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DOENÇAS DO TECIDO HEMATOPOIÉTICO, Consequencias patológicas, ANEMIAS…

- - - - Também é quiescente como a anterior
        
        Mas se origina de divisões assimétricas da LT-HSC,
        
        Resultando em célula filhas
        
        LT-HSC
        
        ST-HSC
        
        Com potencial maior de proliferação e comprometimento com a linhagem eritroide
        
        CFU
        
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    - - É responsável pela manutenção do pool hematopoiético imaturo e indiferenciado
        
        Mantem relativamente constante constantes e presentes ao longo de toda a vida, sofrendo poucos ciclos de divisões mitóticas.
  - - - Capacidade proliferativa e a intensa síntese de hemoglobina
        
        Células mais primitivas tem o núcleo mais imaturo, volumoso e cromatina fina.
        
        Á medida que amadurece, o núcleo vai diminuindo de volume e a cromatina mais condensada até o núcleo tornar-se picnótico
        
        Perde a capacidade de se dividir
        
        No citoplasma
        
        O acúmulo de RNA mensageiro, intensamente basofílico
        
        A medida que amadurece a hemoglobina vai sendo acumulada mudando a tonalidade para rósea- acidófila.
        
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    - - Compreende a fase da eritropoiese- independente, embora formas mais maduras já expressam receptores para esse fator de crescimento
        
        CFU representam o estágio seguinte da maturação
        
        Expressão de receptores EPO e de transferrina
        
        EpoR
        
        Atinge níveis máximos em proeritroblastos e eritroblastos basofílicos
        
        Recep de Transferrina
        
        Expresso virtualmente em todas as células do organismo, expressão máxima em eritroblastos ortocromáticos
        
        Glicoforina A
        
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        Unidade formadora de colonia
  - - - Parcela produzida pelo rim é altamente sensível ao nível de oxigenação do sangue renal.
        
        Casos de anemia a produção da EPO pode aumentar ate mil vezes
        
        (EPO + EpoR)
        
        Aumento da massa eritrocitária, proliferação e diferenciação
        
        DPOC, cardiopatia congenita, apneia do sono, hemoglobinopatia com aumento da afinidade pelo O2, metenglobinemia, tabagismo e hipóxia renal localizada
        
        A produção deficiente de EPO acontece em vários tipos de anemias
        
        Anemia da insuf. renal cronica, anemias das inflamações cronicas, doenças autoimunes, AIDS e neoplasias.
- - - - (células prercussoras)
  - - - Fase eritropoietina-independente
      - Fase eritropoietina-dependente
      - A vinculação da célula progenitora pluripotencial com a diferenciação eritroide
- - - - Mielomas
- - - - Granulocíticas
      - Linfocíticas
      - Monocíticas
  - - - Doenças Trombóticas
- - - - MONÓCITOS
        
        Pouco tempo na MO e depois circularem por 20 a 40 horas, deixam o SP para adentrar os tecidos
        
        Sobrevida depois de transformados em macrófagos pode prolongar-se por vários meses ou anos expressando funções diferentes em tecidos distintos
  - - - Polimorfonucleares, tem núcleo denso característico, com dois a cinco lobos e citolasma pálido
        
        Granulos são dividos em:
        
        Primários que apresentam estágio de promielócito
        
        Secundários (específicos)- que surgem no estágio de mielócito e predominem no neutrófilo maduro
        
        Ambos os granulos são de origem lisossomica
      - Precursores dos neutrófilos
        
        Precursores não aparecem no sangue periféricoestão presentes na MO
        
        Primeiro precurssor reconhecível é o Mieloblasto - Célula de tamanho varável, com núucleo grande, cromatina fina e com até 5 nucleolos
        
        Promielócitos- Com desenvolvimento de granulos primários no citoplasma
        
        Mielócitos- que tem granulos secundários ou específicos a cromatina nuclear é mais condensada e os nucléolos não são mais visíveis
        
        Metamielócitos- são células que não se dividem mais, com núcleo endentado ou em forma de ferradura, cheio de granulos primários e secundários
        
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    - - No SP normal em porcentagem muito baixa, tem inúmeros granulos citoplasmáticos escuros cobrindo o núcleo e contem heparina e histamina
        
        Nos tecidos transforma-se em Mastócitos e tem sítios de ligação de Imunoglobulina E (IgE)
    - - Grânulos citoplasmáticos bem maiores que se coram de vermelho-alaranjado intenso, raramente tem mais do que três lobos nucleares
        
        Penetram em exsudatos inflamatórios e tem papel especial nas respostas alérgicas, na defesa contra parasitos e na remoção da fibrina formada durante a inflamação
    - - Mieloblastos, promielócitos e mielócitos
        
        Constituem um conjunto proliferativo ou mitótico
      - Metamielócitos, bastonetes e granulócitos segmentados
        
        Formam um compartimento pós-mitótico de maturação
      - Grande número de bastonetes e neutrófilos segmentados é mantido na MO
        
        Reserva granulocítica medular
        
        A MO normalmente tem maior quantidade de linhagens mieloides do que eritroides
        
        Controle da granulopoese: fatores de crescimento mieloide
        
        O aumento na produção de granulócitos e monócitos como resposta a infecções é induzido por aumento de produção de fatores de crescimento por células do estroma e linfócitos T, estimulados por endotoxinas, IL-1 ou fator de necrose tumoral (TNF).
        
        Muitos fatores de crescimento saõ envolvidos nesse processo de maturação incluindo
        
        IL-1,3 e 5
        
        Para eosinófilos
        
        IL- 6 e 11 e (GM-CSF) - Fatores estimulantes de colonias granulocítico-macrofagocíticas
  - - - Relativa
        
        % em relação a um numero X
      - Absoluta
        
        Dentro da relativa em relação a quantidade total em um ponto (mm3 ou microLitro)
      - Quais são as populações de leucócitos que tem ativos
      - Distúrbios benignos
- - - - Sendo caracterizada pela queda súbita de Hemoglobina e exige transfusão
- - - - Ingestão inadequada
        
        Absorção defeituosa
        
        Transporte defeituoso
        
        Deficiência congênita de transcobalamina II
        
        Absorção e transporte de B12
        
        Gastrite, gastrectomia total ou parcial, atrofia gástrica autoimune, administração de drogas como a cimetidina e omeprazol
    - - Ingestão inadequada
        
        Requerimento aumentado (Gravidez, lactação, anemias hemolíticas cronica)
        
        Absorção defeituosa (ressecção jejunal)
        
        Mecanismos multifatoriais: alcoolismo e anticonvulsionantes
        
        Deficiencia de folatos pode levar ao ( DFTN ) Defeito de fechamento de tubo neural
    - - hematopoese normal compreende a intensa proliferação celular , que por sua vez implica a síntese de numerosas substancias como o DNA, RNA e proteínas
        
        Tanto os folatos como a vitamina B12 são essenciais para a síntese da timidina, nucleotídeo do DNA, e a carencia de um deles tem como consequencia menor síntese de DNA
        
        Síntese inadequada de DNA modifica o ciclo celular, retardando a duplicação e defeitos no reparo do DNA.
        
        Por outro lado a síntese de RNA não esta alterada, pois a timidina não é necessária para a sua síntese, Não há portanto redução da formação de proteínas citoplasmáticas e do crescimento celular
        
        FISIOPATO NA DEFICIENCIA DE B12
      - CAUSAS DE CARENCIAS
        
        QUADRO LABORATORIAL
    - - Plaquetopenia e neutropenia
        
        Deficiencia da síntese de DNA afeta a divisão celular em outros tecidos em que há rápida multiplicação em especial os epitélios do tubo digestivo - Queixas de diarreia, glossite, quelite e perda de apetite
        
        Além de discreta e moderada esplenomegalia
        
        Deficiencia de vitamina B12 determina ainda uma degeneração do dordão posterior da medula espinal pelo menor suprimento de metionina
        
        Degeneração combinada subaguda da medula espinhal
  - - - Alcoolismo
        
        Reticulocitose
- - - - Períodos evolutivos da perda sanguínea aguda
- - - - ANEMIAS IMUNO-HEMOLÍTICAS
        
        ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS POR EFEITOS DIRETOS DE AGENTES INFECCIOSOS OU QUÍMICOS
        
        ANEMIAS HEMOLÍTICAS TRAUMÁTICAS
    - - DEFEITOS NA SÍNTESE DE GLOBINAS
        
        Hemoglobinopatias
        
        Quantitativo
        
        Talassemias alfa e Beta
        
        Qualitativo
    - - Hiperplasia eritroide e reticuloscitose são características marcantes de todas as anemias hemolíticas
        
        Classificação simplificada. Anemias hereditárias resultam de defeitos intrínsecos dos eritrócitos, enquanto as adquiridas originam de alterações extracorpusculares.
        
        EXCEÇÃO- hemoglobinúria paroxistica noturna (PNH) embra seja um distúrbio adquirido, os eritrócitos tem um defeito intrínseco
  - - - Metabolismo deteriora-se a medida que as enzimas são degradadas
        
        Cadeias de globinas são quebradas em Aminoácidos e reutilizados pelo organismo
        
        A formação do complexo hemoglobin-haptoglobina é removido pelo sistema reticulo endotelial
- - - - Resultando na insufiiencia da MO e pancitopenia
        
        A medula é praticamente desprovida de elementos hematopoeticos
        
        É importante distinguí-la da aplasia eritroide pura, naqual somente os progenitores eritroides são afetados, e a anemia é a única manifestação
        
        Achados laboratoriais
        
        Hipocelularidade da MO por biópsia com substituição por gordura
        
        Pancitopenia no sangue periférico sem evidencias de infiltração neoplásica, mieloproliferativa ou fibrose
      - FISIOPATOLOGIA
        
        Lesão intrínseca da célula progenitora hematopoiética
        
        Participação imune no desencadeamento e manutenção das citopenias
        
        O próprio sistema imune participa da interrupção do processo autoimune induzido pelo condicionamento
        
        Pertubações do microambiente da MO
        
        Mutações no gene da telomerase e encurtamento telomérico
        
        Dentre as causas secundárias da anemia aplásica: (ADQUIRIDA)
        
        Radiação ionizante
        
        Agentes químicos e drogas
        
        Agentes virais (Epstein Barr, hepatite, HIV)
        
        Doenças autoimiunes (Fasciite e)
        
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    - - O complexo do gene da telomerase é fundamental para compensar o desgaste constante dos telomeros a cada divisão celular, cujo encurtamento leva a senescencia replicativa e á morte celular
        
        As mutações nos genes da telomerase estão associados a formas congenitas, como a disceratose congenita
      - ANEMIA DE FANCONI
        
        QUADRO LABORATORIAL
        
        DIAGNÓSTICO
        
        TRATAMENTO
        
        suporte: transfusões
        
        Transplante de MO
        
        1 more item...
        
        História familiar, manifestações clínicas e estudo molecular
        
        Citopenia isolada seguida por pancitopenia secundária á hipeoplasia
- - - - Como se observa em regiões distais do corpo (orelhas, mãos e pés)
      - Apesar de IgM ligadas fixarem bem,
        
        as últimas etapas da cascata do complemento são ineficientes em temperaturas inferiores a 37 graus
- - - - TESTE DE COOMBS
- - - - Elevação reticulocitária indica atividade proliferativa compensatória
        
        Ao serem lberados mais precocemente, o tempo de maturação dos reticulócitos em circulação aumenta de um para dois a tres dias.
        
        Para corrigir esses efeitos, calcula-se o (CRC), contagem de reticulócitos corrigida
        
        Eritropoiese Ineficaz
        
        Eritroblastos que não chegam a completar o desenvolvimento e é destruída na própria medula óssea, representam uma fração ineficaz da eritropoese
        
        Anemais magoloblásticas, talassemia, síndromes mieloplásicas, eritroleucemia.
  - - - Durante a maturação esses reticulócitos perdem vesículas com lipídios e protepinas por exocitose nesse processe também é perdido o receptor de transferrina
        
        Processo de maturação ocorre principalmente na circulação esplenica dentro do Baço
        
        Esplenectomia ou esplenizados
        
        Corpos de Howell-Joly
- - - - Casos de hemólise patológica a destruição esplenica pode ser muito significativa.
        
        Retirada do baço pode levar uma acentuada redução da hemólise e aumento da sobrevida das hemácias em circulação.
  - - - A bilirrubina lipossolúvel ou indireta não conjugada
        
        Formada apartir da abertura do anel heme e liberação do ferro, circula ligada a albumina, sendo retirada de circulação pelos hepatócitos
        
        Nos hepatócitos a bilirrubina é conjugada e a tornam hidrossolúveis
        
        Compostos como o ácido glicuronico pela ação da glicurotransferase
        
        (Bilirrubina direta ou conjugada)
        
        1 more item...
- - - - DMT
        
        FPN
        
        Ferroportina
        
        Hp
        
        Hepastina
        
        Transportador de metal Divalente
- - - - Deficiencia de Ferro
      - Deficiencia de Eritropoetina
      - Comprometimento Medular
    - - Talassemia
      - Anemia Megaloblástica
- - - - Hemoglobina baixa, porém no limite normal
        
        Redução da ferritina sérica
        
        Aumento de receptor solúvel de transferrina
      - 3 ESTÁGIO - ANEMIA FERROPRIVA
        
        Hb diminuída
        
        Redução da ferritina sérica
        
        Aumento de receptor solúvel de transferrina
        
        A dosagem de ferritina sérica esta diretamente relacionada a concentração de ferritina intracelular, logo, com o estoque corporal total.
        
        Ferritina é uma proteína de fase aguda, tendo concentração sérica aumentada na presença de inflamação, infecção e doença hepática e malignidade, memso na presença de DF grave.
        
        Ferro sérico- é a fração de ferro corporal que circula primariamente ligado á transferrina , e é encontra-se reduzido na DF
  - - - Sintomas: glossite indolor, estomatite angular, unhas friáveis ou em colher, membranas faríngeas e perversão do apetite.
      - Alterações laboratoriais
        
        Ferro medular
        
        Ausencia de Ferro depositado nos macrófagos e nos eritroblastos que são pequenos e tem falhas no citoplasma.
        
        Ferro sérico e capacidade Ferropéxica total
        
        O ferro sérico cai e a capacidade ferropéxica total (capacidade total de ligação do ferro TIBC) aumenta
        
        Contrastando com a anemia de doença crônica na qual o ferro sérico e a TIBC estão diminuidos e com outras anemias hipocromicas, nas quais o ferro sérico esta normal ou até aumentado.
        
        Ferritina Sérica
        
        A ferritina sérica esta muito baixa, um aumento da ferritina indica sobrecarga de ferro, liberação excessiva de ferritina de tecidos lesados ou uma resposta de fase aguda (ex. inflamção)
        
        Na anemia por doença cronica a ferritina sérica é normal ou alta
- - - - INTERMEDIÁRIA
        
        Anemia e esplenomegalia
      - MAIOR
        
        Anemia, esplenomegalia e dependentes de transfusão
        
        É resultado de herança de duas mutações diferentes que afetam a síntese de B-globina (Heterozigotos compostos)
      - MENOR
        
        Assintomáticos
        
        Anomalia comum , geralmente assintomática, caracteriza-se como traço alfa talassemico por um quadro hematológico hipocromico e microcítico (VCM e HCM muito baixo) mas com eritrócitos normais e anemia leve.
- - - - Devido a hiperplasia de trabalho dos fagócitos no baço
    - - e um risco de colelitíase
    - - Decorrentes da degradação da hemoglobina nos macrófagos
- - - - Hiperpalsia compesatória
      - Provocam isquemia tecidual e infarto
- - - - Profilaxia ou tratamento das infecções
        
        Analgésicos - Crises dolorosas
- - - - Hemólise mediada por autoanticorpo
        
        Ac é gerado contra componentes de membrana do eritrócito = Hemólise Extravascular
        
        Dos mecanismos induzidos por fármacos a Metildopa induz a formação de autoanticorpos direcionados contra antígenos eritrocitários intrínsecos.
      - Hapteno
        
        Droga interage + componente de membrana do eritrócito
        
        Antígeno - Produção de Ac = hemólise extravascular (ex. penicilinas)
      - Imunocomplexo
        
        Droga forma complexo com Ac
        
        Adsorção eritrócitos
        
        Ativa o C = hemólise intravascular
- - - - Maior predisposição ao aparecimento de neoplasias, principalmente LMA e carcinomas
        
        Sobrevida média: 16 anos
- - - - Pacientes idosos com atrofia gástrica e má absorção por dificuldade de dissociação da vit B12 do alimento e vegetarianos indica o tratamento preventivo de 50micro gramas por dia
  - - - ácido fólico por via oral na dose de 5 mg/dia até que a causa da carência tenha sido removida
        
        Tratamentos permanentes são necessários em pacientes que tem doenças que aumentam o consumo de folatos, como anemias hemolíticas cronicas e pacientes submetidos á diálise
- - - - Primárias
        
        Doenças mieloproliferativas não leucemicas
        
        Leucemia mielóide cronica
        
        Secundária
        
        Doenças alérgicas
        
        Asma, rinites, sinusites, urticárias, dermatite atópica , hipersensibilidade a drogas
        
        Causas variadas
        
        estresse, hipotireoidismo, após irridiação, após esplenectomia
    - - Leucocitose eosinofila
        
        Primárias
        
        Doenças mieloproliferativas não leucemicas (policitemia Vera)
        
        Leucemia mielóide cronica e Leucemia eosinoflica
        
        Secundárias
        
        Infestação de parasitas:
        
        Doenças alérgicas: ,
        
        Hipersensibilidade a drogas:
        
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        asma, rinite urticária
        
        giardia, ascaris, estrongiloides, ancylostomíase
    - - Comum em lactentes e crianças jovens em resposta a infecções que produzem reação neutrófila nos adultos
    - - A intensidade da neutrofilia é proporcional á gravidade da infecção
        
        Moderada
        
        (15.000 - 30.000)
        
        Acentuada
        
        (acima dos 50.000)
        
        Leve
        
        (12.000 - 15.000)
        
        Leucocitose neutrófila
        
        Aumento do número de neutófilos circulantes. Muitas vezes acompanhado de febre, resultante da liberação de pirogenios dos leucócitos.
        
        Desvio a esquerda (aumento do número de bastonetes e presença ocasional de células mais primitivas como metamielócitos e mielócitos
        
        Presença de granulação tóxica, vacuolização citoplasmática e corpos de Dohle no citoplasma dos neutrófilos
        
        Causas
  - - - Citopenias sustentadas podem ser indicativas de doenças hematológicas primárias em síndromes mielodisplásicas
        
        Neutropenias observadas no alcoolismo - causadas pela mielotoxicidade direta induzida pelo alcool e pela multiplicidade de fatotes associados:
        
        Sequestro esplenico na esplenomegalia congestiva por cirrose hepática, desnutrição proteico-energética, inibição da absorção de folatos, estresse infecioso, maior exigencia de resposta medular aguda)
        
        Neutropenias são observadas também em casos de estresse medular inflamatório
        
        Por deficiencia relativa de folato intracelular, em decorrencia do polimorfismo genico na codificação das enzimas que fazem o metabolismo do mesmo.
- - - - Irritação medula pela presença de metástases de carcinomas ou outros tumores, metaplasia mieloide no baço, mielofibrose.
    - - síndrome clínica provocada pelo aumento muito grande do número de leucócitos em circulação
        
        O ssintomas derivam do aumento da viscosidade, agregação de leucócitos e das lesões em pequenos vasos
        
        Afetam principalmente pulmão e cérebro podendo levar a tromboembolia e distúrbios neurológicos
      - Desvio á esquerda
        
        Aumento da proporção de neutrófilos bastonetes em relação aos neutrófilos segmentados, acompanhado ou não do aparecimento de metamielócitos ou mielócitos em circulação
        
        Observado em situações de alta liberação da MO como em reações infeciosas
        
        Desvio á direita
        
        Presença de neutrófilos polissegmentados ( mais de 6 lóbos)
        
        OBservado em anemias megaloblásticas, em especial na anemia perniciosa
        
        Anomalia de Pelget-Huet
        
        Alteração hereditária em que os neutrófilos não se segmentam adequadamente, tendo apenas dois lobos ( óculos)
- - - - Quantidade significativa de urobilinogenio deixam de ser captadas pelos hepatócitos e alcançam a circulação sistemica, sendo filtrado pelo rim e aparecendo na urina
        
        ex de anemias hemolíticas
        
        A maior destruição de hemoglobina, aumenta a concentração de bilirrubina indireta no plasma e a quantidade de urobilinogenio fecal produzida diariamente
        
        Mas não leva ao aumento de urobilinogenio na urina, esse aumento ocorre apenas quando há lesão funcional dos hepatócitos.
- - - - Irritabilidade, Falta de apetite, Fadiga, fraqueza muscular, dispneia aos exercícios, palpitações vertigens, cefaléia, palidez ou icterícia e irregularidades menstruais
        
        ANEMIA RELATIVA
        
        Ou por diluição, quando há aumento do volume plasmático, sem correspondente ao aumento das hemácias.
        
        ANEMIA VERDADEIRA
        
        Redução da massa eritrócitaria, ou seja, o volume total de hemácias no organismo
        
        CLASSIFICAÇÃO QUANTITATIVA E QUALITATIVA
        
        Tamanho
        
        Normocitose
        
        Macrocitose
        
        Microcitose
        
        COR (Anisocromia)
        
        Normocromia
        
        Hipocromia
        
        MICROCÍTICAS HIPOCROMICAS
        
        Deficiencia na síntese de hemoglobina
- - - - Aparecem no sangue periférico ou após a esplenectomia ou em situações de hipoesplenia ou asplenia funcional
        
        Ex doeças falciformes
  - - - Pontilhado
        
        Fino
        
        Condições clínicas como anemias hemolíticas, megaloblástica e diseritropoéticas, mielofibrose idiopática
        
        Grosso
        
        Talassemias, hemoglobinas instáveis, deficiencia das pirimidinas e intoxicação por outros metais pesados
  - - - Granulos sideróticos - Presentes na sobrecarga de Ferro e no Hipoesplenismo
  - - - Hemoglobinúria paroxistica a frio
    - - Mieloma múltiplo
    - - Anemia hemolítica etiologia imunológica
- - - - No embrião e no feto, a hemoglobina fetal Gower 1, a Portland e a Gower 2dominam diferentes estágios
    - - Nível transcricional-
        
        Nivel de processamento
        
        Nível taducional
        
        Nível pós-traducional
        
        Modificações na estabilidade das moléculas- dobramento das proteínas
        
        Modificação nos sítios de iniciação, tradução e terminação
        
        Alteração do splicing
        
        B-talassemias
        
        Principal causa das b-talassemias : mutações nos genes da globina b, levando á não produção (b0) ou baixa produção da globina mutada(b+)
- - - - MO aumento do estoque de ferro, aumento no número de granulos sideróticos por células, presença de sideroblastos em anéis
        
        FISIOPATOLOGIA
        
        Qualquer defeito mitocondrial pode levar a diminuição da síntese de Heme e acúmulo de ferro na célula
        
        Síntese do heme inibe a captação de ferro. Se não há produção de heme a célula continua capturando Ferro
- - - - Responsável por fagocitar células senescentes, catabolizar Hemoglobina para restaurar o Ferro e devolve-lo á transferrina para nova utilização
        
        Apesar da baixa capacidade absortiva do duodeno, o balanço de Ferro no organismo é regulado a partir da absorção intestinal.
        
        Ferro Dietético
        
        Ferro Heme
        
        Alimentos de origem animal e boa disponibilidade para absorção intestinal
        
        Ferro não Heme
        
        Origem vegetal e tem baixa disponibilidade
        
        A deficiencia de Ferro surge a partir do desequilíbrio entre ingesta, absorção e situações de demanda aumentada ou perda cronica
        
        Anemia Ferropriva
        
        Multifatorial
        
        Frequente em RN, mulheres em idade fértil, adolescentes e crianças.
        
        Pode estar associada a perda cronica de sangue por Hipermenorreia ou menorragia, quanto pelo trato grastro intestinal
        
        Deficiencia de Ferro pode gerar alterações no desenvolvimento motor e cognitivo em crianças.
- - - - A doença cronica também atenua a síntese pela EPO nos rins reduzindo a produção de eritrócitos na MO.
        
        Características clínicas
        
        índices normocromicos e normocíticos ou levemente hipocromicos (VCM = 75fL) e morfologia inexpressiva dos eritrócitos
        
        Amenia leve e não progressiva, a severidadade da anemia esta relacionada a á gravidade da doença.
        
        Ferro sérico e TIBC diminuídos
        
        Ferritina normal ou alta
        
        Depósitos normais de ferro reticuloendoteliais na MO, mas com o ferro nos eritroblastos diminuídos
        
        Nos processos inflamatórios tem-se a liberação de IL-1, IL-6, TNF-a,b e Y
- - - - ( HIDROPSIA FETAL )
        
        Diminuição de globinas alfa, acumulam-se as globinas gama (HEMOGLOBINAS DE BART) as quais formam aglomerados com alta afinidade pelo O2 levando a destruição excessiva da linhagem, levando a esplenomegalia e edema generalizado
- - - - Primeira imagem- Doença da hemoglobina H (alfa talassemia com tres deleções do gene de alfa globina) sangue mostra microcitose e hipocromia intensas e pecilocitoses.
        
        Segunda imagem- mostra os múltiplos depósitos finos, densamente corados (eritrócitos em bola de golfe), causados pela precipitação de agregados de cadeias beta globínicas
        
        A Hb B pode também ser detectada como uma banda de mobilidade rápida á eletroforese da hemoglobina.
- - - - Hepatoesplenomegalia como resultado da destruição excessiva de eritrócitos, hematopoese extramedular e mais tarde a sobrecarga de ferro
        
        O baço aumenta as necessidades hemoterápicas, porque a destruição e a sequestração de eritrócitos são maiores além de causar expansão do volume plasmático
        
        Expansão dos ossos causados pela hiperplasia eritroide da MO leva a uma fácies talassemica, adelgaçamentos com tendencias as fraturas e bossas do cranio com aspectos de fios de escova
        
        Causa a HEMOSSIDEROSE TRANSFUSIONAL
        
        Devido a necessidade de transfusão por toda a vida e pela absorção aumentada de ferro pelo baixo nível de hepcidina devido a eritropoese ineficaz
        
        Maior risco de infecções. A esplenectomia causa suscetibilidade ao pneumococo e ao meningococo.
  - - - Cromatografia líquida de alta performance (HPLC)- atualmente é o método de primeira linha para diagnosticar distúrbios da hemoglobina
- - - - Investigar causas
  - - - Anemias das doenças cronicas
    - - Alterado
        
        Talassemias
      - Normal
        
        Presença de sideroblastos em aspirado de medula
        
        Anemia sideroblástica
- - - - Renina-Aldosterona, Hormonio antidiurético
        
        Porvocam a retenção de eletrólitos e água , recompondo o volume circulante
      - Só então ocorre a diluição das hemácias e a dosagem de hemoglobina ou o hematócrito, diminui progressivamente para estabilizar-se em um novo nível 48-72 horas depois do episódio de hemorragia
        
        Hipóxia renal leva ao aumento da EPO que estimula a MO a produção ate que a Hemoglobina atinja níveis normais
        
        Produção acelerada leva a liberação de hemácias imaturas- reticulócitos
        
        Síntese de hemoglobina por mobilização das reservas de Ferro dos depósitos
        
        Para 100ml de hemácias produzidas o organismo utiliza cerca de 100mg de Ferro dos depósitos
- - - - Esses polímeros distorcem os eritrócitos que assumem a forma de foice
        
        O afoiçamento dos eritrócitos é inicialemnte um dano reversível na reoxigenação
        
        No entanto a distorção da membrana produzido a cada episódio falciforme leva a um influxo de cálcio
        
        Esse influxo provoca a perda de potássio e água que danifica o esqueleto da membrana
        
        Esse dano cumulativo cria células irreversívelmente falciformes que rapidamente sofrem hemólise
        
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- - - - Pode conter neutrófilos imaturos
        
        Devido infecções: aumento da mortalidade
        
        Anisocitose e poiquilocitose
        
        Drepanócitos
        
        Ferro Ferritina, CTLF: normais, exceto em transfusões repetidas
        
        MO: hiperplasia eritroide normoblástica
- - - - Perda da superfície da membrana
- - - - HEMÓLISE
- - - - Deficiencia de G6PD está associada a episódios transitórios de hemólise intravascular
        
        Causada pela exposição a um fator ambiental (geralmente agentes infecciosos ou fármaco) que causa estresse oxidativo
        
        A Hb oxidada desnatura e forma precipitados, caracterizados por inclusões intracelulares córpusculos de heinz
- - - - Maioria assintomático
        
        Geralmente se manifesta através de:
        
        Favismo
        
        Icterícia neonatal
        
        Anemia hemolítica não-esferocítica cronica
        
        Anemia hemolítica induzida por infecção ou por drogas
- - - - Linfonodomegalia cervical
        
        Amigdalite folicular
        
        Exantema morbiliforme, cefaleia intensa e sinais oculares como fotofobia, conjuntivite e edema periorbital
- - - - Para adequação do estímulo ao agressor
        
        Assim esses Linfócitos reacionais são observados nas laminas de esfregaço de sangue periférico, variam desde a morfologia de imunoblastos, até linfoplasmócitos e plasmócitos, compondo uma gama de alterações citológicas que dá nome ao linfócito atípico