Hemoglobinúria paroxistica noturna

Tratamento

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença rara que se desenvolve nas células-tronco e acontece devido a uma mutação genética. Essa alteração faz com que os glóbulos vermelhos do sangue sejam destruídos com mais facilidade e gera, no corpo, uma dificuldade em repor esses elementos. Existem três subtipos, a HPN classica, a HPN associada a outros distúrbios primários da medula óssea e a HPN subclínica.

Diagnostico diferenciado

Exames laboratoriais

Caracteristicas clinicas

dor abdominal, torácica e lombar

sinais e sintomas de anemia grave

hemoglobinúria acentuada

esplenomegalia

manifestações da trombose vascular podem causar abdominal ou cefaleia, edema nas pernas ou braços

Inibidores do complemento

hemólise sintomática que requer hemotransfusão

diagnóstico da hemoglobsinúria paroxística noturna é feito por citometria de fluxo, usada para determinar a ausência de proteínas específicas da superfície celular dos eritrócitos ou leucócitos (CD59 e CD55)

transplante de Células-Tronco Hematopoéticas

tira reagente para exame de urina

microscopia da urina

Hemograma completo

contagem de reticulócitos

teste direto de antiglobulina