Please enable JavaScript.

Coggle requires JavaScript to display documents.

T้halassemia, การตรวจทางโลหิตวิทยา - Coggle Diagram

- - - - มีจุดมุ่งหมายให้รักษาฮีโมโกลบินก่อนรับเลือดของผู้ป่วยให้สูงกว่า 9.0 - 10.5 กรัม/เดซิลิตร และไม่ให้เกิน
        14 กรัม/เดซิลิตร
      - ให้เม็ดเลือดแดงเข้มข้น (red blood cells) ขนาด 10 – 15 mL/kg (1 – 2 ยูนิตในผู้ใหญ่) ทุก 2 – 6 สัปดาห์
        
        ควรได้รับเลือดแดงชนิดที่มีการลดจำนวนเม็ดเลือดขาว
        
        เลือดแดงที่แยกเม็ดเลือดขาวออกโดยการปั่น (leukocyte-poor packed red cells, LPRC)
        
        เลือดแดง
        ที่ลดจำนวนเม็ดเลือดขาวด้วยตัวกรอง (leukocyte-depleted packed red cells, LDPRC)
        
        การที่ลดจำนวนเม็ดเลือดขาวลง จะช่วยให้การเกิดปฏิกิริยาต่อต้านเม็ดเลือดขาวที่ปนมากับเม็ดเลือดแดง (febrile non-hemolytictransfusion reaction; FNHTR) ลดลง
        
        การให้เลือดแดงที่ลดจำนวนเม็ดเลือดขาวด้วยตัวกรอง (leukocyte-depleted packed red cells, LDPRC) ยังสามารถลดปัญหาการติดเชื้อไวรัสบางชนิดที่ปะปนมากับเม็ดเลือดขาว
        
        ลดปัญหาการเกิดภาวะ alloimmunization
    - - เป็นวิธี
        การให้เลือดในผู้ป่วยเด็กโรคธาลัสซีเมียชนิดรุนแรงปานกลาง
- - - - แอลฟ่า-โกลบิน (alpha-globin,
        α-globin)
        
        ภาวะทารกบวมน้ำจากฮีโมโกลบินบาร์ต(HbBart’s hydrops fetalis)
        
        เป็นโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียที่รุนแรงที่สุด ผู้ป่วยจะเสียชีวิตตั้งแต่อยู่ในครรภ์หรือหลังคลอด
        
        โรคฮีโมโกลบิน เอช (Hb H disease)
        
        ชนิดที่มีการขาดหายของยีน
        (deletional Hb H disease)
        
        genotype α-thal 1/α-thal 2 หรือ --/-α
        
        ชนิดที่ไม่มีการขาดหายของยีน (non-deletional Hb H disease)
        
        genotype α-thal 1/Hb CS หรือ --/αCSα
        
        อาการน้อยถึงปานกลาง ได้แก่ อาการซีด เหลือง พบตับม้ามโตเล็กน้อยถึงปานกลาง แต่ถ้ามีไข้สูงจะมีภาวะซีดลงอย่างรวดเร็ว
      - เบต้า-โกลบิน(beta-globin, β-globin)
        
        โรคเบต้า-ธาลัสซีเมียเมเจอร์(β-thalassemia major)
        
        ผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงจะเริ่มมีอาการซีดภายในอายุ2 ปีอาการอื่นๆ ที่พบได้คือ ตับโต ม้ามโต รูปโครงสร้างใบหน้าเปลี่ยนการเจริญเติบโตไม่สมอายุ หากไม่ได้รับเลือดจะมีอาการซีดมาก และหัวใจล้มเหลว
        
        โรคเบต้า-ธาลัสซีเมีย/ฮีโมโกลบิน อี(β-thalassemia/Hb E)
        
        ระดับความรุนแรงทางคลินิกตามอายุที่เริ่มวินิจฉัยและที่ได้รับเลือดครั้งแรก ขนาดของม้าม การเจริญเติบโต ปริมาณเลือดที่ได้รับในแต่ละปีและระดับฮีโมโกลบิน