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ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES - Coggle Diagram
ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES
EPIDEMIOLOGIA
A mais comum em adultos, com uma incidência anual em torno de 1-25/100000 indivíduos
É 2 a 3 vezes mais comum em mulheres caucasianas
Após os 50 anos de idade, sendo a média global 75 anos
DEFINIÇÃO
É uma vasculite inflamatória sistêmica que envolve artérias de médio e grande calibre.
carrega o termo "temporal" por comprometer de forma mais comum as artérias da região temporal, uni ou bilateral.
FISIOPATOLOGIA
Trata-se de uma vasculite granulomatosa de grandes vasos.
Há participação de TNF, IL-6, IFN - gama, IL - 1, entre outras citocinas, com predomínio das respostas Th1 e Th17.
Em decorrência do comprometimento inflamatório dos vasos, podem ocorrer estenoses, aneurismas e trombose das artérias acometidas.
O infiltrado linfocítico ocorre, principalmente, na região da lâmina elástica interna das artérias, o que justifica a ausência do comprometimento de vasos intracranianos, que perdem essa estrutura ao adentrarem o crânio.
QUADRO CLÍNICO
mais frequentes são os sintomas constitucionais: febre, perda ponderal, astenia, cefaleia.
a cefaleia ocorre mais frequentemente na região temporal, mas qualquer outra região pode ser acometida, especialmente a occipital.
devido ao comprometimento da aorta e de seus principais ramos, pode ocorrer claudicação intermitente de membros superiores, inferiores e mandíbula.
VISUAIS: amaurose fugaz ou fixa, resultado da neuropatia óptica isquêmica isquêmica anterior arterítica.
MARCADORES DE GRAVIDADE
: amaurose fugaz ou fixa, necrose de escalpe ou de língua, acometimento aórtico significativo.
FATORES DE RISCO
idade maior que 50 anos
sexo feminino
branca
tabagismo
história familiar
CLASSIFICAÇÃO
ACR (1990):
idade no início do quadro igual ou > 50 anos
provas inflamatórias elevadas (VHS > ou igual 50mm/h)
cefaleia de início recente ou novo tipo de dor localizada na cabeça
anormalidades da artéria temporal superficial: hipersensibilidade ou redução de pulso, não relacionada à aterosclerose das artérias cervicais
biópsia anormal da artéria temporal superficial: vasculite com predomínio de infiltrado mononuclear ou inflamação granulomatosa, usualmente com células gigantes multinucleadas.
CLASSIFICAÇÃO: 3 OU MAIS CRITÉRIOS
EXAME FÍSICO
presença de tortuosidade e nódulos.
hipersensibilidade à palpação e ausência de pulso
febre é frequentemente encontrada.
comprometimento significativo da aorta, pode haver diferença de pulsos e de PA entre os membros, à semelhança da arterite de Takayasu.
pacientes com polimialgia reumática associada, manobras para periartrite de ombro e de quadril, geralmente, estão alteradas.
casos extremos, pode ocorrer necrose de couro cabeludo e língua.
DIAGNÓSTICO
Biópsia de artéria temporal superficial compatível ( 1-2 cm de extensão da artéria temporal superficial)
biópsia inicial seja negativa, pode ser necessária a biópsia do lado contralateral ou biópsia de artérias occipitais
uma característica da artrite de células gigantes é a marcada elevação do VHS e do PCR
em suspeita de aortite, deve-se solicitar uma angioTC ou angioRM.
EXAMES DE ROTINA: hemograma, VHS, PCR, creatina, TGO, TGP, FA, GGT, sorologias para HIV, HBV, HCV e sífilis e EAS.
TRATAMENTO
Prednisolona 1mg/kg/dia, durante 2-4 semanas, seguida de desmame lento ( 10-20% por mês, seguido de 1 mg/mês após atingir PDN 10mg/dia)
deve-se monitorar pelo VHS
caso haja reativação leve, aumentar 10-20% da dose de Prednisona e reavaliar.
PRINCIPAL OBJETIVO DO TRATAMENTO: controle dos sintomas; prevenção de amaurose, queda nas provas inflamatórias
A medicação poupadora de corticoide de eleição é o Tocilizumabe ou Metotrexato.
Em casos refratários de Tocilizumabe ou Metotrexato, pode ter a escolha de Abatacepte.
ACOMPANHAMENTO
Acompanhamento ambulatorial
provas inflamatórias são os principais parâmetros a serem avaliados no seguimento
pacientes que o VHS se eleva após melhora inicial, deve-se avaliar a possibilidade de nova atividade da doença, levando em conta sintomas sistêmicos e locais.
REFERÊNCIA
Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al. Trial of Tocilizumab in Giant-Cell Arteritis. N Engl J Med. 2017; 377(4):317-328.
Souza AWS, Okamoto KYK, Abrantes F, et al. Giant cell arteritis: a multicenter observational study in Brazil. Clinics. 2013; 68(3):317-22
Ninan J, Leter S, Hill C. Giant cell arteritis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2016;
30(1):169-88.