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Tut 05 - MD 404 Insuficiência Adrenal, Componentes da SPA tipo 1,…
Tut 05 - MD 404
Insuficiência
Adrenal
Aspectos
Gerais
insuficiência
adrenal
distúrbio caracterizado
pelo hipocortisolismo
podendo ou não
estar associado
deficiência de
mineralocorticoide
deficiência de
andrógenos
Causas
Insuficiência
Adrenal primária
déficit está na
própria adrenal
Insuficiência
Adrenal central
alteração/supressão
no eixo HHA
engloba a insuficiência
secundária e terciária
déficit intrínseco
à hipófise
hipo
secundário
déficit intrínseco
ao hipotálamo
hipo
terciário
Insuficiência
Adrenal terciária
principal
etiologia
uso prolongado
de glicocorticoides
forma mais frequente
de hipocortisolismo
Epidemiologia
causa
mais comum
hipocortisolismo
terciário
uso prolongado
glicocorticoide
prevalência
desconhecida
2º causa
mais comum
insuficiência
adrenal
secundária
prevalência
150 a 280 casos
para cada
1 milhão de
indivíduos
3º causa
mais comum
insuficiência
adrenal
primária
doença de
Addison
prevalência
40 a 70
casos/
milhão
Manifestações
Clínicas
sintomas
hipocortisoliso
manifestações
crônicas
muito
inespecíficas
fadiga, perda ponderal, anorexia,
diarreia, náuseas e dor abdominal
quadros agudos
(crise adrenal)
desencadeados
trauma, parto, sepse
(aumento da
demanda do cortisol)
agravamento
dos sintomas
acompanhado
vômitos, desidratação, letargia, febre, confusão e
choque não responsivo a volumes
Perda
ponderal
↓ cortisol leva
à inapetência
náusea e
vômitos
Hipotensão/
Hipotensão
postural
↓ aldosterona:
ocorre ↓ da reabsorção
de água e sódio
↓ cortisol:
na medula
adrenal
estimula ↓ da produção
de adrenalina
consequente ↑
compensatório
de noradrenalina.
Alterações
Hematológicas
Anemia
normocítica
até 15%
dos pcts
pode ter padrão
macrocítico
suspeitar de
anemia perniciosa
deficiência
de B12
Neutropenia
cortisol traz neutrófilos
para a circulação
logo
Há sua redução no
hipocortisolismo
Eosinofilia e
linfocitose
cortisol inibe a liberação periférica
de eosinófilos e de linfócitos
logo
observa-se aumento
dessas clls no hipocortisolismo
Hiponatremia
↓ aldosterona:
↓ reabsorção
tubular de sódio
↓ cortisol:
↓ níveis
pressóricos
leva ao ↑
vasopressina
“diluindo”
o Na+
Estimula
o ↑ CRH
que ↑ ACTH e
↑ vasopressina
Hipoglicemia
↓ cortisol reduz
gliconeogênese
por ↓ a taxa de
lipólise/proteólise
podendo
gera
hipoglicemia
durante o jejum
Hipercalcemia
Cortisol inibe a
ação tireoidiana
na reabsorção
óssea de cálcio
logo
no hipocortisolismo aumentasse
a atividade reabsortiva de Ca+
hiperpigmentação
mucocutânea.
explicação
↓ cortisol faz
feedback (+)
no hipotálamo
produzindo
CRH
este estimula
a hipófise
produzindo
POMC
esta é
clivada em:
ACTH
1 more item...
MSH
1 more item...
condição
presente
insuficiência
adrenal primária
assim como os sintomas
de hipoaldosteronismo
Etiologia
Insuficiência
Adrenal
Primária
decorrente
de distúrbios
no córtex
adrenal
países
desenvolvidos
principal
causa
adrenalite
autoimune
principal
causa no
Brasil (39%)
países
subdesenvolvidos
etiologias
comuns
doenças
infecciosas
ADRENALITE
AUTOIMUNE
insuficiência
adrenal é
resultante
ataque imunomediado
contra o córtex adrenal.
60% é
relacionado
síndromes
poliglandulares
autoimunes
40%
ocorrem de
forma isolada.
idiopática
Síndromes
poliglandulares
autoimunes (SPA)
como
determinamos?
presença de pele menos 2
endocrinopatias autoimunes
principais
tipos
SPA tipo 1
Juvenil
SPA tipo 2
Adulto
SPA tipo 1
aspectos
gerais
condição
rara
<1:100 mil
indivíduos
mais comum
em crianças
1 more item...
causada por
mutação no
gene AIRE
resultando
maior risco a
autoimunidade
Sintomas
mais
característico
(
candidíase
mucocutânea
crônica
)
causada pelo
fungo Candida
albicans
antes dos
5 anos
até a
adolescência
pct está
apresentando
hipoparatireoidismo
IA Primária
SPA tipo 2
aspectos
gerais
mais
frequente
1:20 mil/
habitantes
ocorre 3x
mais em
mulheres
predominante
em adultos
entre a 3º e
4º década
de vida
há muitas
alterações
de caráter
poligênico
principal
endocrinopatia
da SPA tipo 2
insuficiência
adrenal primária
(50% casos)
sintomas
inespecíficos
SPA tipo 3
mais frequente
em adultos
principais
endocrinopatias
(DM tipo 1,
tireoidite de
Hashimoto
ou DG)
SPA tipo 4
envolve
endocrinopatias
menos frequentes
do tipo 2 e 3
hipopituitarismo
autoimune
hipogonadismo
hipergonadotrófico
hipoparatireoidismo
Doença de
Addison
ADRENALITE
INFECCIOSA
causas
infecciosas
mais
frequentes
paracoccidioidomicose
causa mais comum
micose
sistêmica
causada pelo
fungo dimórfico
Paracoccidioides
brasiliensis
acometimento
crônico sendo
90% casos
mais comum
em homens
1 more item...
inicia com
uma infecção
pulmonar
por inalação
de esporos
após vários
meses
há reativação
da doença
1 more item...
Tuberculose
2º causa
causada pelo
Mycobacterium
tuberculosis
principal DDx
da causa
principal
com alterações
radiológicas
pulmonares
semelhantes
distinção se
da pela
presença do
fungo ou
do bacilo
Acometimento
das adrenais
ocorre por
disseminação
da microbactéria
por via
hematogênica
costumam
estar
aumentadas
e calcificadas
meningococcemia
quadro séptico
leva a um distúrbio
de coagulação
resultando
hemorragia
adrenal bilateral
síndrome de
Waterhouse-
Friderichsen.
Etiologia
Metástases
Adrenais são
um sítio
frequente de
metástase
devido ao rico
fluxo vascular
é necessário
um grande
acometimento
do parênquima
para diminuir
funcionalidade
DOENÇAS
CONGÊNITAS
forma mais
frequente
de IA na
pediatria
sendo a
principal
causa
hiperplasia
adrenal
congênita
(HAC)
compreende
conjunto de
distúrbios
oriundos de
mutações
que levam
ao
prejuízo funcional
de enzimas da
esteroidogênese
95% dos
casos de
HAC
decorre de
mutação
recessiva
na enzima
21OHase
presente
na produção
de cortisol e
aldosterona
na HAC
ocorre acúmulo
de progesterona
e 17-OH
progesterona
Forma
mais grave
HAC
clássica
há perda
total da
21-OHase
leva a grave
deficiência
de cortisol
e aldosterona
⬇️ cortisol
causa
feedback
(+)
⬆️ACTH
causando
⬆️ androgênios
resultando
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condição de
risco iminente
à vida
não se
mostra
com crise
adrenal nas
primeiras
semanas
rastreamento
de HAC
realizado no
teste do pezinho
Drogas
Indutoras
de IA
diferentes
mecanismos
que levam
a IA
inibição da
esteroidogênese
cetoconazol e
o fluconazo
etomidato
aumento da
degradação de cortisol
fenitoína e o fenobarbital,
e a rifampicina
destruição do
parênquima adrenal
mitotano
agente indutor de morte
celular do córtex adrenal
utilizado no tto de
carcinoma adrenal
crise
adrenal
só será precipitada
em situações de
baixa reserva adrenal.
IA
CENTRAL
Causas
condições que acometem
a hipófise e o hipotálamo
prejudicando
liberação de ACTH
mudanças
não há déficit de
mineralocorticoides
(pois ACTH tem papel 2º
na síntese de aldosterona)
IA
Secundária
decorre do
comprometimento
da hipófise
podendo
ser
isolada
associada a
outras deficiências
(pan-hipopituitarismo)
Causas
déficit
isolado
ataque
imunomediado
(contra os
corticotróficos)
mutações
que diminuem
a atv dos corticotrófos
pan-hipopituarismo
etiologia que acomete
a hipófise extensamente
Tumores
(craniofaringioma,
metástases)
Infecções:
tuberculose,
histoplasmose
Hipofisite
linfocítica
Doenças
infiltrativas:
sarcoidose
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IA
Terciária
principal
etiologia
uso prolongado de
corticoesteroides
ao qual leva a
inibição do eixo HHA
como?
excesso de
corticoide
ocasiona feedback
(-) no hipotálamo
⬇️ secreção de CRH e
⬇️ produção de ACTH
⬇️ ACTH
atrofia do
córtex adrenal
por isso não devemos suspender
abruptamente os corticosteroides
desmame deve
ser gradual
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quando o eixo
está suprimido?
pacientes
que utilizam
prednisona em doses iguais ou superiores
a 20 mg/dia por mais de três semana
quando há
sinais da SC
independente
dose e tempo
sobre os
Opióides
também são capazes de
suprimir a produção de CRH
logo
têm o potencial de
induzir IA terciária
considera-se
risco
doses de morfina (ou equivalente)
maiores ou iguais a 100 mg/dia.
Componentes
da SPA tipo 1
Candidíase
mucocutânea
70% a 80%
dos casos
Hipoparatireoidismo
primário
80% a 85%
Insuficiência
adrenal
primária
60% a
70%
DM tipo1
2% a
33%
Hipogonadismo
12%
Tireoidopatia
autoimune
tireoidite de
Hashimoto
10%
IMPORTANTE
hipoaldosteronismo
leva à maior
reabsorção de K
ocasionando
hipercalemia
Leva à redução na
excreção de amônio (NH₄⁺)
resultando
em quadros
acidose
metabólica leve
apenas na insuficiência adrenal primária é que teremos déficit de aldosterona
torna a hipotensão
e a hiponatremia
mais significativas.
Sintomas por
↓ androgênios
setor
acometido
zona
reticulada
pode ocorrer na insuficiência
adrenal primária e central
pois
ACTH é o principal estimulador
da síntese androgênica
paciente
apresenta
amenorreia
e
perda de
pelos axilares e pubianos
Função
Enzimática
Zona
Glomerulosa
(21-OHase)
transforma
progesterona em
deoxicorticoesterona
seguindo para
a formação da
aldosterona
Zona
Fasciculada
(21- α OHase)
metaboliza
17-hidroxiprogesterona
em deoxicortisol
precursor
do cortisol
paciente
suspeito
paciente com
HAS ou DM
que necessite de
↓ das medicações
devido hipotensão
ou hipoglicemia
sintomas
insuficiência
adrenal central
diminuição de
acuidade visual
hemianopsia
temporal
devido
tumores expansivos
na sela túrcica
comprimindo o
quiasma óptico
tumores
mais
comuns
carcinomas
de pulmão,
mama,
melanomas
do TGI
(estômago
e cólon)