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Cardiopatias congênitas - Coggle Diagram

- - - - Apos o nascimento se fecha em 24 H
- - - - Tetralogia de Fallot
        
        4 alterações anatomicas
        
        Estenose pulmonar
        
        Ao nascimento geralmente o fluxo pulmonar é adequado, ocorrendo progressão da obstrução no decorrer das primeiras semanas de vida, com o aumento da cianose
        
        Comunicação interventricular (Shunt direita esquerda)
        
        Dextroposição ou cavalgamento da aorta
        
        Hipertrofia do ventrículo direito
        
        Caso venha associado a CIA passa a se chamar de pentade
        
        Fisiopatologia
        
        Obstrução na via de saúde do ventrículo direito
        
        Aumento da pressao durante a sistole
        
        Shunt direita esquerda entre os ventriculos
        
        Presença de hipofluxo pulmonar e hipoxemia severa
        
        Quadro clinico
        
        Depende do grau de obstrução pulmonar, mas geralmente ocorre:
        
        Cianose de mucosas, labios e leitos ungueais
        
        Piora ao choro e mamadas
        
        Sopro sistêmico ejetivo em foco pulmonar
        
        A intensidade do sopro é inversamente proporcional ao grau de estenose
        
        A CIV nao contribui para a gênese do sopro
        
        Presença de segunda bulha e fremito
        
        Baqueamento digital
        
        Crises hipoxemicas
        
        Sao crises com piora da cianose onde a criança apresenta hiperpneia, irritabilidade, sincope e obito
        
        Mais frequentes entre segundo e terceiro mes de vida e apos o primeiro ano de vida
        
        Geralmente sao desencadeadas por esforço (choro, amamentação)
        
        Pink Fallot
        
        Essa caracteristica surge quando a estenose ventricular é discreta fazendo com que o shunt seja esquerda direita fazendo com que o bebe nao apresente cianose
        
        Hipoxemia
        
        Cianose, circulação colateral, policitemia
        
        Sintomas melhoram com repouso e com a posição de cócoras e genupeitoral devido o aumento da resistencia vascular sistemica
        
        Possíveis patologias associadas
        
        Disturbios de coagulação, edocardite infecciosa, abscessos cerebrais, hipodesenvolvimento pondero estatura, hipocrahismo digital
        
        Diagnostico
        
        Exames complementares
        
        Rx de torax
        
        Sinal tamanco holandês ou bota (área cardiaca)
        e trama vascular pulmonar diminuída por conta do hipofluxo pulmonar
        
        Apice cardiaco voltado superiormente
        
        ECO
        
        Principal exame
        
        ECG
        
        Sobrecarga de câmaras direitas
        
        Cateterismo cardiaco
        
        Avalia a arvore pulmonar para investigação de colaterais e pode detectar anomalias de coronária associadas
        
        Tratamento
        
        Cirurgico
        
        Indicação
        
        Feito conforme a sintomatologia do paciente
        
        Sintomáticos/cianose importante = precocemente
        
        Assintomáticos ou oligossintomaticos = 6 meses ate 1 - 2 anos
        
        Metodos
        
        Se anatomia desfavorável = cirurgia de blalock taussing modificado (anastomose sistemico pulmonar)
        
        Se anatomia favorável = correção cirurgica total
        
        Crise hipoxemicas
        
        Medidas gerais
        
        Posição genupeitoral, O2, morfina, cristaloides ou sangue
        
        Tratar disturbios hidroeletroliticos, bicarbonato caso haj acidose
        
        Vasopressor sistemico
        
        Fenilefrina
        
        Propanolol
        
        Ação conotropica negativa e na musculatura infundibular
        
        Se crise refrataria = intubação e ventilação mecânica
        
        Importante
        
        É a cardiopatia congênita cianogênico mais comum apos o primeiro ano de vida
      - Transposição das grande arterias
        
        É a cardiopatia congenita cianogenica mais comum do periodo neonatal e a mais comum no geral
        
        Ocorre quando ha uma relação anormal entre as grandes arterias e os ventrículos
        
        A aorta vai se originar do ventrículo direito e a arteria pulmonar do ventrículo esquerdo tendo assim uma circulação em paralelo
        
        Dessa forma o sangue instaurado vai circular pela circulação sistemica, ao passo que o sangue oxigenado pela circulação pulmonar
        
        Prognostico ruim se a correção cirurgica nao for precoce
        
        É incompatível com a vida extra-uterina sem um fluxo bidirecional para o sangue venoso alcançar a circulação pulmonar e retornar para a aorta com O2
        
        A sobrevida apos o nascimento depende da mistura do sangue entre as 2 circulações, através de PCA, CIA ou CIV
        
        Tratamento
        
        Cirurgico
        
        Cirurgia de Jatene
        
        Vai restabelecer a conexão do ventrículo esquerdo/aorta e ventriculo direito/pulmonar
        
        Deve ser feita nas primeiras semanas de vida
        
        Atriosseptostomia por cateter bala ou cirurgia de Rashkind
        
        Cirurgia de senning e mustard
        
        Feito em casos de VE comprometida com estenose pulmonar leve
        
        Cirurgia de Rastelli
        
        Feita se estenose pulmonar grave (apos blalock taussing modificado)
        
        Uso de prostaglandina E1 (prostin)
        
        Tipos
        
        Simples ou classica
        
        Ha integridade do septo ventricular e ausencia de obstrução na via de saida do VE
        
        Complexa
        
        Outras lesoes associadas como CIA, CIV, PCA
        
        Sao importantes pois garantem a mistura de sangue, melhorando a condição de vida
        
        Quadro clinico
        
        Varia dependendo do grau de mistura entre as duas circulações
        
        Sat O2 entre 30 e 50%
        
        Hiperfonese de B2 no foco pulmonar
        
        Sopro, quando presente, melhor audível em focos pulmonar ou tricúspide
        
        Cianose desde as primeiras horas de vida
        
        Exames complementares
        
        Rx torax
        
        Coração em forma de ovo deitado
        
        Circulação pulmonar aumentada (trama aumentada)
        
        Pediculo vascular estreito
        
        ECG
        
        Sobrecarga de câmaras direitas
        
        ECO
        
        Define o diagnostico
        
        Tipos
        
        Com septo integro (50%)
        
        Possui evolução natural desfavoravel
        
        Com CIV (25%)
        
        Com estenose pulmonar (25%)
      - Atresia pulmonar (atresia da valva pulmonar)
        
        Corresponde a ausencia de conexao entre VD e a arteria pulmonar pela valva pulmonar imperfurada ou atresica
        
        Alta mortalidade
        
        Sem o tratamento adequado cerca de 50% dos pacientes morrem no primeiro tomes de vida
        
        Quadro clinico
        
        Cianose nas primeiras horas de vida ou mais tardiamente na dependencia do fechamento do canal arterial
        
        Taquipneia e dispneia
        
        Segunda bulha em foco pulmonar
        
        Sopro cardiaco presente ou nao
        
        Exames complementares
        
        Rx torax
        
        Variavel
        
        Area cardiaca normal ou aumentada
        
        Arco pulmonar escavado
        
        Trama vascular variável, geralmente diminuída a direita
        
        Conduta
        
        Prostaglandina de forma precoce
        
        Para garantir a permeabilidade do canal
        
        Imprescindivel se existir hipoxia grave
        
        Estabelecer shunt sistemico pulmonar
        
        Cirurgia de Blalock taussig modificada
    - - Truncus arteriosus, dupla via de saúde de VD, dupla via de saida de VE, atresia tricuspide, anomalia de ebstein, hipoplasia de VE, drenagem anômala total de veias pulmonares
  - - - Defeito do septo atrioventricular, estenose cortiça, estenose pulmonar
- - - - Sopro holossistolico (em toda a sístole)
        
        CIV (comunicação interventricular)
      - Sopro continuo em maquinaria (sístole alta e diastole mais baixa)
        
        Canal arterial patente
      - Sopro sistêmico efetivo
        
        Estenose aortica
- - - - Ostium secundum (50 a 70%)
        
        Se < 3 mm = fechamento em 100%
        Entre 3 a 8 mm = fechamento em 80%
        Se > 8 mm = fechamento raro
      - Ostium primum (30%) ou defeito do septo atrioventricular
        
        Nao apresentam fechamento expontâneo
      - Seio venoso (5%), pode ser superior ou inferior
      - Seio coronario (3%)
    - - Geralmente os pacientes sao assintomáticos sendo que menos de 5% vao desenvolver ICC no primeiro ano de vida
        
        Shunt esquerda direita que varia dependendo do tamanho da CIA e da complacencia dos ventrículos
        
        O Shunt ocorre principalmente na diastole com as valvas AV abertas e aumenta com a idade devido o aumento da complacência do VD
      - Varia mt com a idade
        
        71% dos pacientes sao assintomáticos ate os 10 anos e apenas 4% acima dos 40 anos
        
        Isso ocorre pq apos o nascimento a complacência dos ventrículos é igual, nao havendo passagem de sangue através do septo inreratrial, nao gerando sintomas
        
        Apos um tempo ocorre redução da resistencia pulmonar, havendo shunt E - D, resultando em hiperfluxo pulmonar que como na CIV pode gerar hipertensão pulmonar gerando IC direita e sindrome de Eisenmenger
      - Abaulamento e pulsações precordiais
      - Exemplos
        
        Principais
        
        Intolerancia aos esforços
        
        Palpitações, taquiarritmias (Fibrilação e flutter atrial)
        
        Insuficiencia cardiaca direita com:
        
        turgencia jugular, hepatomegalia, edema de MMII
        
        CIA nao provoca sopro
        
        Mas se houver hiperfluxo pulmonar mantido pode gerar sopro sistêmico ejetivo, melhor audível em focos pulmonar e aórtico, intensidade 3+/6+
        ou
        sopro mesodiastolico tipo ruflar em foco tricúspide
        
        Sinal classico = desdobramento amplo e fixo de B2 (hiperfonetica)
        
        Achado que tbm ocorre durante a inspiração devido aumento do fluxo pulmonar, mas que estava mantido tanto na inspiração quanto na expiração na CIA
    - - Rx de torax
        
        Aumento da area cardiaca (principalmente das câmaras direitas)
        
        Abaulamento do arco pulmonar
        
        Aumento da trama vascular pulmonar
        
        Normal ou com aumento do tronco pulmonar e cavidade direita com hiperfluxo pulmonar
      - Ecocardiograma
        
        Demonstra o defeito, a classificação e o tamanho alem de avaliar as repercussões
        
        Aumento das câmaras direitas
        
        Dilatação da arteria pulmonar
        
        Sinais de hipertensão pulmonar
        
        Estima a pressa pulmonar e a relação fluxo pulmonar/fluxo sistemico (QP/QS)
        
        Em adultos pode ser necessario ECO transesofagico para melhor investigação
      - ECG
        
        Normal ou com disturbio de condução pelo ramo direito
      - Cateterismo cardiaco
        
        Pode ser terapeutico com colocação de prótese em tipo osmium secundum e avalia presença de hipertensão pulmonar
    - - Cirurgia (atriosseptoplastia)
        
        Indicações
        
        QP/QS ≥ 1,5/1 ao ECG
        
        Em assintomático a cirugia é entre 4 a 7 anos
        
        Se ICC sem resposta ao tratamento = em qualquer momento
        
        A controversia no tratamento de CIA muito pequena, sempre o tratamento mais relacionado com a sintomatologia do paciente
    - - Restritiva
        
        Ocorre quando a CIA é pequena a ponto de oferecer resistência ao fluxo
      - Nao restritiva
        
        Ocorre quando as pressões nos átrios sao iguais
  - - - Perimembranosa (70%)
      - Muscular (5 a 20%)
      - Subarterial (5 a 30%)
        
        Nao se fecham de forma expontânea
      - Infundibular, de via de entrada e de via de saida
    - - Varia de acordo com a magnitude da CIV e da hipertensão venocapilar pulmonar
        
        Pequena = < 0,5 cm/m2 SC
        
        70 a 80% dos casos se fecham espontaneamente
        
        Moderada = 0,5 a 1 cm/m2 SC
        
        30 a 40% dos casos se fecham espontaneamente
        
        Sintomas
        
        Sintomas de IC como fatigabilidade aos esforços, ortopedia, hepatomegalia
        
        Deficit de ganho ponderal
        
        Infecções pulmonares de repetição
        
        Grande = > 1 cm/m2 SC
        
        1 a 6% dos casos se fecham espontaneamente
      - Ao EF (CIV moderada a grande)
        
        Abaulamento precordial, com ictus visível e desviado lateral e inferiormente
        
        Sopro sistolico
        
        Se CIV grande = sopro nao expressivo, mais intenso na protossistole
        
        Se CIV moderada = sopro holossistolico, rude, facilmente audível em torno do terceiro espaço intercostal esquerdo
        
        Se CIV pequena = Sopro sistolico intenso mas menos irradiado que CIV moderada
    - - Rx de torax
        
        Cardiomegalia discreta ou importante, com aumento de AE, VE e VD
        
        Abaulamento do arco pulmonar
        
        Aumento da trama vascular pulmonar (hiperfluxo pulmonar)
      - Eco cardiograma
        
        Demonstra o defeito, a classificação e o tamanho alem de avaliar as repercussões
        
        Aumento das câmaras direitas
        
        Dilatação da arteria pulmonar
        
        Sinais de hipertensão pulmonar
        
        Estima a pressao pulmonar e a relação fluxo pulmonar/ fluxo sistemico
      - ECG
        
        Normal ou com aumento biventricular com hipertensão pulmonar
      - Cateterismo cardiaco
        
        Pode ser terapeutico e avalia a presença de hipertensão pulmonar e lesoes associadas
    - - Cirurgico
        
        Indicações
        
        CIV moderada
        
        Apos primeiro ano de vida. se QP/QS > 2:1
        
        Resistencia vascular pulmonar > 4 U/m2
        
        CIV grande
        
        Ma resposta ao tratamento clinico ou ganho de peso inadequado (antes dos 6 meses)
      - CIV pequena/diminuta, sem repercussão hemodinamica
        
        Nao necessita de intervenção
      - CIV moderada a grande
        
        Prevenção de infecções do trato respiratorio
        
        Medidas para insuficiencia cardiaca
        
        IC leve (taquipneia leve ou sudorese durante esforço sem deficit de crescimento)
        
        Cirurgia ate 1 ano de vida
        
        IC moderada (sinal de falha de crescimento)
        
        Cirurgia apos atingir alvos terapeuticos
        
        IC grave (desconforto respiratorio em repouso)
        
        Cirurgia precoce (3 meses de vida) apos estabilização hemodinamica
        
        Tratamento cirurgico
  - - - No entanto esse fechamento pode ocorrer mais tardiamente entre 10 e 15 dias de vida sem interferência patologica ou farmacológica
        
        Fechamento expontâneo
        
        Em prematuros = 75% fecham apos 4 meses de vida
        A termo = 10% fecham apos 3 meses
      - Alguns fatores interferem no fechamento do canal arterial como medicações e variações da PO2
    - - Um canal grande (>2 mm) que gera sunt E - D vai gerar
        
        Sobrecarga de volume em cavidades esquerdas
        
        Isso a longo prazo gera insuficiencia cardiaca
        
        Que gera elevação da PA pulmonar
        
        Ao longo do tempo gera hipertensão pulmonar
        
        Isso repercute nas validade cardiacas direitas aumentando a resistencia pulmonar com o passar do tempo, gerando a sindrome de Eisenmneger no qual o shunt agr vai ser D- E
        
        Hiperfluxo pulmonar
    - - Depende da magnitude do Shunt
        
        Comprometimento cardiocirculatório
        
        Em prematuros em ventilação mecânica o sopro pode ser discreto, sistolico e de ausculta dificil
        
        Sintomas de IC como hepatomegalia, pneumonias de repetição e dificuldade de ganhar peso
        
        Pulsos amplos
        
        sopro continuo em "maquinaria"
        
        Taquicardia com ritmo de galope
        
        Precordio hiperdinamico com ictus palpaveli ou visível
        
        Comprometimento pulmonar
        
        Taquipneia
        
        Sinais de desconforto respiratorio
        
        Episodios de apenia
        
        Decorrentes do estimulo dos receptores J vagais por acumulo de liquido pulmonar
        
        Hipercapnia
        
        Necessidade de suporte ventilatorio
    - - Rx de torax
        
        RN pre termo
        
        Discreta cardiomegalia nos RNs sem VM
        
        Trama vascular pulmonar aumentada
        
        Sinais de edema pulmonar
        
        Rn a termo
        
        Area cardiaca pode ser normal
        
        Aumento de camaras
        
        Normal ou aumento das cavidades esquerdas com hiperfluxo pulmonar
      - ECG
        
        Normal ou com sobrecarga de VE
      - ECO
        
        Exame confirmatorio avaliando tbm o grau de repercussão hemodinamica
    - - Cirurgico
        
        Indicações
        
        Rn pre termo
        
        Sintomáticos que nao respondem ao tratamento clinico
        
        RN a termo
        
        Assintomáticos = eletiva entre 1 a 2 anos
        
        Cateterismo cardiaco
        
        Tbm avalia a presença de hipertensão pulmonar, alem de ser um metodo terapeutico
        
        Feitos na ausencia de hipertensão pulmonar
        
        Cirurgia
  - - - Outros locais que pode ocorrer: istmo da aorta descendente abaixo do diafragma, junto a arteria renal
    - - Ausencia ou diminuição da amplitude dos pulsos arteriais nos membros inferiores
      - Presença de pulsos amplos e hipertensão arterial nos membros superiores
      - Hiperfonese da segunda bulha nas áreas cortiça e mitral
      - Sopro sistêmico de ejeção (área interescapular esquerda)
    - - Rx torax
        
        Sinal de Roesler
        
        Arterias colaterais intercostais dilatadas podem destacar do quarto ate o oitavo arcos costas causando irregularidade no contorno
        
        Sinal do 3
        
        Convexidade da aorta descendente para a esquerda com aumento da arteria subclávia esquerda
      - ECG
        
        Normal ou com sobrecarga de VE ou sobrecarga biventricular
      - ECOcardiograma
        
        faz o diagnostico, avalia as funções ventriculares e lesoes associadas
      - RM
        
        Metodo de escolha para avaliar anatomia da aorta
    - - RN sintomaticos
        
        Estabilização cardiopulnar com infusão de prostaglandina
        
        Reabrir o ducto arterioso contraído
        
        Diuretidos se Sintomas de insuficiencia cardiaca
        
        Betabloqueadores se hipertensao
      - Cirurgia
        
        A tecnica depende da anatomia e da preferencia do centro
        
        Pode-se corrigir a coarctação cirurgicamente ou fazer uma angioplastia com balão (com ou sem stent)
        
        Indicações
        
        Sintomatico
      - Cateterismo
    - - Outras anomalias nao cardiacas associadas: aneurisma do polígono de Willis, sindrome de Turner
    - - Forma infantil (forma pre-ductal ou difusa)
        
        Possui apresentação na infancia com hipoplasia difusa ou ao longo da aorta entre o tronco braquicefalico e o canal arterial
        
        O suprimento vascular da aorta descendente se da pelo canal arterial que se apresenta patente
        
        Nessa forma o principal sintoma é a hipertensão pulmonar, sendo raro hipertensão sistemica e pulso femoral nao é anormal
        
        Apos o fechamento do canal arteria os bbs podem apresentar hipoperfusao, disfunção renal e acidose
        
        O ventrículo esquerdo começa a falhar devido a pos carga grave a medida que a pressao sistemica aumenta
      - Forma do adulto (forma justaductal pos ductal ou da aorta media)
        
        Forma mais comum, sendo mais comum ser encontrada no adulto
        
        Consiste em um curto segmento com estenose abrupta
        
        Sintomas sao:
        
        Hipertensão arterial
        
        Hemorragia intracraniana secundaria a aneurismas intracranianos
        
        Hipertrofia de VE e IC congestiva
        
        Ao EF:
        
        Diferença anormal entre pulsos arteriais dos MMSS e MMII
- - - - Se Sat < 95% ou diferença ≥ 3% entre as medidas deve-se realizar nova oximetria em 1 horas, se alterado = ECO para confirmação
      - Exame normal se Sat O2 ≥ 95% e diferença menor de 3%
- - - - Possibilita aos pais considerarem todas as opções
      - Oferece tempo para preparar a familia
      - Permite otimizar o atendimento do bb ao nascimento
- - - - DM, fenilcetonuria
    - - Litio, fenitoina ou esteroides
    - - Rubeola
    - - AINES
- - - - Caso venha alterado = ecocardiograma fetal