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사구체질환 - Coggle Diagram

- - - - 실험모델
        
        aminonucleoside nephrosis – loss of glomerular polyanion
        
        원래 GBM쪽 (-)charge 인데 이 charge가 없게하면 circulating polyanion인 알부민이 filteration되 어서 proteinuria(단백뇨)발생함
        
        foot process 사라져서 상피세포모양 변화 있음
        
        loss of heparan sulfate(원래 -) proteoglycan
        
        reduction of sialoglycoprotein cell coat
      - 특징
        
        = nil lesion, lipoid nephrosis(콜레수치높아 lipid 多, epithelial cell disease)
        
        LM 상 정상으로 보임
        
        소아(남), 2~6세 多, 성인 신증후군 8%
      - 병리
        
        호흡기감염, 예방접종 후 발생
        
        corticosteroid, 다른 면역억제치료에 반응함
        
        다른 atopic disorder(eczema, rhinitis)동반
        
        사구체에 면역침착이 없지만 글치 않음
        
        가설
        
        면역기능이상 -> visceral epi.cell 손상 -> 단백뇨
        
        EM: primary visceral epi cell injury(podocytopathy) -> 동물연구에서 loss of polyanions -> charge barrier 에 장애 -> 단백뇨 유발
        
        T세포매개면역장애가 알려진 호지킨 환자에 호발
        
        일정 HLA haplotype 호발(유전문제)
      - 영상
        
        LM
        
        정상
        
        약간의 mesangial enlargement. proximal tubules:lipid, protein
        
        EM
        
        visceral epi. cell - uniform & diffuse effacement of foot process
        
        corticosteroid 치료 – reversible하다
        
        IF
        
        negative , weak mesangial reaction for IgM& C3
        
        전체경화(global sclerosis): FSGS랑 감별해야함 -> 치료:steroid 가 잘듣는지의 여부에 따라 다름
        
        MUNK
        
        proximal tubule내 fatty change, urine의 fat body가 보여 fat의 대사장애를 시사함=lipoid nephrosis