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Sindrome Hemorragico, Sx de HELLP, Referencias J. M. Moraleda Jiménez.…

- - - - Se da en mujeres jóvenes, y tiene la sintomatología de hiperestrogenismo, obesidad, trastornos menstruales y várices en miembros pélvicos.
    - - Se debe a la atrofia cutánea del fotoenvejecimiento y se agrava por traumatismos y el uso de antiagregantes, anticoagulantes o esteroides.
        Aparece en el dorso de las manos y en las piernas de personas de edad avanzada o en sujetos con enfermedades del tejido conjuntivo, por atrofia del perivascular y exposición al sol
    - - Debida a un defecto en la síntesis de colágeno y a una disminución en la fagocitosis de los hematíes. También se da en el síndrome de Cushing
        Consiste en la aparición de petequias en brazos y piernas, principalmente en zonas flexoras y extensoras.
    - - Producida por deficiencia de vitamina C, necesaria para la conversión de prolina a hidroxiprolina y la estabilización de la estructura helicoidal del colágeno, y que se caracteriza por un aumento de la permeabilidad vascular
        La lesión patognomónica consiste en una hemorragia perifolicular en torno a cabellos individuales deformados con forma de sacacorchos
        Se producen gingivorragias, petequias de predominio en piernas y hematomas
  - - - La púrpura de Henoch-Schoenlein afecta vasos pequeños con depósitos de IgA y se caracteriza por púrpura, afección gastrointestinal, poliartralgias o poliartritis y afección renal.
    - - La incidencia en niños es de 13.5/100 000 habitantes y 75% de los casos se presenta antes de los siete años.
    - - La predisposición genética individual sobre la que actúan factores ambientales, desencadenando así la formación y depósito de inmunocomplejos
    - - Se sabe que la inmunoglobulina A (IgA) interviene de manera decisiva en la inmunopatogénesis de esta enfermedad. Se ha atribuido al depósito de IgA en las paredes vasculares y en el mesangio renales como dato patognomónico de este síndrome.
    - - Púrpura palpable de localización preferente en glúteos y extremidades inferiores; en adultos rara vez afectan el tronco y las extremidades superiores. Las lesiones son de entre 2 y 10 mm, de color rojo-violáceo. Pueden llegar a confluir y generar lesiones necróticas o bulbosas. La segunda manifestación clínica más frecuente es la artritis que afecta, sobre todo, tobillos y rodillas, no es deformante y se alivia espontáneamente.
    - - Hasta en 50% de los pacientes se ha encontrado disminución del factor XIII
    - - Criterio obligatorio: Púrpura Púrpura (frecuentemente palpable) o petequias, predominante en extremidades inferiores y no debida a trombocitopenia En caso de púrpura con distribución atípica se requiere la demostración de depósito de IgA en una biopsia
      - Al menos uno de estos
        
        Dolor abdominal Dolor abdominal cólico difuso de inicio. Puede acompañarse de invaginación o sangrado gastrointestinal
        
        Histopatología Típicamente vasculitis leucocitoclástica con depósito predominante de IgA o glomerulonefritis proliferativa con depósito de IgA
        
        Artritis o artralgias Artritis de inicio agudo con limitación de la movilidad o artralgia de inicio agudo sin tumefacción ni limitación de la movilidad
        
        Afectación renal Proteinuria >0,3 g/24 horas o cociente albumina/creatinina en orina >30 mmol/ mg en muestra de orina matutina Hematuria o cilindros de hematíes: >5 hematíes/campo de gran aumento o cilindros de glóbulos rojos en el sedimento o ≥2+ en la tira reactiva
    - - La VIgA/PSH es generalmente una enfermedad autolimitada que se resuelve en 2-6 semanas, aunque hasta el 33% de los pacientes pueden presentar recurrencias. Las recurrencias parecen ser más probables entre los niños que presentan afectación renal, mientras que los pacientes de menor edad generalmente tienen un curso más corto y con menos recurrencias.
  - - - Normalmente las infecciones virales, incluyendo los virus que causan varicela, hepatitis C, y SIDA, pueden provocar a los anticuerpos a reaccionar con las plaquetas.
        Una de las complicaciones más frecuentes del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es la trombocitopenia. En estos pacientes existe una producción defectuosa y, además, una destrucción de naturaleza autoinmune por el depósito de complejos inmunes en las plaquetas
    - - LES
        
        El trastorno principal de la enfermedad es la producción de autoanticuerpos dirigidos contra moléculas presentes en el núcleo de las células y también contra moléculas del citoplasma y de la superficie celular. Además, se han encontrado anticuerpos dirigidos contra moléculas solubles y contra factores de coagulación. La mayoría de los autoantígenos en lupus eritematoso generalizado se encuentran constituidos en forma de complejos como los nucleosomas
      - Leucemia
        
        Trastornos de la médula ósea ,relacionado por la alteración de las 3 líneas sanguíneas = pancitopenia
    - - Definicion
        
        Es un trastorno protrombótico adquirido y transitorio, causado por anticuerpos IgG
      - Epidemiologia
        
        La incidencia de la TIH depende del tipo de heparina administrada, de la duración y de la dosis de la heparina. Hasta el 3-5% de los pacientes sometidos a anticoagulación con heparina pueden presentar esta complicación
      - Factores de reisgo
        
        Anticoagulación con heparina
      - Clnica
        
        Se caracteriza por la presencia de trombocitopenia, complicaciones trombóticas venosas y/o arteriales, y de autoanticuerpos IgG anti-F4P/heparina
      - Criterios diagnosticos
        
        Trombocitopenia =
        2 pto: Descenso relativo mayor de 50% o nadir 20-100 por campo
        1 pto: Descenso relativo de 30-50% o nadir de 10-19 por campo
        0 pto: Descenso relativo menor a 30% o nadir menor de 10 por campo
        
        Tiempo de exposicion a heparina=
        2 pto: 5-10 dias o menos de 1 dia si es que hubo exposicion a la heparona 30 dias antes
        1 pto: mas de 10 dias o menos de 1 dia si es que hubo exposicion a la heparona 30 dias antes
        0 pto: menos de 1 dia si hubo exposicion previa a heparina
        
        Trombosis confirmada=
        2 pto: condirmada
        1 pto : dudosa
        0 pto: negada
        
        Diagnostico difrencial=
        2 pto: negada
        1 pto: dudoso
        0 pto: confirmada
      - Fisiopatologia
        
        Los anticuerpos IgG, que reconocen complejos multimoleculares del F4P unidos a heparina e inducen activación plaquetar y generación de trombina
    - - Definicion
        
        La púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI) o idiopática es una enfermedad caracterizada por anticuerpos antiplaquetarios que originan una disminución en la cuenta plaquetaria combinada con una deficiente producción de plaquetas.
      - Epidemiologia
        
        En niños la incidencia es de 10 casos por cada 100 000 habitantes al año (Estados Unidos). En adultos la incidencia anual es de 1.6 por cada 100 000 habitantes.
      - Factores de riesgo
        
        Coinfección por VIH, esplenomegalia, recuento de plaquetas inicial bajo <10000/ml, >60 años y sepsis
      - Fisiopatologia
        
        Existe una destrucción acelerada de plaquetas y una deficiente producción que se traducen en trombocitopenia. Este proceso es mediado por anticuerpos IgG, mayoritariamente, que se unen a los receptores de membrana de las plaquetas (complejos glucoproteína IIb/IIIa, entre otros); se forma un complejo antígeno-anticuerpo que es captado mediante un fragmento fcγ por receptores específicos en la superficie de macrófagos, éste activa la fagocitosis destruyendo a las plaquetas.
      - Clinica
        
        Metrorragia, gingivorragia, epistaxis, hemorragia gastrointestinal y hematuria. La causa más común de muerte en pacientes seniles es la hemorragia cerebral.
      - Diagnostico laboratorial
        
        En la PTI aguda, el conteo plaquetario es bajo (20 000 a 30 000) con valores normales en las otras líneas celulares. En la PTI crónica la cuenta varía de 50 000 a 70 000, exceptuando los períodos de trombocitopenia severa
      - Criterios diagnosticos
        
        a) Trombocitopenia aislada con valores normales en las otras líneas celulares. b) Excepcionalmente (< 15% de los pacientes) anemia debida a sangrado.
        c) Ausencia de hepatoesplenomegalia y linfadenopatía a la exploración física. d) Mejoría en el conteo plaquetario con la terapia clásica para PTI.
      - Pronostico
        
        Remisión completa: conteo de plaquetas igual o mayor de 150 000.
        
        Remisión parcial: conteo de plaquetas entre 50 000 y 150 000.
  - - - Definicion
        
        Alteraciones caracterizadas por oclusiones difusas de la microvasculatura que produce una disfunción isquémica de múltiples órganos
      - Epidemiologia
        
        Pico de incidencia en la tercera década, Mujeres > varones, Pródromos poco frecuentes, Recaídas frecuentes
      - Factores de riesgo
        
        El cáncer, el VIH, el lupus y las infeccione, afroamericanos , mujeres, La cirugía y el trasplante de células madre de sangre y médula ósea, La quimioterapia, la ticlopidina, el clopidogrel, la ciclosporina A y la terapia de hormonas
      - Fisiopatologia
        
        La PTT se debe al déficit de la proteasa encargada de la fragmentación del FvW, conocida como ADAMTS13. Puede ser de origen familiar como consecuencia de mutaciones en el gen que codifica ADAMTS13, que determina deficiencias graves de la proteasa, o debida a autoanticuerpos que inhiben la función de ADAMTS13.
      - Clinica
        
        Anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, manifestaciones neurológicas fluctuantes y trastornos renales. Las manifestaciones clínicas son de tipo neurológico fluctuantes como: convulsiones, afasia, cefalea, parestesias, disartria, hemiplejía y parálisis facial central. Hay manifestaciones hemorrágicas como petequias, equimosis, epistaxis, hemorragias retinianas, hematuria o hemorragia digestiva.
      - Diagnostico laboratorial
        
        Trombocitopenia, test de coagulación normal (TP, TTPA, fibrinógeno sin alteraciones), anemia hemolítica grave con esquistocitos mayor del 4%, haptoglobina baja y lactato deshidrogenasa muy elevada (1.200-1.400 U/l), una prueba de Coombs negativa, la presencia de FvW con multímeros de mayor peso molecular y el defecto de ADAMTS13
      - Criterios diagnosticos
        
        Trombocitopenia y anemia
        Eritrocitos fragmentados en el frotis de sangre que indican hemólisis microangiopática (esquistocitos: células casco, glóbulos rojos triangulares, glóbulos rojos de aspecto distorsionado)
        Evidencia de hemólisis (niveles decrecientes de hemoglobina, policromasia, recuento de reticulocitos elevado, lactato deshidrogenasa (LDH) y bilirrubina elevadas en suero, haptoglobina reducida)
        Prueba de antiglobulina directa negativa
        Perfil de coagulación normal
      - Pronostico
        
        Pacientes sin deficiencia severa de ADAMTS 13 no pueden ser catalogados con diagnóstico de PTT, la otra importancia de la determinación del ADAMTS 13 radica en que los niveles de actividad de ADAMTS 13 son indicadores de pronóstico; niveles mayores de 10% se asocian con mejoría clínica y hematológica, caso contrario sin son menores de 10%
    - - Definicion
        
        Las formas graves de preeclampsia se conocen como síndrome HELLP (acrónimo del inglés hemolysis, elevated liver enzymes and low platelets)
      - Epidemiologia
        
        Ocurre entre 0,2% a 0,6% de las gestaciones
      - Factores de riesgo
        
        Gestantes, son blancas; tienen más de 25 años; dieron a luz anteriormente (multíparas); tienen problemas de alteración de la presión sanguínea (hipertensión arterial sistémica), presentan cuadro de pre-eclampsia o eclampsia.
      - Fisiopatologia
        
        Su fisiopatología es desconocida y supone mecanismos difíciles de diferenciar de los de la preeclampsia (de la que se considera una complicación), ya que los resultados de las pruebas en el síndrome de HELLP no son específicos de él, y las lesiones útero placentarias también han sido descritas en enfermedades autoinmunes y genéticas de la madre.
      - Clinca
        
        hemólisis, esquistocitos, trombocitopenia, hipertensión arterial, alteración de las pruebas de función hepática y trombocitopenia
      - Diagosticos laboratoriales
        
        Disminución de los valores de hematocrito (normal 80-120mg/dl), hematíes fragmentados (esquistocitos), aumento en la deshidrogenasa láctica (DHL) (normal 600U/l), y la bilirrubina >1,2 mg/dL
        Trombocitopenia moderada a severa con plaquetas en 100000/uL o menos.
        Disfunción hepática con AST mayor a 70 UI/L.
        Evidencia de hemólisis con un extendido de sangre periférica anormal, además de enzimas DHL mayores de 600 UI/L.
      - Citerios diagnosticos
        
        1= plaquetas < 50,000/ml , AST o ALT > 70 UI/L LDH<600 2= plaquetas de 50,000-100,000/ml AST o ALT > 70 UI/L LDH<600 3= plaquetas de 100,000-150,000/ml, AST o ALT >40 UI/L LDH<600
      - Pronostico
        
        La mayoría de las pacientes recupera su estado basal de salud, normalizando su función renal, así como sus valores de AST y DHL en el seguimiento de al menos 5 años, pero inmediatamente después del parto los recuentos maternos de plaquetas continúan disminuyendo con una tendencia creciente hasta el tercer día
    - - Definicion
        
        También se denomina enfermedad de las plaquetas gigantes y es un trastorno autosómico recesivo
      - Epidemiologia
        
        La incidencia de este síndrome puede llegar a ser más de uno por 1,000,000
      - Factores de riesgo
        
        El síndrome de Bernard-Soulier se ha reportado casi exclusivamente en la descendencia de padres consanguíneos
      - Fisiopatologia
        
        Se hereda con carácter autosómico recesivo, causada por alteraciones en algunos de los cuatro genes que codifican las cadenas de las GP Ib alfa y beta, y la GP IX, lo que determina la ausencia del complejo glicoproteico GP Ib/IX/V. Ello condiciona una reducción de la adhesión de las plaquetas al subendotelio de la pared del vaso, y una disminución de la sensibilidad de las plaquetas a la ristocetina
      - Clinica
        
        El cuadro clínico se caracteriza por hemorragias mucocutáneas graves, sobre todo en las formas homocigotas, en las que suele existir consanguinidad familiar
      - Diagnostico laboratorial
        
        La enfermedad cursa con trombocitopenia y plaquetas de gran tamaño, de las cuales son gigantes (> 3,5 µm) entre el 30% y el 80%
        El tiempo de hemorragia y las pruebas de función plaquetaria global (PFA-100) están prolongados y se observa una hipoagregación plaquetaria en presencia de ristocetina que no se normaliza con la adición de plasma normal o factor de Von Willebrand (FvW)
      - Criterios diagnosticos
        
        La anomalía distintiva de las plaquetas BSS es un defecto aislado en la aglutinación inducida por ristocetina.
        Una característica constante es la presencia de una pequeña cantidad de plaquetas muy grandes con forma redondeada (volumen principal 11 a 16 μ m 3 ; diámetro 4 a 10 μ m).
      - Pronostico
        
        Con una buena educación, una atención adecuada y prevención de traumatismos, los pacientes pueden vivir una vida bastante normal. Sin embargo, siempre se debe tener en cuenta y tratar adecuadamente la posible aparición de hemorragias graves en caso de traumatismo e intervención quirúrgica.
    - - Definicion
        
        El síndrome urémico-hemolítico es un trastorno agudo fulminante caracterizado por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y lesión renal aguda.
      - Epidemiologia
        
        Generalmente en niños < 5 años
        Sin preferencia de sexo
        Pródromos frecuentes (infecciones, diarrea sanguinolenta)
        Recaídas raras
      - Factores de riesgo
        
        Niños de 5 años o menores
        Adultos de 65 años o mayores
        Personas con sistemas inmunitarios debilitados
        Personas con ciertos cambios genéticos que las hacen más susceptibles al síndrome urémico hemorrágico
      - Fisiopatologia
        
        Implica la destrucción no inmunológica de las plaquetas. El daño endotelial es común. Filamentos sueltos de plaquetas y fibrina se depositan en múltiples vasos pequeños, los cuales dañan las plaquetas y los eritrocitos que los atraviesan, lo que causa trombocitopenia y anemia significativas (anemia hemolítica microangiopática). También se consumen plaquetas dentro de múltiples trombos pequeños, lo que contribuye al desarrollo de trombocitopenia.
      - Clinca
        
        Fallo renal agudo
        Trombocitopenia
        Microangiopatía (son poco frecuentes las alteraciones del SNC y la fiebre)
      - Diagnostico laboratorial
        
        Leucocitosis y un aumento de los productos de degradación del fibrinógeno, niveles de fibrinógeno, factor VIII y FvW. Habitualmente el TTPA, el TP y el tiempo de trombina son normales
      - Criterios diagnosticos
        
        Los criterios diagnósticos tradicionales incluyen: anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y la insuficiencia renal aguda. El diagnóstico es simple y fácil si esta tríada ocurre en un niño después de un episodio de diarrea, y sobre todo si es sanguinolenta.
    - - Definicion
        
        Es la causa más frecuente de hemorragia hereditaria, siendo expresión de un trastorno cuantitativo y/o cualitativo de la proteína transportadora del factor VIII, conocida como factor de Von Willebrand
      - Epidemiologia
        
        La enfermedad de von Willebrand afecta a 0.1-1.3% de la población general
        Los sujetos sintomáticos representan 1 por cada 10,000 nacidos vivos (0.01% de la población).1 El 5 a 20% de las mujeres son diagnosticadas por antecedentes de menorragia
      - Factores de riesgo
        
        Tener antecedentes familiares de ella
      - Fisiopatologia
        
        El FvW tiene una doble función: por una parte, interviene en la adhesión plaquetaria al subendotelio y, por otra, es el encargado de mantener los niveles de factor VIII circulante, al actuar como su molécula transportadora
      - Clinica
        
        La enfermedad se caracteriza por hemorragias mucocutáneas de intensidad variable que tiende a ser fluctuante, es decir, alternan periodos hemorrágicos con periodos asintomáticos, lo que dificulta el diagnóstico de la enfermedad.
      - Diagnostico laboratorial
        
        El PFA-100 suele estar alargado en los pacientes con EvW, aunque en ocasiones puede ser normal.
        El tiempo de protrombina (TP) será normal.
        El tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) puede ser normal o alargado, dependiendo del nivel circulante de factor VIII.
        La agregación plaquetaria inducida por ADP, colágeno y epinefrina es normal.
        La aglutinación plaquetar con ristocetina está alterada
      - Criterios diagnosticos
        
        la trombocitopenia leve puede ocurrir en pacientes con tipo 2B. El tiempo de hemorragia (TH) usualmente está prolongado, pero puede ser normal en pacientes con formas leves de la enfermedad, como ocurre en el tipo 1. El tiempo de protrombina (TP) es normal y el tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa) puede estar prolongado de acuerdo con la concentración del FVIII.
    - - Definicion
        
        La CID es un trastorno debido a la activación del sistema hemostático en respuesta a estímulos diversos: sepsis, placenta previa, feto muerto retenido, liberación excesiva de factor tisular (FT) por destrucción celular, etc
      - Factores de reisgo
        
        Aumento en la expresión de FT a nivel de monocitos y células endoteliales. Ocurre en los casos de sepsis o en su forma más grave, que es el shock séptico
        Exposición y liberación de FT,
        Neoplasias, Formas localizadas. Hemangiomas gigantes o síndrome de KasabachMerritt, grandes aneurismas a nivel aórtico, etc
      - Clinica
        
        La hemorragia, debida al consumo de los factores que intervienen en la coagulación,emorragias mucosas y cutáneas de localizaciones variadas (generalmente en los lugares de punción venosa, incisiones quirúrgicas, etc.)
        Con menos frecuencia presentan sintomatología trombótica, como acrocianosis o incluso gangrena en los dedos, los genitales y la nariz, zonas en las que existe una reducción del flujo sanguíneo secundaria a vasoespasmo o microtrombosis.
      - Diagnostico laboratorial
        
        Consumo de los factores de la coagulación, lo cual da lugar a un alargamiento de los tiempos de coagulación (TP y TTPA).
        Trombocitopenia secundaria al consumo plaquetario.
        Fibrinógeno: se encuentra elevado al inicio, ya que actúa como reactante de fase aguda para, finalmente, si el cuadro se prolonga en el tiempo, reduce sus niveles.
        Aumento del dímero D, como consecuencia de la generación y lisis de la fibrina.
      - Fisiopatologia
        
        Defecto de fibrinolisis, exceso de fibrina, activacion de la coagulacion, consumo de factores e inhibidores, hemorragia, trombosis microvascular = fallo organico
    - - Definicion
        
        Es un trastorno que se hereda con carácter autosómico recesivo, causado por la ausencia del complejo GP a2bb3, lo que impide la agregación plaquetar y la formación del tapón hemostático.
      - Epidemiologia
        
        Con respecto a la distribución mundial, a pesar de que no se conoce la incidencia y prevalencia exactas, se han documentado alrededor de 100 recién nacidos con el trastorno hematológico y, se ha encontrado alta incidencia, principalmente en la población judía-iraquí, pero también en Israel, Jordania,Arabia Saudita, Italia y, en menor número, en familias gitanas y pakistaníes
      - Fisiopatologia
        
        Los pacientes presentan un alargamiento de PFA-100 con plaquetas normales en número y tamaño, y una ausencia de agregación plaquetaria tras su estimulación con ADP, trombina, colágeno y por epinefrina.
      - Clinica
        
        Clínicamente, se caracteriza por la existencia de hemorragias mucosas (la epistaxis es muy frecuente) y graves episodios hemorrágicos postoperatorios. No es raro que estos pacientes desarrollen ferropenia, que obliga a iniciar tratamiento sustitutivo con hierro
      - Diganostico laboratorial
        
        Plaquetas normales, timepo de sangrado prolongado, agregacion plaquetaria con epinefrina no hay respuestas, agregacion plaquetaria con ADP y cambio de froma en la trombina con respuesta pero sin agregacion, retraccion del coagulo ausente o reducido
- - - - Es una enfermedad que se hereda ligada al cromosoma X, caracterizada por la disminución de la actividad procoagulante del factor VIII
    - - Su incidencia es de 1 caso por cada 5.000- 10.000 varones, siendo el trastorno de la coagulación más común
    - - Concentración circulante del factor deficiente, presencia de inhibidores, traumatismos, tipo de actividad física cotidiana, etcétera.
    - - El factor VIII es una glucoproteína plasmática compleja de 2 351 aminoácidos, sintetizada principalmente en los sinusoides hepáticos, aunque también pueden sintetizarse pequeñas cantidades en riñón, células endoteliales y tejido linfático. La proteína tiene un brazo B dominante de actividad desconocida que no es requerido para la función coagulante. El factor VIII tiene una vida media de 12 horas en adultos. El factor de von Willebrand protege al factor VIII de degradación proteolítica temprana y favorece las concentraciones en los sitios de daño vascular.
    - - Grave= Enfermedad grave Hemorragias frecuentes desde antes de los 6 meses de vida). Deformidades articulares si no se trata adecuadamente
        Moderada=Enfermedad moderada Hemorragias postraumáticas y espontáneas ocasionales
        Leve= Enfermedad leve Hemorragias postraumáticas
      - Hemorragias, predominantemente en músculos y articulaciones, de intensidad variable en función de las concentraciones circulantes del factor involucrado. hemorragia y la intensidad de ésta depende de múltiples factores;
    - - Las pruebas básicas de hemostasia se encuentran normales, a excepción del TTPa que se encuentra prolongado significativamente, este alargamiento sugiere un nivel de FVIIIC o FIXC menor de 50 UI/dL.
  - - - La hemofilia es un desorden hemorrágico originado por bajas concentraciones de factores de la coagulación específicos, factor IX (hemofilia B o enfermedad de Christmas)
    - - Incidencia es menor (1/30.000 varones)
    - - El factor IX es una proteasa sérica de 415 aminoácidos sintetizada en el hepatocito y es de las proteínas dependientes de vitamina K. La concentración plasmática del factor IX es alrededor de 50 veces mayor que la del factor VIII y su vida media es de 24 horas.
    - - Hemorragias, predominantemente en músculos y articulaciones, de intensidad variable en función de las concentraciones circulantes del factor involucrado. hemorragia y la intensidad
    - - Las pruebas básicas de hemostasia se encuentran normales, a excepción del TTPa que se encuentra prolongado significativamente, este alargamiento sugiere un nivel de FVIIIC o FIXC menor de 50 UI/dL.
    - - Concentración circulante del factor deficiente, presencia de inhibidores, traumatismos, tipo de actividad física cotidiana, etcétera.