Hemoglobinúria paroxistica noturna
Tratamento
A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença rara que se desenvolve nas células-tronco e acontece devido a uma mutação genética. Essa alteração faz com que os glóbulos vermelhos do sangue sejam destruídos com mais facilidade e gera, no corpo, uma dificuldade em repor esses elementos. Existem três subtipos, a HPN classica, a HPN associada a outros distúrbios primários da medula óssea e a HPN subclínica.
Diagnostico diferenciado
Exames laboratoriais
Caracteristicas clinicas
dor abdominal, torácica e lombar
sinais e sintomas de anemia grave
hemoglobinúria acentuada
esplenomegalia
manifestações da trombose vascular podem causar abdominal ou cefaleia, edema nas pernas ou braços
Inibidores do complemento
hemólise sintomática que requer hemotransfusão
diagnóstico da hemoglobsinúria paroxística noturna é feito por citometria de fluxo, usada para determinar a ausência de proteínas específicas da superfície celular dos eritrócitos ou leucócitos (CD59 e CD55)
transplante de Células-Tronco Hematopoéticas
tira reagente para exame de urina
microscopia da urina
Hemograma completo
contagem de reticulócitos
teste direto de antiglobulina