Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Chirurgie bij aangeboren afwijkingen - Coggle Diagram
Chirurgie bij aangeboren afwijkingen
Waarom vroeg behandelen?
Irreversibele veranderingen treden snel op
bv: groot VSD: belangrijke pulmonale hypertensie
Complicaties voorkomen
Langdurige cyanose: hoog Hct: tromboserisk
Tijdstip van presentatie
Prenatale diagnose
Nog onvolledig
_ < 50% w prenataal gediagn
Opleiding gynaecologen
Waar bevallen
tertiair centrum indien ductusdependent
1e week na de geboorte
Ductus dependente afw: TGA, CoA, AoS
R/ prostin IV (ductus open = stabiliseren!!)
Wanneer behandelen
Meeste in het eerste jaar en meestal zelfs nog in de eerste maand
50% is <1j bij de op
zie blaadje
Hoe behandelen?
chir
ASDII
VSD
TGA
TOF
UVH
interventioneel
PDA (patente duct rteriosus)
pulmonaalklepstenose
chir of interventioneel
ASDII
Redo PVR
Aortastenose
Coarctatio aortae
= vernauwing van de aorta desc thv inmonding van de ductus door ingroi van ductusweefsel in de aorta distaal van de linker subclavia
Fysiologie en symptomen
Neonataal
distale hypoperfusie, grauwe kleur, afw femoralispolsen
proximale HT
Linkerhart decompensatie
Ouder kind
collat circulatie
linkerventrikelhypertrofie
hoofdpijn
hypertensie thv armen
normale of lage bd benen (claudicatio)
Behandeling
start Prostin IV (ductus arteriosus openhouden)
Geïsoleerde CoA: chir zonder ECC
linker thoracotomie
Open ductus afbinden
resectie en end-to-end anastomose
Op latere leeftijd
percutane behandeling met stent
Postop
in zkh
BD meten aan arm en been
Indien HT
als LV functie goed is: betablokker
Bij minder goede LV functie: ACE-I (lisinopril)
poliklinische opvolging
veralgemeende ht
echo cor
recoarctatio (6-30%)
behandeling: voorkeur ballondilat via a femoralis
Pseudoaneurysma na dilatatie
Late complicaties na HK
Art HT
AO klep afwijkingen
Aneurysme AoAsc/ Ao Boog
Ischemisch coronair lijden
CVA
recoarctatie
ASD
Definitie: zie slides
Pathofysio
rechterhartvolume overbelasting door links-rechtsshunt
Normale saturatie
Vaak slechts laattijdige diagnose (zelden neonatonaal)
toevallige vondst (hartgeruis, cardiomegalie)
ASD II behandelen
Interventioneel (katheterinterventie)
inbrengen device met dubbele schijf via femoralis
Bij kleinere defecten (<2.5cm) met stevige rand rondom
Chirurgisch
Bij grote defecten (> 3-4 cm) en afwezige randen
via RA
met ECC
partiele onderste sternotomie
Postop
Complicaties
Pericardvocht
Aspirine hoge dosis (en evt drainage)
Voorkameraritmie (nodaal ritme, vk flutter, vkf)
Prognose
zeer goed
Normalisatie rechter hart diameter < 6 m
meestal weinig of geen problemen op lange termijn
VSD
Pathofysio
meestal 1 opening in iv septum
LR shunt
dus ook geruis naarmate longweerstand daalt (>1m na de geboorte)
normale SaO2
Verhoogd longdebiet
Verhoogde longdruk met progressieve verdikking van de vaatwand in de longcirc over verloop van enkele maanden
Behandeling
Sluiten tussen 1-6 m
sternotomie - ECC
Via rechter atriotomie
sluiten defect met patch
doorheen tricuspiedklep
Postop
Hartdecompensatie
IV inotropica (dobutamine) of inodilatoren (milrinone)
ACE-I
ritmestoornissen
junctionele ectopische tachycardie
AV blok door hechtingen in de buurt van AV knoop
pulmonale hypertensie bij laattijdige presentatie
sedatie
no touch
NO ventilatie
sildenafil
op lange termijn
vroegtijdige sluiting (<6m)
meestal weinig functionele problemen
Lager inspanningsvermogen en lagere piek-hartfrequentie bij inspanning bij jongvolwassenen w beschreven
Doorgaans normale levenskwali en geen late complicaties of heringrepen
Bij operatie na 6m
blijvende PHT
meestal geen onderhoudsmedicatie nodig, doch problemen met levensverzekering
Tetralogie van Fallot
definitie
VSD
Overrijdende aorta
infundibulaire hypertrofie
valvulaire en subvalvulaire pulm stenose, smalle longtakken
pathofysiologie
cyanose door verminderde longflow en RL shunt
Vernauwing mogelijk op elk niveau van het rechter uitstroomgebied
Symptomen
cyanose in rust of bij inspanning (SaO2 85-90%)
Anoxemische aanvallen bij huilen of drinken door tachycardie en meer uitgesproken infundibulaire hypertrofie met toename van de vernauwing van de rechteruitstroomgebied
Behandeling
Bij neonatale presentatie met anoxemische aanvallen: voorlopige operatie (Blalock shunt)
Blalock shunt = chirurgische verbinding met prothese buisje tussen a subclavia en a pulmonalis
via thoracotomie R of L (afhankelijk van de richting van de aortaboog
geen ECC
Totale chir correctie tussen 3 en 6 m
Via sternotomie (ECC)
sluiten vsd via r atrium
infundibulaire spierresectie
PV commissurotomie / PV Resectie
verbredingsplastie a pulmonalis, soms transannulair
Postop
Complicaties
aritmie : vnl nodaal ritme
pulmonaalklepinsuff : door het openen van de pulmonaalklepring
w meestal goed verdragen door de RV hypertrofie
vochtretentie door diastolische dysfunctie van de RV : gewicht volgen
Pleuravocht
Diuretica (spironolactone + furosemide)
drain
snel herstel
SaO2 100%
Laattijdige complicaties
atriale en ventriculaire aritmie
door littekens en rechterhartdilatatie
VES, Vtach, Vfib, Afib
Pulmonaalklepinsuff
verminderd inspanningsvermogen
RBBB - breed QRS complex (<150 ms)
NMR : gedilateerd RV
behandeling: PVR (percutane pulm klep vervanging)
Transpositie van de grote vaten (TGA)
Definitie
grote vaten sluiten aan op verkeerde ventrikel (AO uit RV en pulm uit LV)
zonder VSD (70%)
Met VSD (30%)
Pathofysiologie
2 gescheiden circulaties zonder te vermengen
Niet leefbaar zonder vermenging van beide circulaties
kan enkel op niveau van PFO (atriaal) of ductus arteriosus (PDA)
Behandeling
Preop stabilisatie
PRostin IV en minimale O2 om ductus open te houden
Rashkind ballonseptomie: ASDII creeren
chir correctie
op 1-2 weken
vroeger atriale switch (Senning of mustard)
nu: arteriële switch operatie
LV blijft systeemventr
AoV en PV hebben neonataal vrij gelijkbare struct
Postop
Vroeg postop
LV decompensatie (kortdurend)
Vochtretentie (1-2d)
Atriale ritmes (SVT)
Mortaliteit
TGA-IVS: 2-3%
TGA-VSD 5-6%
Laat postop
20% heropnames na 10j
95% normale hartfunctie na 20 j
coronaire stenose
bifurcatiestenose pulmonaaltakken
Ao klepinsuff
Opvolging na chir
Algemene
vax
normale voeding
tandhygiëne
endocarditis profylaxe
geen piercings
medicatie
meestal tijdelijk
diuretica
langere duur
antiaggregantia
lisinopril
beta blok
sildenafil
interventie voor congenitale afwijkingen
echt gecorrigeerde - genezen
ASD II
VSD gesloten voor 6 m
'gecorrigeerde' afwijkingen met kans op latere problemen
ToF
CoA
TGA
niet-gecorrigeerde afwijkingen
UVH