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Tut 09 - MD 403 Doenças Desmielinizantes (Esclerose Múltipla), Sintomas …

- - - - destruição preferencial
        da mielina do SNC
        
        SNP é
        poupado!
  - - - principal doença
        inflamatória do SNC
        
        alvo é a bainha
        de mielina
        
        afetando principalmente
        substância branca
    - - caracterizada
        
        inflamação, desmielinização, gliose (formação de cicatrizes) e perda neuronal
    - - episódios de déficit
        neurológico focal
        
        podendo evoluir com recidivas,
        remissões ou progressão da doença
  - - - mais comum
        em adultos jovens
        
        clara
        predileção
        pelo sexo
        feminino
        (3:1)
        
        pico de
        incidência
        é ao redor
        dos 27 a
        34 anos
        
        raro na
        infância
        ou após
        os 50 anos
    - - país de
        baixa
        prevalência
        
        15 casos
        a cada
        100 mil/hab
        
        mais
        prevalente
        no sul do
        que no norte
    - - estudos
        apontam
        
        maior
        prevalência
        em países
        longe da
        linha do
        equador
        
        parece estar
        relacionada
        ao nível de
        exposição
        solar
        
        produção
        de Vit D
  - - - sexo
        feminino
        
        altas
        latitudes
        
        nível de
        Vit D
    - - mais de 200
        genes associados
        
        porém são aspectos
        menos relevantes
        
        risco
        de 30%
    - - mais
        relevantes
        
        risco acumulado
        de 70%
      - obesidade infantojuvenil,
        tabagismo e
        
        antecedente de mononucleose
        infeciosa pelo vírus Epstein-Barr
- - - - composta
        
        barreira física
        (pele e mucosas)
        
        Algumas
        células
        
        neutrófilos, macrófagos, células
        dendríticas e células NK
    - - reconhece e ataca
        diferente antígenos
        
        minutos a horas
        após exposição
    - - formação do
        fagócito
        
        liberação de grânulos que
        atacarão a célula invasora
      - produção de citocinas
        e quimiocinas
        
        (atrai e ativa outros
        componentes imunes)
        
        ativação da
        resposta adaptativa.
  - - - processos
        específicos
        
        combate a antígenos sejam
        eles próprios ou estanhos
    - - é seletivo, mais potente
        e gera memória imune!
    - - linfócitos T e
        os linfócitos B
    - - resposta
        humoral (LB)
  - - - predisposição
        genética
        
        associada
        
        variados fatores
        ambientais
        
        leva à perversão
        da resposta imune
        
        na EM o alvo é a
        bainha de mielina
    - - Ativação periférica
        de linfócitos T
        
        como
        funciona?
        
        clls dendríticas atuam contra
        antígenos do próprio SNC
        
        levando-os até
        o linfócito T
      - Expansão clonal dos
        linfócitos T reativos
        
        e passagem pela
        barreira hematoencefálico
        
        devido:
        
        aumento da
        permeabilidade
      - Desmielinização
        
        após adentrarem
        o SNC
        
        linfócitos T medeiam
        a desmielinização
        
        pelos seguintes
        processos:
        
        ativação de clls
        do próprio SNC
        
        astrócitos e
        micróglia
        
        1 more item...
        
        Estimulação
        dos linfócitos B
        
        convertendo-se
        em plasmócito
        
        1 more item...
        
        Ativação de
        macrófagos
        
        atacarão
        a mielina
- - - - paciente recuperar-se
        totalmente
    - - associa-se a um declínio
        funcional progressivo
    - - fenótipo de maior
        declínio funcional
- - - - evento desmielinizante agudo,
        com sintomas durando pelo menos 24h
        
        na ausência de
        febre ou infecção
    - - cansaço extremo, parestesias e tremor de extremidades, fraqueza, lentificação cognitiva
        
        fenômeno
        de Uhthof
    - - corresponde
        
        queixa de parestesias dos
        mmss com a flexão cervical
        
        sensação de choque que percorre a coluna cervical e dorsal que irradiada para o mmss
        
        principalmente se antecedentes
        de lesão medular cervical
    - - não são surtos!
        
        são sintomas
        passageiros (<24h)
  - - - logo
        
        determinar uma ampla
        gama de sintomas
    - - aparecimento
        agudo de:
        
        déficit visual, fraqueza,
        sensibilidade, incoordenação
        
        e se lesões
        medulares
        
        paraparesia, incontinência
        urinária, alterações sensitivas
  - - - fascículo
        longitudinal medial
        
        tem a seguinte
        função
        
        comunica o núcleo do nervo
        abducente de um lado
        
        com o nervo
        oculomotor do outro
        
        dessa forma garante a
        conjugação do olhar
      - com a lesão dessa
        estrutura do TE
        
        ocorre a
        chamada
        
        oftalmoplegia
        internuclear
        
        paciente
        acometido
        
        ao tentar olhar para um dos lados,
        terá abdução ipslateral preservada
        
        porém
        
        1 more item...
      - tal alteração
        em jovens
        
        bastante sugestiva
        de esclerose múltipla
    - - EM pode acometer
        o nervo óptico
        
        sobretudo na
        região retrobulbar
        
        região atrás da
        cabeça do nervo óptico
        
        neurite
        retrobulbar
        
        não altera na
        fundoscopia
        
        diferentemente de
        neurite anteriorres
        
        1 more item...
        
        devido uma
        inflamação do nervo
      - Manifestações
        
        Diminuição da acuidade visual
        
        tipicamente
        unilateral e dolorosa
      - avaliação do
        reflexo fotomotor
        
        podemos
        identificar
        
        defeito pupilar aferente
        ou pupila de Marcus Gunn
        
        ao incidir o estímulo luminoso
        sobre o olho afetado
        
        não haverá miose
        em nenhuma pupila
        
        por lesão na
        via aferente
        
        ao incidir estímulo
        sobre o olho normal
        
        ambas as pupilas
        irão contrair
        
        devido a via aferente
        está preservada
        
        reflexo fotomotor direto
        (miose da pupila ipsilateral)
        
        1 more item...
      - discromatopsia
        
        situação
        em que:
        
        com o olho
        afetado
        
        indivíduo percebe objetos
        vermelhos de forma "dessaturada"
  - - - RM pode
        mostrar
        
        lesão com captação
        de contraste
    - - realce ao
        contraste
        pode ter
        sumido
        
        poderá ser
        comparado
        com RM
        prévia
- - - - pct abre quadro
        com um surto
      - mais
        comum
    - - menos comum
        15% casos
        
        pct não
        apresenta
        surto
        
        queixa
        clássica
        
        alteração
        progressiva
        de marcha
        
        associada
        a sintomas
        inespecíficos
        
        fadiga,
        astenia
        e declínio
        cognitivo
  - - - sem possibilidade
        de definição no
        espaço e no
        tempo de lesões
        concomitantes!
        
        podem evoluir
        para o DD de
        EM e devem ser
        acompanhados
- - - - recorrente
        remitente
        
        (novos eventos
        desmielinização)
      - secundariamente
        progressiva
        
        (perda
        axonal)
- - - - propor o tratamento
        para todos os surtos
        
        apesar de autolimitados
        se não tratados (maioria)
    - - Surto leve
        
        (Sintomas não
        incapacitantes)
        
        (lesão do
        nervo óptico)
      - Surto
        moderado
        
        (sintomas que interferem
        nas atividades diárias)
        
        (lesão no córtex
        somatossensitivo)
      - Surto
        Grave
        
        (sintomas que requerem
        tratamento hospitalar)
        
        (lesão medular,
        levando à tetraparesia)
    - - Surto
        Leve
        
        Prednisona 1000-
        1250 mg, 3 a 7 dias
        
        Metilprednisona
        1g/d, 3 a 5 dias
        
        Resposta
        parcial
        
        Curso adicional
        de metilprednisona
      - Surto moderado
        ou Grave
        
        Metilprednisona
        1 g/d, 3 a 5 dias
        
        sem resposta
        ou colaterais
        intoleráveis
        
        plasmaférese
        5 a 7 sessões
        
        Imunoglobulina
        2/kg, em 2 a 5 dias
  - - - FINGOLIMODE
        
        “Aprisiona” os linfócitos
        no órgão linfoide
        
        ao inibir uma proteína
        chamada de S1P1
      - ACETATO DE
        GLATIRÂMER
        
        Compete pela ligação dos
        linfócitos T com a mielina
      - INTERFERON
        BETA
        
        diminui a síntese
        de quimiocinas
        
        consequentemente a migração
        de linfócitos até o SNC
      - DIMETIL
        FUMARATO
        
        multiplos
        mecanismos
        
        diminuem a
        lesão à mielina
    - - tratamento é
        individualizado
        
        Quanto mais precoce
        e assertivo
        
        maior chance de
        controle sintomático
      - Sinais de
        pior prognóstico
        
        sexo
        masculino
        
        início após
        os 40 anos
        
        afrodescendência
        
        surtos
        frequentes
        
        EDSS ≥ 3 já nos
        primeiros 5 anos
    - - definida
        
        quando houver
        um novo surto
        
        ou seja
        
        RM de encéfalo revelar uma nova
        lesão com realce ao contraste
        
        novas lesões em comparação
        com uma RM anterior
    - - para cada medicação existe um
        protocolo de farmacovigilância
        
        baseado nos principais
        efeitos colaterais
- - - - quando lesão medular
        pode evoluir com
        
        paraparesia
        ou tetraparesia
- - - - declínio
        cognitivo,
        fadiga e
        dificuldade
        de marcha
- - - - disseminação
        no espaço
        (2 lesões em
        4 topografias
        clássicas)
        
        ao menos
        2 lesões na
        medula
        espinal
        
        presença
        de bandas
        oligoclonais
        no LCR
- - - - avaliando
        
        disseminação
        no espaço
        (multifocalidade)
        
        lesão em ao
        menos 2 de 4
        topografias
        clássicas
        
        disseminação
        no tempo
        (cronicidade)
        
        lesão com
        realce ao
        contraste
        e sem realce
        em um uma
        mesma
        imagem
        
        presença
        de bandas
        oligoclonais
        no LCR
        
        dois surtos
        clínicos com
        lesão
      - com suporte
        da RM de
        neuroeixo
        
        locais diferentes
        (déficit motor e
        sensitivo, p.ex)
        
        identifica
        disseminação
        no espaço
        
        lesão em
        diferentes
        regiões
        
        Periventricular
        justacortical
        infratentorial
        medula espinal
      - disseminação
        no tempo
        
        como
        perceber
        
        Ao menos uma
        lesão com realce
        pós-contraste
        (aguda)
        
        simultaneamente
        a uma lesão sem
        realce (crônica)
        
        ou
        
        Presença de
        bandas
        oligoclonais
        no LCR
        
        1 more item...
- - - - tetraparesia ou paraparesia
    - - hipertonia, reflexos profundos
        exaltados, babinski
    - - abaixo do
        nível da lesão
        
        nível
        sensitivo
    - - incontinência ou retenção
        vesical e intestinal