atrophie frontale et temporale /1. Atteinte progressive du langage 2. AVQ normales (2 premières années, sauf conséquences des troubles du langage )3. Pas de trouble du langage avant 4. Pas de troubles du comportement, mémoire épisodique normale, pas de troubles perceptifs ou moteur durant les 2 premières années 5. Ev. acalculie et apraxie (idéomotrice, BLF) 6. Après 2 ans, autres domaines cognitifs touchés, mais aphasie domine 7. Pas de lésion focale (type AVC, tumeur,…)
/ se demander, quel est le début de la maladie ? en général, les patients consultent tard avec les troubles du langage
historiquement, on avait aphasie progressive primaire (APP)
& démence sémantique (dépasse le trouble langagier et touche la sémantique)
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Démence sémantique : perte progressive des connaissances sémantiques MAIS hétérogénéité des tableaux, difficile diagnostic différentiel, variations de terminologies ...