Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Aangeboren hartafwijkingen op volwassen leeftijd - Coggle Diagram
Aangeboren hartafwijkingen op volwassen leeftijd
associaties
Materneel rubella, CMV infectie
Maternaal alcohol
Maternaal medicatie en radiatie
Genetische predispositie
Chromosomale afwijkingen
Overzicht
Acyanotisch
Met shunt
ASD
VSD
PDA
Partial anomalous venous drainage
Zonder shunt
Coarctatio
Congenitale AO stenose
Cyanotisch
Met shunt
TOF
TGA
Severe Ebstein's anomaly
Zonder shunt
Severe pulmonary stenosis
tricuspiede atresie
Pulmonaire atresie
hypoplastisch linker hart
Aangeboren hartafwijkingen op volwassen leeftijd
Op kinderleeftijd soms niet ontdekte afwijkingen
Restmorbiditeit na op kinderleeftijd gecorrigeerde of gepalliëerde afw
Impact aandoening op het psychosoc functioneren
Op kinderleeftijd niet ontdekte afwijkingen
ASD
PDA
(partieel) abnormaal pulmonaal veneuze retour
Bicuspiede aortaklep
coarctatio aortae
Restmorbiditeit na op kinderleeftijd gecorrigeerde of gepalliëerde afwijking
Verwikkelingen van de oorspronkelijke aandoening (pulm HT, Eisenmenger syndroom)
Nieuwe problemen ontstaan na correctie (ritmestoornissen, AV blok)
Restafwijkingen na correctie (Pklepstenose of regurg na correctie TOF)
Gevolgen van het type correctie (RV dysfunctie na correctie GTA, fontan circulatie)
Bijkomende congenitale anomalieën (bicuspiede AO klep bij coarctatio)
Endocarditis
VSD
Klinisch
Ruis IC3 naar rechts
Meest voorkomende na een bicuspiede ao
Pathofysio
L naar R shunt
Types
Klein (restrictief) VSD = maladie de Roger
luide en soms lang syst geruis
Sluit spontaan voor 10j
Meestal asympto
Groot
bij laattijdig diagnose: pulm HT en Eisenmenger ; kan zacht geruis
Perimembraneus, subaortisch
Veroorzaakt belangrijk RV Volume overbelasting
Aanleiding tot klachten van HF op jonge leeftijd
Presentatie op volwassen leeftijd
Gecorrigeerd VSD, klein restr VSD
Opvolging
Groot VSD met volume overbelasting en geen PAH
HK correctie
VSD en recurrente episodes van endocarditis of progressie van A-klep regurgitatie
HK
VSD en hoge longweerstanden (3-5 WU)
HK kan
VSD met zeer hoge longweerstanden > 5 WU
Medicamenteuze
Pulmonaire HT en Eisenmenger syndroom
Pathofysio
persisterende hog flow (+druk) in pulmonaal vaatbed
remodelling van de pulm art
verhoogde weerstand
irreversibele pulm hypertensie
shunt ommekeer R-L
Aanpak
behandelen als PAH
Opvolgen secundaire erythrocytose (Fe gebrek)
Opletten met VD, anesth en zw
ASD
Types
Sinus venosus defect (10%)
Ostium secundum defect (75%) = Percutane sluiting met device
Ostium primum defect (15%)
HK
Kliniek
Continue RV volume overbelasting
VKF
zelden evolutie PAH en eisenmenger
Auscultatie: systolisch geruis (L2), gekoppeld aan hoger debiet
=/= PFO: door niet vergroeien van s primum en s secundum: functionele opening bij overdruk RA/LA
PDA
Zelden pas detectie op volwassen leeftijd
Persisteert frequent na vroeggeboorte en na rubella infectie bij de moeder
LV overbelasting, PAH en eisenmenger
Correctie: PC of met HK
Coarctatio aortae
Vernauwing van de aorta net distaal van de ductus arteriosus (dicht bij de oorsprong a subclavia)
voorkomen
Meer bij mannen
Meer bij turner
80% associatie bicuspiede AO klep
Kan ook geassocieerd met andere afwijkingen
Ontwikkeling collateralen
Hypertensie op lange termijn
Klachten
claudicatio
Hoofdpijn, neusbloeding
Kliniek
BD verschil arm en been
BD verschil L/R bij coarctatie voor subclavia
Typisch geruis
TOF
presentatie
overrijdende Ao
RV outflow obstructie
VSD
RV hypertrofie
Optreden vna cyanogene crisis en geruis
TGA
incompatibel om te overleven tenzij met PDA, VSD of ASD
Urgente neonatale ingreep: Rashkind septostomie
Fontan circulatie
Heelkundige palliatie
Indicatie = tricuspiedatresie
Principe: verbinding RA - art pulmonalis
continue flow VCI -> art pulmonalis
functioneert bij lage pulmonaaldrukken
cave
lage flow dus nood aan antioco
protein losing enteropathie
Leverlijden
Marfan syndroom
risico op termijn: aortadissectie
preventieve behandeling (afremmen progressieve dilatatie): beta blokker en AR anta
HK: bij diameter 50 mm
zie laatste slide