Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Tumor de Wilms, Tumor de Wilms - Sintomas, diagnóstico e tratamento | BMJ…
Tumor de Wilms
Outros Sintomas:
Hipoglicemia (incomum)
Hipertensão (incomum)
Linfadenopatia (incomum)
Varicocele (incomum)
Hepatomegalia (incomum)
Colestase (incomum)
Fadiga (incomum)
Febre (incomum)
Diagnóstico Diferencial
Neuroblastoma
Sarcoma de Células Claras dos Rins (SCCR)
Carcinoma de Células Renais
Tumor Rabdoide Maligno
Doença Renal Policística (DRP)
Feocromocitoma
Linfoma de Burkitt
Epidemiologia
80-85 casos no Reino Unido.
500 casos/ano nos EUA.
Incidência estável.
Não há diferenças étnicas
Abordagem Diagnóstica Passo a Passo
História clínica completa.
Exame físico para avaliar a massa abdominal.
Investigação de anomalias geniturinárias congênitas.
Avaliação de exposições pré-natais.
Exames por Imagem
Ultrassonografia abdominal como primeiro exame.
TC ou RNM abdominal/pélvica para estadiamento.
Radiografias torácicas para metástases pulmonares.
Possível papel do PET na avaliação da resposta.
Anamnese e Exame Físico:
Massa abdominal
Distensão abdominal
Dor abdominal
Palidez
Fatores de Risco:
Idade 2-5 anos
História familiar
Anomalias geniturinárias
Síndromes congênitas
Fisiopatologia
Processo de várias etapas.
Restos nefrogênicos como lesões precursoras.
Múltiplos eventos genéticos e epigenéticos.
Etiologia
Neoplasia geneticamente heterogênea.
Hereditário ou esporádico.
Síndromes de supercrescimento aumentam o risco.
Definição
Tumor de Wilms ou nefroblastoma.
Neoplasia renal infantil.
Ocorre em 2-5 anos de idade.
Rastreamento
Ultrassonografia renal a cada 3-4 meses.
Crianças com tumor de Wilms esporádico.
Maior vigilância em pacientes com síndromes de supercrescimento.
Teste Genético
Identificação de síndromes fenotípicas associadas.
Testes de LOH para 16q e 1p em tecido tumoral.
Armazenamento de material tumoral para pesquisa.
Prevenção Primária
Sem estratégias de prevenção específicas.
Vigilância em pacientes com síndromes genéticas.
Aconselhamento genético e pré-natal.
Critérios de Diagnóstico
SIOP/UKCCSG Estadiamento:
Estádio I: Rim, sem envolvimento
Estádio II: Rim, invasão
Estádio III: Invasão, ruptura, metástases
Estádio IV: Metástases à distância
Estádio V: Bilateral
Histologia (SIOP):
Baixo risco: Tumor de baixo risco
Intermediário: Tumor de risco intermediário
Alto risco: Tumor de alto risco
NWTSG/COG Estadiamento:
Estádio I: Rim intacto
Estádio II: Rim + invasão
Estádio III: Tumor residual
Estádio IV: Metástases
Estádio V: Bilateral
tratamento com base nos critérios de estadiamento e histologia do NWTSG/COG e SIOP/UKCCSG
NWTSG/COG:
Histologia Favorável - Estádio I: Cirurgia + Quimioterapia pós-operatória
Histologia Favorável - Estádio II: Cirurgia + Quimioterapia pós-operatória
Histologia Favorável - Estádio III: Cirurgia + Quimioterapia pós-operatória + Radioterapia
Histologia Favorável - Estádio IV: Cirurgia + Quimioterapia pós-operatória + Radioterapia
Histologia Favorável - Estádio V: Quimioterapia pré-operatória + Cirurgia + Quimioterapia pós-operatória + Transplante renal
Histologia Anaplásica - Estádio I: Cirurgia + Quimioterapia pós-operatória + Radioterapia
Histologia Anaplásica - Estádio II: Cirurgia + Quimioterapia pós-operatória + Radioterapia
Histologia Anaplásica - Estádio III: Cirurgia + Quimioterapia pós-operatória + Radioterapia
Histologia Anaplásica - Estádio IV: Cirurgia + Quimioterapia pós-operatória + Radioterapia
Histologia Anaplásica - Estádio V: Quimioterapia pré-operatória + Cirurgia + Quimioterapia pós-operatória + Transplante renal
SIOP/UKCCSG:
Estádio I: Quimioterapia pré-operatória + Cirurgia + Quimioterapia pós-operatória
Estádio II: Quimioterapia pré-operatória + Cirurgia + Quimioterapia pós-operatória + Radioterapia
Estádio III: Quimioterapia pré-operatória + Cirurgia + Quimioterapia pós-operatória + Radioterapia
Estádio IV: Quimioterapia pré-operatória + Cirurgia + Quimioterapia pós-operatória + Radioterapia
Estádio V: Quimioterapia pré-operatória + Cirurgia + Quimioterapia pós-operatória
Tratamento em curso
Primeira recorrência do tumor: Ressecção cirúrgica + Quimioterapia pós-operatória + Radioterapia (se anteriormente não tratados/observados)
Primeira recorrência do tumor: Quimioterapia pré-operatória + Ressecção cirúrgica + Quimioterapia pós-operatória + Radioterapia (se anteriormente tratados)
Vários fatores prognósticos adversos ou várias recidivas: Transplante de medula óssea
Investigações Laboratoriais
Função renal, hepática, hemograma.
Urinálise, proteína/albumina sérica, estudos de coagulação.
Tumor de Wilms - Sintomas, diagnóstico e tratamento | BMJ Best Practice. Disponível em:
https://bestpractice.bmj.com/topics/pt-br/934
. Acesso em: 3 nov. 2023.