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Hemofilia, Perfil epidemiológico de pacientes com Hemofilia A e doenças…
Hemofilia
Epidemiologia
Introdução
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Reações ao uso do fator podem incluir manifestações alérgicas, doenças virais transfusionais e aloanticorpos.
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Metodologia
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Coleta de dados nos prontuários de pacientes com diagnóstico de Hemofilia A na Fundação Hospitalar de Hematologia e Hemoterapia do Amazonas, Brasil.
Resultados
O Ministério da Saúde identificou 276 indivíduos com diagnóstico de Hemofilia A no Estado do Amazonas.
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Fator VIII recombinante administrado em 34,8% dos pacientes, enquanto o fator VIII plasmático em 28,0%.
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Complicações
artralgia (77,4%) e hemorragia (77,4%).
Conclusão
Cuidados qualificados dos profissionais de saúde auxiliam na prevenção de complicações sérias, resultando em qualidade de vida ao hemofílico.
Fisiopatologia
Cascata de Coagulação
A coagulação sanguínea é um processo complexo que envolve uma série de etapas interconectadas, conhecidas como cascata de coagulação.
A cascata é composta por vários fatores de coagulação, cada um desempenhando um papel específico na formação do coágulo sanguíneo.
Papel do Fator VIII
O fator VIII é uma proteína essencial na cascata de coagulação. Ele atua como um cofator para o fator IX.
Juntos, o fator VIII e o fator IX ativam a enzima trombina, que é responsável pela conversão do fibrinogênio em fibrina, a principal proteína na formação do coágulo.
Formação do Coágulo
Na presença adequada de fator VIII, o fator IX é ativado, desencadeando uma série de eventos que resultam na formação do coágulo sanguíneo.
O coágulo é formado pela rede de fibrina que "aprisiona" as plaquetas, estabilizando o coágulo.
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Sangramento Prolongado
A deficiência de fator VIII leva a sangramentos prolongados, uma vez que o organismo tem dificuldade em estancar o sangramento após uma lesão vascular.
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Sangramento Espontâneo
Além de sangramentos após lesões, a hemofilia A também pode levar a sangramentos espontâneos, especialmente nas articulações, músculos e outras áreas.
Diagnóstico
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Testes de Coagulação
Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPA) é avaliado e geralmente prolongado em pessoas com hemofilia.
Dosagem de Fator de Coagulação para medir os níveis de fator específico (FVIII para a hemofilia A, FIX para a hemofilia B) no sangue.
Perfil de Sangramento
Avaliação da história de sangramentos em diferentes situações, como após cirurgias, traumas ou procedimentos dentários.
Testes Genéticos
Avaliação da história de sangramentos em diferentes situações, como após cirurgias, traumas ou procedimentos dentários.
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Triagem Familiar
Identificação de parentes em risco de hemofilia por meio de triagem familiar, especialmente aqueles com histórico de doença na família.
Tratamento
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Terapia Profilática
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A frequência das administrações varia de acordo com a gravidade da hemofilia e a resposta individual.
O objetivo é manter os níveis de fator de coagulação acima de um limite mínimo para prevenir sangramentos.
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Agentes Hemostáticos
Além da reposição de fator de coagulação, agentes hemostáticos tópicos ou sistêmicos podem ser usados para controlar sangramentos menores ou durante procedimentos cirúrgicos.
Tipos
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Herança Codominante
Nesse tipo de herança, dois alelos diferentes em um gene são expressos igualmente na presença de ambos.
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Um exemplo clássico é o grupo sanguíneo AB, no qual os alelos A e B são expressos simultaneamente.
Perfil epidemiológico de pacientes com Hemofilia A e doenças associadas ao uso do fator VIII/recombinante