É uma neoplasia maligna embrionária derivada
da crista neural. O tumor origina-se do sistema simpático, a partir de gânglios próximos à medula espinhal e dentro da medula adrenal. O GD2 (glicolipídeo disialogangliosídeo) é expresso durante a diferenciação celular, sendo encontrado na superfície do neuroblastoma e utilizado como um antígeno tumoral para direcionamento terapêutico. A maioria dos tumores surgem nas glândulas adrenais, mas podem se manifestar do pescoço à pelve. Pode ocorrer metástase em gânglios linfáticos, medula óssea, ossos, fígado, pele, órbitas e dura-mater