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Tut 09 - MD 403 Doenças desmielinizantes (DDx) - Coggle Diagram
Tut 09 - MD 403
Doenças
desmielinizantes
(DDx)
Neuromielite
Óptica
Aspectos
Gerais
doença
de Devic
por muitos
anos foi
considerada
um fenótipo
clínico da
EM
Epidemiologia
mais
frequente
população
asiática e
afrodescentes
predileção
em sexo
feminino
início dos
sintomas
faixa etária
mais tardia
entre 35
e 40 anos
altamente
associada
outras
doenças
autoimunes
é comum
termos
FAN, FR,
anti-TPO,
positivos
Fisiopatologia
fundamental
para diferenciar
NMO de EM
anticorpo
antiaquaporina 4
presente
em 85%
pacientes
aquaporina 4
principal
canal
iônico
responsável
pela
passagem
de água
no SNC
mecanismo
primordial
relaciona-se
a imunidade
humoral
a doença é
o próprio surto
principais
alvos da
doença
locais no SNC com maior expressão
dos canais de aquaporina 4
nervos ópticos e
a medula espinal
logo
identificação
do anti-aqua 4
decisiva no
diagnóstico
pacientes do
espectro NMO
aqueles em que não se
identificam o anti-aqua 4
Quadro
Clínico
Neurite
óptica
Pode instalar-se
de forma bilateral
ou iniciar-se
unilateralmente
com acometimento
contralateral posterior
quadro costuma
ser muito grave
menor resposta
à imunoterapia
comum evoluir
para amaurose
Mielite
longitudinalmente
Extensa
definida
quando acomete a medula em uma
extensão de ao menos 3 corpos vertebrais
acomete
preferencialmente
porção central
da medula
por isso
centromedular
Síndrome da
área postrema
soluços ou náuseas e
vômitos sem explicação
Síndrome de
tronco encefálico
Diagnóstico
pode ser dividido
em 2 grupos distintos
paciente com
anti-aqua 4 +
1 manifestação
clinica principal
paciente com
anti-aqua 4 -
Ao menos 2
manifestações principais
uma delas
deve ser:
Neurite óptica
Mielite longitudinalmente
extensa
Síndrome de
área postrema
Tratamento
Surto
deve ser tratado
imediatamente
Metilprednisolona
1g/Kg/5d
ou Plasmaférese
de 5 a 7 sessões
podem ser
usadas
de forma
simultânea
devido surto
ter risco alto
de sequelas
em caso
de falha
utilizar
ciclofasfamida?
repetir tto
de 1º linha?
utilizar
IGIV?
Manutenção
competência
do especialista
medicações
usadas na
NMO
diferentes
dos usados
na EM
Azatioprina
Inibidores
inespecíficos
da produção
de linfócitos
levam a uma
redução global
das clls defesa
por isso há
vários efeitos
colaterais
Rituximabe
Indutor de
apoptose
apenas dos
linfócitos
CD20+
(Linfo B)
Mecanismo
mais seletivo
por isso
é a 1º linha
na maioria
dos guidelines
Eculizumabe
Inibidor do
complemento
da proteína C5
droga com
maior eficácia
principalmente
em pacientes
anti-aqua 4 +
extremamente
cara e indisponível
no Brasil
Encefalomielite
Disseminada
Aguda (ADEM)
Aspectos
Gerais
Doença
desmielinizante
mais comum
em crianças
comumente
pós-infecciosa
(75% casos)
classicamente
monofásica
apresenta-se
com
déficit
neurológico
multifocal
associado à
encefalopatia
em média,
de 4 a 13
dias após
a exposição
ao gatilho
Fisiopatologia
causa mais
provável é
de origem
autoimune
logo é
comum
identificação
de um gatilho
precedente
infecções
(EBV, influenza,
varicela-zóster,
herpes simplex,
HIV, rubéola
e CVM)
Quadro
Clínico
Encefalopatia
sintoma necessário para o
diagnóstico de ADEM pediátrico
pode
apresentar
confusão mental, sonolência e
irritabilidade excessiva
Déficit neurológico
multifocal
sintomas mais
comum são
déficits motores, ataxia cerebelar,
neuropatia craniana, neurite óptica
30% apresentam
crises epilépticas
Evolução dos
sintomas
máximo de intensidade
em 2 a 5 dias
piora clínica nos
primeiros dias
variantes de
maior gravidade
variante
hemorrágica
conhecida
como
leucoencefalopatia necrotizante
hemorrágica aguda de Hurst
Diagnóstico
deve ser
suspeitado
crianças com associação de déficit
neurológico focal e encefalopatia
RM do
encéfalo e LCR
são
essenciais
LCR, para
descartar neuroinfecção
RM apresenta um
padrão específico
fortalece a
hipótese diagnóstica
Padrão
da RM
RM de encéfalo ponderada
na sequência FLAIR
costuma
revelar
várias lesões hiperintensas,
difusas e assimétricas
áreas típicas
afetadas
núcleos da base
e tálamos
Tratamento
Em primeiro
momento
antes dos exames
de investigação
está indicado
o uso de
antibiótico e
do aciclovir
sobretudo se febre, sinais meníngeos, encefalopatia e LCR inflamatório
ADEM
provável
Metilprednisolona
1g EV por 5 dias
Sem
resposta
Imunoglobulina
2g/Kg EV
Sem
Resposta
Plasmaférese
5 a 7 sessões