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MITOCHONDRIES ET PEROXYSOMES, protéines codées par l'ADNm = face…
MITOCHONDRIES ET PEROXYSOMES
MITOCHONDRIES
Généralité
Issus d'une emdosymbiose
Archéobactéries aérobies phagocytés par les © primitives eucaryotes
↪️ Membrane interne = bactérienne
Membrane externe= cellulaire; séparation espace intermembranaire
500 à 2000 mitochondries de 10 µm/©
©: + besoin d'NRJ ↔️ + mitochondries
Fonctions principales:
production + stock NRJ
maintien homéostasie calcique
synthèse de l'hème (GR+phospholip)
synthèse mol de signalisation
initiation apoptose
immunité innée
autophagie
Ttes d'origine maternelle
ADN Mitochondrial (ADNm)
Mol d'ADN double brin circulatoire:
16,6 kb
codent pr 2 rRNA, 22tRNA, 13 prot de la chaine OXPHOS sans région intronique
➗asynchrone avec ADN nucléaire
Hétéroplasmie
Coexistence de mitochondries génétiquement différentes au sein d’une même cellule.
à l'origine de phatologies complexes
ts les ADNm pas mutés ➡️ non dépassement d'un "effet seuil" et dc pas d'exode phénotype
certains organes nécessitent + de l'activité métabolique
proportions d'imdiv variable
Homoplasmie
Toutes les mitochondries portent la même mutation ou n’ont pas de mutation. En somme, elles sont toutes génétiquement identiques au sein d’une même cellule.
⬇️
Gravité de la maladie dépends de la tqt de mitochondries mutées
Translocation protéique
Système d'import protéique post traductionnel
Importés et transloquées:
sur la M externe (outer)
sur la M interne (inner)
ds l'espace interm
Import sous forme de polypeptides non repliés
Retenu de se plié sous leur forme native par les protéines chaperonnes
Protéines de translocation:
TIM
TOM
2 fonctions:
canal translocateur
récepteurs
TOM + MIA insères ponts dissulfures au prot riche en Cys
OXA
Prot avec signal hydrophobe = espace intermembranaire
Prot avec signal hydrophile = matrice
à l'aide de PAM
Membrane interne et crête (OXPHOS)
OXPHOS = source principale d'NRJ (eucaryote)
Réaction sur la face
interne
de la mitochondrie
Crête
pr
augmenter la surface membranaire
Complexes I, III, IV,
libèrent des
protons
.
≠ de charge
ds l'espace interM
⚠️
Complexe II
(=SDH) seul ne faisant
pas transloquer
les protons et seul dont les protéines ne st
pas codés par l'ADNm
≠ utilisée par le
complexe V
(ATPsynthase) ramène un Z. Rééquilibrage, ADP ➡️ ATP
création NRJ
Cycle de synthèse du NADH
Issus principalement du
glucose
transformé ➡️
pyruvate
➡️
acide lactique
➡️ libération de
2 ATP
Entrée pyruvate dans la mitochondrie & transformation dans le
cycle de Krebs
Cycle permeant la
libération du complexe NADH
, utilisé dans le complexe OXPHOS
Permet la
production de 36 à 38 ATP
AcétylCoA
= molécule centrale de ce processus
PEROXYSOMES
Définition et morphologie
Rôle: produit peu d'NRJ, détoxiquer la © (principal)
Description + structure:
sac membraneux contenant puissantes enzymes
1 seule membrane, ø ADN, ø génome, ø ribosome
0,15 µm à 1,7µm (soit x10 + grands que mitochondries)
éléments de structures cst
membrane
matrice
éléments de structure non-cst
nucléole
plaque marginale
Enzymes utilisant oxygène pr neutraliser substances toxiques
oxydases
catalases (++), dégradent le peroxyde d'hydogène
Fonctions
synthèse du peroxyde d'hydrogène (H2O2 ➡️ 2 H2O)
mécanisme de catalyse (H2O2 ➡️ O2)
oxydation
formation des plasmalogènes
urate oxydase
peroxysomes = rôle essentiel de détoxification de la cellule.
Biogenèse
peroxysomes=
bourgeonnement REL
membrane
= synthèse par
REG
(+ synthèse des lipides + prot du peroxsome)
protéines matrice
= élaborées par
ribosomes libres dans le noyau + cytoplasme
↗️ des paroxysmes puis fission
Flexibilité + dynamique
levure en culture +
sucre
=
petits
peroxysomes
levure en culture +
AG
ou
méthanol
=
gros
peroxysomes (pr
oxyder
le méth ou
ß-oxyder
les AG)
Fonctionnement du peroxysome
Signal d'import dans le peroxysome
processus= 3 AA en C-ter + ATP
Importation ne nécessitant pas le dépliemment de la protéine
ancrage
des prot
côté cytosolique
indispensabilité de la
protéine PEX5
; cible l'import protéique vers le paroxysme (
protéine étiquette
)
TJR
POST-TRADUCTIONNEL
adressage réalisé par les protéines membranaires
mPTS
mPTS1 : direct à p du cytosol
mPTS2: indirect via RE
Les peroxines
=
PEX
= récepteurs cytologiques solubles protéiques (cadres prot ancrées ds m du proxy côté cytosolique)
pathologies génétique =
uniquement
mutation de l'ADN génomique
Maladie résultantes d'un déficit d'
une seule enzyme
peroxysomale
affecte
une seule
voie métabolique
maladies résultant d'
un ensemble des prot
paroxysomales
déficits d'import protéique dans le peroxysome
maladies létales affectant
toutes
les voies métaboliques
Nécessaires à la biosynthèse des peroxysomes: rôle crucial dans:
l'assemblage de la membrane
l'import des prot ds la lumière
prolifération des peroxysomes
héritage des peroxysomes
23 gènes PEX connus
Propriétés communes
Proviennent du
clivages d'organistes préexistants
Importent du cytosol des
protéines préformlées
participent au
même métabolisme oxydatif
protéines codées par l'ADNm = face interne de la MP + app au complexe OXPHOS