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Anemia hemolítica hereditária - Coggle Diagram
Anemia hemolítica hereditária
Conceito
Causadas por defeitos genéticos que acarretam alterações nas proteínas da membrana eritrocitária
Esferocitose hereditária
EH - é a anemia hemolítica hereditária mais comum em norte-europeus
Patogênese
é causada por defeitos nas proteínas envolvidas nas interações verticais entre o esqueleto e a bicamada lipídica da membrana dos eritrócitos.
Esferocitose hereditária
estados associados á presença de esferócitos em sangue periférico, com curva de fragilidade osmótica positiva, e que são decorrentes de defeitos em genes relacionados á produção de proteínas que se interligam.
Formas clínicas de esferocitose heredítaria
Portador silencioso
hb total g/Dl normal
Retic % 1 a 3
Esferociose em lamina - ausente
Curva de fragilidade - normal a fresco e alterada após incubação
Conteúdo espectrina % - 100
EH leve ( 20 - 30 % casos)
hb total g/dDl - 11 a 15
Retic % - 3 a 8
Esferocitose em lamina - discreta
curva de fragilidade - normal/alterada e fresco e alteração após incubação
Eliptocitose - grupo heterogêneo de desordens hereditárias caracterizada pela presença de número variado de eliptócitos em sangue periférico ( em geral ,acima de 20%)
eliptocitose comum - herança autossômica dominante, caracterizada morfologicamente por eliptócitos de formato alongado e bicôncavo.