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El caso de Carlos: Motoneuronas - Coggle Diagram
El caso de Carlos: Motoneuronas
Enfermedad de la neurona motora
Neurona motora superior
Compromiso bulvar
Hiperreflexia
Evidencia electrofisiológica
Deterioro progresivo de las neuronas que inician el movimiento muscular
Neurona motora inferior
Hereditario
Atrofia muscular espinal
Paciente sin antecedentes familiares y test genético negativos
Esporádico
Atrofia muscular progresiva
Neuropatía motora multifocal
Más frecuente en hombres y >40 años
Evidencia clínica
Debilidad sin atrofia muscular
Puede haber fasciculaciones
Ausencia de reflejos, incluso en miotomas no afectados clínicamente
Puede haber estabilización espontánea
ELECTROFISIOLOGIA: Criterios
Conduccion sensitiva no afectada
Amplitud reducida del potencial de accion muscular compuesto
Presencia de bloqueo de conduccion motora por desmielinización
Deteccion mejorada por:
estimulación de raíz
nerviosa
demostración de bloqueo de conducción dependiente de la actividad
Diagnóstico Presuntivo: Neuropatía motora multifocal.
Discusión Patológica.
Realizar evaluación electromiográfica extensa de la conducción
Bilateralmente: medianos, cubitales, radiales, peroneos y tibiales motores.
Estimulación de raices cervicales al bíceps, tríceps, abductor corto del pulgar, y abductor del
meñique bilateralmente
Alteraciones:
conducción diferida
dispersión de las respuestas motoras
bloqueo de conducción
Detecciones que apoyan el diagnóstico:
Tres bloqueos de conducción
Velocidades de
conducción motoras normales
conducción sensitiva normal
denervación-reinervación en
curso en las agujas de electromiograma
afectando muchos músculos con
predominancia distal
DIAGNÓSTICO
Neuropatía Motora Multifocal
Terapia de la Neuropatía Multifocal
Tratamiento de la causa subyacente si es identificada
Manejo del dolor con medicamentos específicos.
Fisioterapia y rehabilitación para mejorar la función y fuerza muscular.
Terapia ocupacional para adaptarse a las limitaciones.
tratamientos de estimulación nerviosa como TENS (estimulación nerviosa eléctrica transcutánea ) o TMS(estimulación magnética transcraneal)
Modificaciones en el estilo de vida
Antecedentes
Sacudida de Manos hace 8 meses
Ant de AR
Cx de rodilla por luxacion
Sin Ant. Familiares
Calambres y menos resistencia hace 4 meses
Debilidad bilateral
Uso de Fármacos (Minuciclina /Ig)
Signos
Reflejo osteotendinosos Ausente
No hay espasticidad
Sebsibilidad normal
No fasciculaciones
Síntomas
Debilidad en las manos
Adormicimiento sutil en punta de dedos y manos
AR
Autoinmune
Se asocia Neuropatias
S.Tunel Carpiano
Disfunciones sensitivas/motoras simétricas
Polineuropatia
Pero en el Px la afectacion es asimetrica /Sin afectacion sensitiva
Electomiografia normal
No miopatia
Evolución y Respuesta al Tratamiento
8 meses de terapia con inmunoglobulina intravenosa
mejora de la función motora
limitación funcional era todavía prominente
evaluación electrofisiológica mostró desarrollo de nuevos bloqueos de conducción
segmento proximal del nervio cubital izquierdo
ciclofosfamida por vía oral a una dosis de 100 mg por día
mejoramiento progresivo en la función motora
bloqueo de conducción se resolvió
Dx de neuropatía motora multifocal (NMM)
con bloqueo de conducción
afectación desmielinizante de los nervios periféricos
evidenciado en electromiografía
Dx diferencial
enfermedad de neurona motora inferior
atrofia muscular progresiva
fasciculaciones pueden estar presentes
no con la prevalencia y la intensidad de la ELA
presencia de anticuerpos anti GM1
bloqueo de conducción motor en el EMG