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Hemoglobinúria paroxistica noturna - Coggle Diagram
Hemoglobinúria paroxistica noturna
Tratamento
Inibidores do complemento
hemólise sintomática que requer hemotransfusão
transplante de Células-Tronco Hematopoéticas
A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença rara que se desenvolve nas células-tronco e acontece devido a uma mutação genética. Essa alteração faz com que os glóbulos vermelhos do sangue sejam destruídos com mais facilidade e gera, no corpo, uma dificuldade em repor esses elementos. Existem três subtipos, a HPN classica, a HPN associada a outros distúrbios primários da medula óssea e a HPN subclínica.
Diagnostico diferenciado
diagnóstico da hemoglobsinúria paroxística noturna é feito por citometria de fluxo, usada para determinar a ausência de proteínas específicas da superfície celular dos eritrócitos ou leucócitos (CD59 e CD55)
Exames laboratoriais
tira reagente para exame de urina
microscopia da urina
Hemograma completo
contagem de reticulócitos
teste direto de antiglobulina
Caracteristicas clinicas
dor abdominal, torácica e lombar
sinais e sintomas de anemia grave
hemoglobinúria acentuada
esplenomegalia
manifestações da trombose vascular podem causar abdominal ou cefaleia, edema nas pernas ou braços