Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
BỆNH NHƯỢC CƠ, OSSEMAN 4 ĐỘ, CHẨN ĐOÁN=LÂM SÀNG+ XN KHÁNG THỂ
= LÂM SÀNG+…
BỆNH NHƯỢC CƠ
LÂM SÀNG
có thể kèm theo, rối loạn Cơ họng, mặt, Cơ cổ, Cơ hô hấp, Cơ từ chi
- Không rối loạn cảm giác, Phản xạ gân xương vẫn bình thường, NẾU NẶNG thì PX tăng do liệt dây TKTW
- Đa số thường có biểu hiện ở mắt : sụp mi và nhìn đôi
TEST chẩn đoán :
Test với tiêm Prostigmin 1mg TB, TM- DD thì 0,5mg chờ kq sau 30p
Test Tensilon 10mg chia 2-4-4mg IV mỗi 1 phút , khi nào đư thì dừng
Test túi nước đá , chườm lên mắt sụp mi, đánh giá sau 2 phút. Làm ức chế men Cholinesterase
- tính chất : yếu cơ sau khi vận động cơ, yếu vào cuối ngày, phục hồi khi nghỉ ngơi
- Nghiệm pháp dấu rèm cửa; Cogan; Gorelick
ĐIỀU TRỊ
ƯCMD- ĐT duy trì
- Azathioprin 2-3mg/kg
- Cyclosporin A 5mg/kg (Hq sau1-2 tháng)
- cellcept
Hiệu quả sau 6 tháng , nhiều td phụ : suy tủy, nhiễm trùng, ảnh hưởng gan
IVIG/ lọc huyết tương
- IVIG liều 0,4mg/kg/24h x 5 ngày, 1g/kg mỗi 1-2 tháng
- Điều trị cơn nhược cơ nặng , nhanh trung hòa kháng thể, điều trị duy trì khi không đư với các thuốc trên
- Phối hợp với Kháng cholinesterase và ƯCMD
Corticoid- ĐT duy trì
- Prednisolon 1-2mg/kg cân nặng trong 2 tuần, sau đó cách nhật đến khi bệnh ổn định , giảm 5mg mỗi 2 tuần cho đến 20mg cách nhật. Sau đó tiếp tục giảm đến 2mg mỗi 4 tuần
Hiệu quả sau 4 tuần , sau khi không đư với kháng Cholinesterase
Cắt u tuyến ức
-
-
- Trch thuyển giảm rõ 2-5 năm sau phẫu thuật
- Không phẫu thuật khi bn >70 tuổi, thể mắt đơn thuần, nhược cơ đã lâu năm gây tổn thương tấm vận động cơ vân không hồi phục
-
CẬN LÂM SÀNG
-Test lặp lại: Kích thích ô mô cái, cơ thang, cơ delta, cơ nâng mi => các lần kích thích giảm >10% biên độ
-Test điện cơ sợi
XN tự kháng thể
Kháng AchR : đáp ứng tốt với thuốc kháng Cholinesterase. Liên quan đến cắt tuyến ức do kích thước bất thường; ĐƯ tốt với UWCMD
Kháng MuSK : Không đư với kháng cholinesterase; Thường không liên quan đến cắt tuyến ức vì kích thước bth , đư một phần với UWCMD, đư tốt nhất với Rituximab
còn LRP4, kháng thể khánh Titin, Ryanodine
-
CƠ CHẾ
Còn gọi là Bệnh màng sau khe synapse thần kinh, cơ : Do kháng thể kháng AchR/ MuSK cạnh tranh chỗ gắn của Ache => Làm Ache không gắn được vào các re này
Phân biệt với các bệnh màng trước synapse ( HC nhược cơ- Lambert Eaton; Ngộ độc thịt; Liệt do ve đốt; Ngộ độc Aminoglycoside => KHÔNG tổng hợp được chất dẫn truyền Ache
PHÂN THỂ LÂM SÀNG
Thể nhược cơ mắt đơn thuần
Thể nhược cơ hầu họng
Thể nhược cơ trục thân thể ( cơ hô hâp, cơ tứ chi)
Thể nhược cơ toàn thân
Thể nhược cơ bẩm sinh
...
YẾU TỐ NGUY CƠ TRỞ NẶNG
- Sau phẫu thuật, sau nhiễm trùng, nhiễm độc
- Stress, có thai
- Các loại thuốc: Kháng sinh loại tetracyclin, aminoside , quinolon,..
- Bothilium toxic
- Thuốc an thần giãn cơ, phenyltoin, lithium,..
- thuốc chẹn beta, chẹn ca : verapamil
-
OSSEMAN 4 ĐỘ
ĐỘ 3 : YẾU CƠ THÂN MÌNH, CƠ HÔ HẤP BỊ ẢNH HƯỞNG, CÓ CÁC CƠN NẶNG
-
ĐỘ 2A : YẾU CƠ THÂN MÌNH, CƠ HÔ HẤP VÀ CƠ NUỐT KHÔNG BỊ ẢNH HƯỞNG
ĐỘ 2B: YẾU CƠ THÂN MÌNH, CƠ HÔ HẤP BÌNH THƯỜNG, CƠ NUỐT BỊ ẢNH HƯỞNG LÀM RL NUỐT
-
-
HẬU QUẢ:
- Giảm số lượng synapse
- Giảm nếp gấp tại màng sau khe synapse
- Làm giãn rộng khe synapse
SỤP MI: Do cơ nâng mi hoạt động rất nhiều trong 1 ngày, số lượng synapse ở đây ít hơn chỗ khác=> BH rõ , đặc trưng ở mi mắt
-
- Cơ họng: Khó nuốt, khó nói, chuyển giọng mũi sau khi nói 1 thời gian do yếu cơ thanh quản
- Cơ cổ: ưu thế cơ gấp: dễ mỏi cổ, cổ cúi
- Cơ hô hấp: dễ mệt cơ hô hấp, cơ hoành, nặng thì thở nghịch chiều và suy hô hấp
- Dấu rèm cửa: Bn mở mắt bình thường, dần dần mi mắt 1 bên sụp xuống, Lấy tay đỡ mi mắt BN cho cơ trán( cơ nâng mi) nghỉ ngơi, thì bên mắt đối diện dần dần sụp xuống .
- Cogan: BN nhìn lên trên, xuống dưới luân phiên. Khi nhìn từ dưới lên trên, mi mắt có hiện tượng giật xuống, sau đó mới nhìn lên điểm bên trên
- Gorelick : BN nhìn 1 điểm trên cao, cố định. Mi mắt 1 bên dần sụp xuống, lấy tay đỡ mi mắt thì thấy mắt đối diện sụp
Thường đặc điểm của yếu cơ dạng này là hoàn toàn bn không thể cử động được, có teo cơ rõ, giảm hoàn toàn đư với điện co cơ do vừa thiếu Ache, vừa thiếu năng lượng ATP, và đường
NHƯỢC CƠ NẶNG : TỪ GIAI ĐOẠN IIB TRỜ LÊN
- CÓ RỐI LOẠN NUỐT: HO KHÓ, NÓI KHÓ, NUỐT KHÓ
- RỐI LOẠN HÔ HẤP: SUY HÔ HẤP
Phân biệt SỤP MI NHƯỢC CƠ/ HC HORNER/ LIỆT DÂY 3
- NHƯỢC CƠ: chỉ sụp mi, không bất thường về đồng tử
- HC Horner : Sụp mi, co đồng tử, giảm tiết mồ hôi
- LIỆT DÂY 3: Sụp mi, giãn đồng tử
QUÁ LIỀU THUỐC: HC muscaric( tăng nước bọt, co đồng tử, nôn , đau bụng..) HC nicotic (tăng đờm dãi, co thắt phế quản, khó thở)
- test Tensilon để coi đư, nếu có đư thì chưa sd đủ liều điều trị. Nếu vẫn nặng thì do quá liều thuốc
Phác đồ liều cao có thể gây trở nặng trong 5d- 2 tuần đầu ??( suy hô hấp cấp, hạ Kali)
-
NHƯỢC CƠ KHÁNG TRỊ: Tacrolimus, Endoxan, Rituximab