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Tut 04 - MD 403 Síndromes epiléticas, OBS, Outras opções, Fazer Tiamina …
Tut 04 - MD 403
Síndromes epiléticas
Epilepsia
Benigna
da Infância
Características
15-30% de todas
as epilepsias
na infância
prevalência
de 2% em todas
as crianças
4 vezes mais
comum que a
epilepsia
de ausência
têm início
entre 3-13 ano
com pico
entre 9-10 anos
Quadro
geralmente
as crises são
noturnas
criança desperta
com dificuldade
para falar
podendo ter
contrações
na face
evetualmente
em um
dos mmss
A evolução
é benigna
desaparece
após cerca
de 2 anos
ótima resposta
ao tratamento
EEG
mostra
pontas-ondas
centrotemporais
Tratamento
droga de
escolha
carbamazepina
quanto mais
cedo começa
o quadro de
epilepsia
pior é o
prognóstico
Síndrome
de Dravet
aspectos
gerais
causada por uma mutação de novo na
subunidade alfa-1 do canal de Na (SCN1A) do 2q24
acometendo 3% das crianças com epilepsia no primeiro ano de vida
quadro
Provoca uma
encefalopatia epiléptica
Primeira
crise
surge entre 5-8 meses em uma
criança previamente saudável
evoluindo com
crises prolongadas
exame físico/
neurológico
e neuroimagem
são normais
Tratamento
valproato, com
ou sem clobazam
topiramato
Síndrome
de West
caracterizada
crises de contração do tronco
(espasmos) em salvas
atraso no desenvolvimento
neuropsicomotor (DNPM)
início no primeiro
ano de vida
Causa
mais comum
EEG
revela
hipsarritmia
evidenciando que há múltiplos focos
disparando descargas epileptiformes
Neuroimagem
mostra áreas de disgenesia, desordens de
migração neuronal ou da mielinização
Tratamento
realizado com
vigabatrina e ACTH
topiramato
é uma opção
Epilepsia
Idiopáticas
Generalizadas
aspectos
gerais
grupo de provável
caráter genético
paciente tem crises
generalizadas
com exame físico
e imagem normal
Epilepsia de
Ausência da
Infância
quadro
cursa com crises a partir
da idade de 6-7 anos
com crise durando
de 5 a 30 segundos
durante
a crise
criança fica com
os olhos abertos
não perde
o tônus
fica irresponsiva e pode
ter mioclonias palpebrais
pós-ictal
há recuperação rápida da
consciência, sem confusão.
podem ser induzidas
por hiperventilação
e o EEG
mostra
descargas generalizadas, síncronas,
3Hz de padrão ponta-onda.
neuroimagem
é normal
tratamento
realizado com ácido
valproico ou etossuximida
Epilepsia
Mioclonal
Juvenil
(EMJ)
aspectos
gerais
afeta pacientes a partir
da idade de 13 a 20 anos
Quadro
normais do ponto
de vista neurológico
apresentam crises de abalos musculares generalizados arrítmicos (mioclonias)
e tônico-clônicas
generalizadas
crises mioclônicas
da EMJ
são muito mais comuns
no período matinal
podem ser
desencadeadas por
consumo de álcool, fotoestimulação
e privação do sono
EEG
Revela descargas generalizadas
síncronas de 4,5Hz
exame de neuroimagem
é dispensável
Tratamento
droga de escolha
Ácido Valproico
pacientes devem evitar
carbamazepina ou oxcarbazepina
tratar por tempo
indeterminado
chance de crise
pós suspensão é alta
Epilepsia do
Lobo Temporal
Características
difícil controle
medicamentoso
são necessárias
três ou mais drogas
(com duas em
dose máxima)
para redução
de 50% do
número basal
de crises do
indivíduo
forma mais
comum de
epilepsia
em adultos
História
natural
começa
quadro de crises
febris complicadas
na infância
depois de um
período de latência
que pode
durar anos
paciente
começa a
apresentar
crises de início
focal perceptivas
ou disperceptivas
evoluindo
crises
tônico-clônicas
bilaterais
EEG
revela
paroxismos
uni ou
bilaterais
na região
temporal
RM pode
revelar
esclerose de
hipocampo
(esclerose
mesial temporal)
Tratamento
muitas vezes
precisa ser feito
com duas ou
mais drogas
esquema
mais comum
o que inclui
carbamazepina,
lamotrigina e
clobazam.
Estado de
Mal Epilético
Definição
características
99% das crises epilépticas
duram até 2 minutos
mecanismos
protetores
capazes de interromper o processo de hiperatividade neuronal
evitando lesão
e morte neuronal
30 minutos de atividade
epiléptica contínua
com alta probabilidade
de ocorrer lesão neuronal
OBS
em crises ≥ 5 min
já temos o diagnóstico
se fossemos esperar os 30 min
o pct teria grave risco de ter lesão grave
duas ou mais crises sem
recuperação da consciência entre elas
Quadro
Clínico
pode
manifestar-se
crises focais ou
generalizadas
com outras complicações
clínicas graves
emergência
neurológica.
Diagnóstico
baseado em
2 tempos
T1
momento em que a crise
é considerada longa
improvável que pare
espontaneamente
momento em que
o tratamento inicia
5 min
T2
tempo de crise em que há
risco alto de complicação
em crises generalizadas
o tempo é de 30 min
Classificação
5 minutos: iminente
30 minutos: estabelecido;
60 minutos: refratário;
24 horas: superrefratário.
Tratamento
divido em
3 etapas
Suporte
Inicial
rápido exame
neurológico
suporte avançado
de vida (ABCDE)
coleta de exames:
Dextro, Ca, P, K, TGO e TGP,
hemograma, toxicológico
nível sérico
de FAE
Tratamento
Específico
tratamento
farmacológico inicial
infusão de um
benzodiazepínico EV ou IM
Droga de escolha
no BR - Diazepam
(apenas durante
o período de crise)
Dosagem
Diazepam
0,15mg/kg EV até 10mg/dose, sendo
a dose máxima 20-30mg no total
Em crianças
0,2mg/kg/dose
a cada 3min
repetindo-se até
8mg, se necessário.
crise cessa
ou contínua
fenitoína
pós diazepam
administrada em
doses elevadas
até concentração
ideal ser atingida
processo denominado
hidantalização
Sedação
Contínua
quando não há resposta
nas outras etapas
Considerado
refratário
acomete 20% dos pacientes
com mortalidade de 48%
opções para
sedação contínua
Midazolam:
0,2 mg/kg em bolus
(2mg/min) e 0,1mg/kg/h
Propofol
1-2mg/kg em 5 min
e 10-12mg/kg/h;
Tiopental
5mg/kg em 10 min
e 1-5mg/kg/h.
OBS
midazolam
IM ou intranasal.
em caso de
impossibilidade
de Diazepam
Outras
opções
prescritas em caso de
falha da hidantalização
São o fenobarbital, a lacosamida endovenosa (não disponível no Brasil) e o topiramato (via sonda nasoenteral)
Fazer Tiamina
.+ Glicose hipertônica
profilaxia da encefalopatia
de Wernicke-Korsakoff.