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Mitochondrie suite - Coggle Diagram
Mitochondrie suite
Génétique des mitochondries
ADN mitochondriale :
extra-nucéaire
Génome circulaire
séquence de l'ADN humain connu
Pas d'intron dans les gènes
Plusieurs copies (nb variable) par mitochondries
nb variable de copies + nb peu varié d'une C à l'autre = plasticité mitochondriale
Les gènes de l'ADN mt
37 gènes sans introns
il y a 2 gènes dans ARNr
il y a 22 gènes ARNt
13 gènes qui codent pour des P de la chaîne respiratoire
code génétique de l'ADN mt
légèrement différent de l'ADN nucléaire
2 codons stop : AGA, AGG (Pas codon stop dans l'ADN mt
UGA (tryptophane) (ADN codon stop)
AUA (méthionine)
Compactage de 'ADN
Compacté chez les mammifères dans les complexes nucléoprotéiques : nucléoïde
1 nucléoïde = plusieurs molécules d'ADN mt
les nucléoïdes sont impliqués dans la maintenance et l'expression de l'ADN mt
l'ADN mt ne diffuse pas librement dans la matrice mitochondriale mais il est ancré dans la membrane mt -> transmission lors de la division
Composition :
-La composition en base est différente entre les deux brins d'ADN mt (pas le cas dans l'ADN nucléaire)
brin lourd = riche en guanine et en thymine (G et T les + lourds)
brin legé = riche en cytosine et adénine (A et C)
le brin qui porte le + de gène codant est riche en A et C : transcription à lieu sur le brin legé
Protéome mt : ensemble de P que l'ont peu isolées à partir d'une fraction des mitochondries
1000 et 1500 P différentes (P importées du cytosol)
P mt (- 1 %) codées par l'ADN mt : directement synthétisé dans la matrice par mitoribosome
P mt d'origine nucléaire synthétisé dans le cytosol et ensuite importé dans la matrice mt par TIM 22, TIM 23, SAM et TOM
Cas des complexes protéiques de la chaîne respiratoire
Les 13 gènes sont distribués différemment entre les différents complexes (5) de la chaîne respiratoire (CR)
dans chaque complexe de la CR (I,II,III,IV,V) il y a à la fois des P mt et nucléaire
le complexe 2 ne comporte que des P d'origine nucléaire
Le dernier complexe de la chaine respiratoire (V) correspond à l’ATP synthase.
le protéome a un rôle important dans les cytopathies mt due à des défaillances de la CR
ADN mt = transmission maternelle (transmission par ovocyte, au moment de la fécondation, l'ovocyte contient plus de 200000 molécules d'ADN mt)
Plasticité et maladie mt
Cellules les plus affectées sont celles qui ont le plus grand besoin énergétique : coeur, cerveau, foie, muscle, rein et système respiratoire
Homoplasmie : l'ensemble des mt d'une cellule sont anormales
Hétéroplasmie : seul qq mt sont anormales dans la C (situation normale)
Déclenchement des maladies :
déclenchement va dépendre du pourcentage de mt anormale (peut varier lors de la division)
Si bcp de C avec bcp de mt mutées = fonctionnement tissue altéré
L'intérêt des mt dans divers domaine
Comparaison génome nucléaire et mt
Génome nucléaire :
3,2 x 10ˆ9 nucléotides
diploïde
25 000 gènes (2 000 codant pour les mt)
Génome suit les règles de la génétique Mendélienne
Génome mitochondrial :
16 569 nucléotides
de nombreuses copies par C
37 gènes
utilité en génétique des populations
Rôle en medecine légale
Mitochondries "complices des assassins" : les poisons les plus efficaces sont ceux qui agissent au niveau des mt
Arsenic : bloque le fonctionnement de la CR (indétectable dans l'organisme)
Cyanure : inhibe la production d'ATP en bloquant le cytochrome C oxydase
Mt "complices des investigateurs" :
permet d'identifier des restes humains (cheveux, oses, dent)
ADN mt plus abondant que 'lADN nucléaire
permet de faire des comparaisons d'ADN défunt/parent proche pour la lignée féminine
Les mt ne sont pas des organites statiques
Divison et fusion
Les mt peuvent répliquer leur ADN pendant toute l'interphase
Avant la mitose, elle double leur masse : soit par croissance ou soit par l'augmentation du nombre
La division nécessite un respect de l'espace intermembranaire et matricielle
peuvent fusionner entre elles
Mobilité
Labile et malléable
peuvent se déplacer dans le cytoplasme et peuvent interagir avec des éléments du cytosquelettes et des P motrices
les mt sont immobiles dans les cardiomyocyte et spermatozoïdes