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IMMUNODEFICIENZE - Coggle Diagram

- - - - definizione
        sono malattie monogeniche
        causate da mutazioni germinali nei geni che regolano lo sviluppo e le funzoni del sistema immunitario
        
        causa
        → difetto genetico
        
        conseguenza
        → aumentata suscettibilità alle infezioni
        
        si manifestano precocemente
        
        SINDROME GRANULOMATOSA CRONICA
        
        SINDROME da DEFICIT di ADESIONE LEUCOCITARIA
        
        SCID
        
        immunodeficienza combinata grave
        è caratterizzata dall'assenza o da un numero ridotto di linfociti T
        
        A𝛾-gobulinemia
        
        è causata da mutazioni per il gene codificante per BTK
        
        ciò comporta un arresto della maturazione dei B a livello dello stadio pre-B
        
        questo porta ad una totale assenza di Ig-A nel sangue
        
        ipo-𝛾-globulinemia
        
        deficit selettivo di IgA
    - - causa
        → le cause sono molteplici e tra esse troviamo:
        
        condizione di IMMUNOSOPPRESSIONE
        → la quale ad esempio insorge in seguito a:
        
        infezioni a carico delle cell immunitarie da virus HIV
        
        trattamenti con farmaci ad azione immunosoppressiva
        
        malnutrizione
        → è probabile che l'inadeguato apporto di nutrienti alteri la maturazione delle cell immunitarie
        
        INFEZIONE da HIV
        
        virus HIV
        
        è un retro-virus con tropismo selettivo per i linfociti T CD4
        la cui struttura presenta:
        
        envelope
        → doppio strato fosfolipidico che contiene 2 glicoproteine virali:
        
        gp41 → riconosciuta e legata dal recettore CD4
        
        gp120 → riconosciuta e legata dal co-recettore CXCR4 o CCR5
        
        matrice
        
        capside
        → il quale contiene:
        
        2 molecole di RNA virale
        
        2 trascrittasi inverse
        
        STRUTTURA
        
        1. FUSIONE
        
        gp41 e gp120 interagiscono con recettore CD4 e co-recettore CCR5
        
        l'interazione induce una modifica conformazionale
        
        la quale promuove la fusione tra le due membrane
        
        così la cell CD4 internalizza il pro-virus HIV
        
        il genoma virale può rimanere in questa condizione di inattività per mesi o anni ‼️
        = infezione latente
        
        2. REPLICAZIONE VIRALE
        
        a questo punto il genoma virale si integra nel genoma della cell ospite
        
        e verrà trascritto in un mRNA virale, la cui traduzione produce proteine virali (= virioni)
        
        i quali escono dalla cell infetta per andare ad infettare tutte le altre cell sane
        
        CICLO BIOLOGICO
        
        RISPOSTA IMMUNITARIA all'HIV
        
        3 more items...
        
        PATOGENESI dell'INFEZIONE
        
        SINDROME ACUTA da HIV
        
        penetrazione del virus attraverso le mucose
        
        caratterizzata dalla massiva deplezione di CD4 attivati:
        
        mucosali e
        
        della memoria, che si stanno attivando per combattere il virus
        
        DC
        
        le DC negli epiteli catturano il virus
        
        si dirigono ai linfonodi dove presentano il virus ai linf CD4
        = diffusione dell'infezione ai linfonodi
        
        qui avviene la replicazione virale (entro pochi giorni dal contagio)
        
        viremia
        
        replicazione → viremia
        la replicazione virale causa la viremia = presenza dei virioni nel sangue
        
        la viremia favorisce la disseminazione sistemica del virus
        
        1️⃣ INFEZIONE ACUTA
        
        = FASE di LATENZA CLINICA
        
        in questa fase
        continua la deplezione dei linf CD4 nei tessuti linfoidi
        
        tuttavia i CD4 periferici sono ancora equamente presenti e funzionanti
        = questo garantisce un contenimento delle infezioni
        .
        
        continua ad aumentare l'infezione dei linfonodi
        
        = costante declino dei linf CD4 circolanti ‼️
        
        . . . dopo circa 10 anni. . .
        
        2️⃣ INFEZIONE CRONICA
        
        SE n. CD4 < 200 cell/mm3
        allora insorge AIDS ‼️
        l'insorgenza di AIDS si verifica nel caso in cui il numero di cell CD4 presenti nel sangue sia minore di 200 per mm cubo
        
        2 more items...
        
        definizione
        questo termine si riferisce al processo attraverso il quale un agente patogeno (es. un virus) causa la malattia nell'ospite
        
        TERAPIE
        
        le possibili terapie prevedono l'uso di:
        
        - INIBITORI della FUSIONE
        
        sono dei farmaci che:
        
        agiscono su gp41
        
        impedendo la fusione dell'envelope alla membrana cellulare
        
        - farmaci ANTI-RETROVIRALI
        
        sono farmaci che:
        
        riconoscono e inibiscono l'azione della trascritasi inversa
        
        1 more item...
        
        - VACCINO ⁉️
        
        perchè NON esiste un vaccino contro HIV❓
        
        per via della sua instabilità genetica !!
        
        la quale consente al vorus di modificare i suoi antigeni immunogenici
        
        PREVENZIONE
        
        - PrEP
        
        profilassi pre-esposizione
        è una compressa che contiene inibitori della trascrittasi inversa
        
        procedura
        → consiste nel prendere farmaci anti-HIV (= antiretrovirali) da parte di persone HIV-negative ma ad alto rischio di contrarre l'infezione