Se caracteriza por sus células RS apoptótipas, sarcomatoide y a veces clásicas, a su vez, tenemos escasez de células de fondo y es VEB positivo, con una evolución desfavorable, afecta mayormente a adultos, ancianos varones y personas portadoras de VIH. Su diagnóstico lo realizamos ya con la enfermedad avanzada, llegando al punto de una distribución sistemica
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