Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
ASD atrial septal defect VSD Ventricular Septal Defect - Coggle Diagram
ASD atrial septal defect
VSD Ventricular Septal Defect
สาเหตุ
มารดาได้รับยาขณะตั้งครรภ์ เช่น ยาระงับชัก ยาสงบประสาท กลุ่มยาฮอร์โมน หรือมารดาดื่มสุราทำให้ เด็กเป็นโรคหัวใจได้หลายๆ โรค เช่น ผนังกั้นหัวใจห้อง ล่างรั่ว (ventricular septal defect, VSD) ผนังกั้นหัวใจ ห้องบนรั่ว (atrial septal defect, ASD) หรือ pulmonary valve u (pulmonary stenosis, PS) หรือหลอดเลือด aorta และ pulmonary artery ออก สลับกันโดย aorta ออกจากหัวใจห้องล่างขวาและ pulmonary artery ออกจากหัวใจห้องล่างซ้าย (transposition of great arteries, TGA)
3.ความผิดปกติด้านพันธุกรรม เช่น การแบ่งตัว ของโครโมโซมที่ผิดปกติ ทำให้เด็กที่เกิดมาเป็นโรคหัวใจ แต่กำเนิดร่วมด้วย (Hoffman, 2013) เด็กที่ความผิดปกติ ของโครโมโซมคู่ที่13 และ 18 คือมีโครโมโซม 3 ตัว เด็ก อาจเป็นโรคหัวใจชนิด VSD, PDA หรือเด็กเป็น Down Syndrome จะเป็นโรคหัวใจชนิด VSD, PDA และโรค หัวใจที่มีการรั่วของผนังกั้นหัวใจทั้งบนและล่าง (endocardial cushion defect
2.ความเจ็บป่วยของมารดา เช่น มารดาเป็นเบา หวาน เด็กที่เกิดอาจเป็นโรคหัวใจชนิด VSD, PDA, ASD และ Tetralogy of Fallot (TOF) ซึ่ง โรค TOF เป็นโรค หัวใจชนิดที่มีอาการเขียวที่มีความผิดปกติของโครงสร้าง หัวใจ หรือมารดาเป็นโรคหัวใจแต่กำเนิด จะทำให้มีบุตร เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด ร้อยละ 3 – 4 เป็นต้น
พยาธิสรีรวิทยา
พยาธิสรีรวิทยาของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดไม่มีอาการเขียว คือความผิดปกติในระบบหัวใจที่ทำให้เลือดแดงไหลลัด จากหัวใจซีกซ้ายไปยังหัวใจซีกขวา (left to right shunt) จึงทำให้ปริมาณเลือดไหลไปสู่ปอดเพิ่มมากขึ้น (increase pulmonary blood flow) เวนตริเคิลขวาหนาตัวขึ้น ทำงานหนัก (right ventricle hypertrophy) เกิด volume overload ปริมาณเลือดผ่านเส้นเลือดแดง พัลโมนารีก็จะเพิ่มขึ้นมากขึ้นด้วย เลือดกลับสู่หัวใจมาก ขึ้น ร่วมกับที่มีความดันในหลอดเลือดที่ปอดสูง (pulmonary hypertension) จะเป็นผลให้เกิด pressure overload ต่อเวนตริเคิลขวาโต และมักนำไป สู่ภาวะหัวใจวาย (Congestive heart failure) หรือส่ง ผลให้เกิดภาวะเลือดคั่งในปอด (pulmonary congestion) หรือภาวะปอดบวมน้ำ (pulmonary edema) ทําให้การแลกเปลี่ยนแก๊สที่ถุงลมลดลง และ เกิดอาการและอาการแสดงของภาวะหัวใจซีกซ้ายวาย กล่าวคือ ผู้ป่วยเด็กจะมีอาการหายใจเร็ว เหนื่อยหอบ นอนราบไม่ได้ ฟังปอดได้ wheezing หรือ crepitation เป็นต้น โรคหัวใจชนิดไม่เขียวที่พบบ่อย ได้แก่ VSD, ASD, และ PDA เป็นต้น
พยาธิสรีรวิทยาโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดชนิดอาการเขียว คือ ความผิดปกติในระบบหัวใจและหลอดเลือดที่ทำให้เลือด ดำไหลลัดจากหัวใจซีกขวาไปยังหัวใจซีกซ้ายที่มีเลือดแดง (right to left shunt) ทำให้เกิดการผสมระหว่างเลือด ดำกับเลือดแดง ผู้ป่วยเด็กจะมีอาการเขียวมากขึ้นร่วมกับ อาการหอบลึก จนบางครั้งเนื้อเยื่อบริเวณใต้ลิ้นพัลโมนารี จะมีการหดเกร็งตัว ส่งผลให้เลือดไหลไปปอดได้น้อยลง (decrease pulmonary blood flow) อาการเขียวทั่ว ร่างกาย (central cyanosis) เป็นอาการที่พบบ่อยที่สุด ในช่วงอายุ 1-3 เดือนขึ้นไป โดยเวลาร้องไห้ หรือมี กิจกรรมต่างๆที่ต้องออกแรงมาก เช่น ดูดนม มักแสดง อาการเหนื่อยง่าย และมีประวัตินั่งยองๆเวลาที่มีอาการ เหนื่อย (squatting) เมื่อเด็กโตขึ้นหรืออายุประมาณ 2 ปี จะมีภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อย คือ สมองขาดเลือด (anoxic spells) จึงทำให้มีการหนาตัวของเวนตริเคิลขวาได้ (right ventricle hypertrophy) โรคหัวใจชนิดเขียว ที่พบบ่อย ได้แก่ Tetralogy of Fallot(TOF), transposition of the great arteries (TGA), double outlet right ventricle (DORV) (Park, 2008)
อาการ
อาการและอาการแสดงขึ้นกับขนาดของรูรั่วและแรงต้านทานหลอดเลือดในปอด กรณีรูรั่วขนาดเล็กจะไม่แสดงอาการ การเจริญเติบโตปกติ กรณีรูรั่วขนาดใหญ่เริ่มมีอาการแสดงเมื่ออายุ 3-5 ปี มีอาการเหนื่อยง่ายเวลาออกแรง อ่อนเพลีย และมีภาวะหัวใจวาย
การตรวจเพื่อวินิจฉัยโรค
ภาพถ่ายรังสีทรวงอก รายที่มีรูรั่วขนาดปานกลางพบ หัวใจห้องบนขวาโด
คลื่นไฟฟ้าหัวใจ รูรั่วปานกลางมักพบ หัวใจห้องบนขวาขยายตัว และหัวใจห้องล่างขวาหนาตัว
คลื่นเสียงสะท้อนหัวใจความถี่สูง ช่วยบอกตำแหน่ง ขนาด และรูปร่างของ ASD
การรักษา
รูรั่วขนาดเล็กสามารถปิดได้เอง
รักษาภาวะหัวใจวาย โดยให้ยาเพิ่มประสิทธิภาพการบีบตัวของหัวใจ ยาขับปัสสาวะ และยาขยายหลอดเลือด
รูรั่วขนาดใหญ่ หรือแสดงอาการรุนแรงมากขึ้น รักษาด้วยการผ่าตัดปิดรูรั่วก่อนวัยเรียน (อายุ 2-5 ปี)
การตรวจวินิจฉัยASD ASD
การตรวจหัวใจด้วยดลื่นเสียงสะท้อนความถี่สูงผ่านผนังทรวงอก (transthoracicechocardiogram: TTE) พบ drop out บริเวณ atrial
septum, RA และ RV โตขึ้น อาจมีลักษณะ diastolic D-shape ของ LV ควรประเมินว่ามีความผิดปกติร่วมที่พบได้บ่อย เช่น mitral
1valve (MV) prolapsed, patial anomalous pulmonary venous return, pulmonary valve
stenosis หรือไม่
การตรวจภาพรังสีทรวงอก (chest X-ray) พบ cardiomegaly ในรายที่มีรูรั่วตั้งแต่ขนาดป่านกลางขึ้นไป ร่วมกับ right atrial and right ventricular dilation และพบ increasedpulmonary vascular marking (บ่งบอกถึง pulmonary blood flow ที่เพิ่มขึ้น)
การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (electrocardiogram: ECG) อาจพบ right axis deviation,right ventricular hypertrophy และ right bundle branch block
การตรวจหัวใจด้วยคลื่นเสียงสะท้อนความถี่สูงผ่าน(transesophageal
echocardiogra m: TEE) เพื่อวัดขนาดของรูรั่วที่ผนังกั้นหัวใจห้องบนและขอบ (rim) ของรูรั่ว
เป็นต้น13,14
พยาธิสรีรภาพ ASD
ASD ทำให้เลือดไหลผ่านรูรั่วจาก LA ไปยัง RA ปริมาณเลือดขึ้นกับขนาด ของรูรั่ว แรงต้านทานหลอดเลือดในปอด ความยืดหยุ่น (compliance) ของ RV ซึ่งในช่วงแรกเกิด ผนัง RV จะหนา มีความยืดหยุ่นน้อย จึงทำให้เลือดไหลผ่าน รูรั่วจาก LA ไปยัง RA น้อย เมื่ออายุ 3-5 ปี RV จะมีความยืดหยุ่นดีขึ้น สามารถ ขยายรับเลือดจาก RA ลงมา RV ได้มากขึ้น ซึ่งจะทำให้ทั้ง RA และ RV โตขึ้น ได้ ปัจจัยที่มีความสำคัญรองลงมา คือขนาดของรูรั่ว ยิ่งมีขนาคใหญ่ยิ่งมีเลือด ไหลผ่านรูรั่วมากขึ้น
พยาธิสรีภาพ VSD
ระยะแรกเกิด ความต้านทานในหลอดเลือดแดงของปอด(PVR)ยังสูงอยู่ ทำให้ความดันในหัวใจ ห้องถ่างซ้าย (LV) และหัวใจห้องถ่างขวา (RV)ใกล้เคียงกัน จึงไม่เกิดการไหลลัดของเลือดผ่านรูรั่ว หรือผ่านรูรั่วได้น้อย ต่อมา PVR จะค่อยๆ ลดลง จากการที่แรงดัน LV > RV เลือดจึงไหลผ่าน VSD จาก LV ไป RV ออกสู่ pulmonary artery (PA) อย่างรวดเร็ว เกิด Left to Right Shunt ทำให้ LV ขยายโตตามปริมาณเลือดที่ไหลกลับจาก pulmonary vein (PV) และหัวใจห้องบนซ้าย (1.A) ถ้ารูรั่วมีขนาดใหญ่จะทำให้หัวใจชีกซ้ายทำงานหนัก เกิดภาวะหัวใจวาย(CHF)ได้ เมื่อ ปริมาณเลือดที่ไหลผ่าน PA มาก จะทำให้หลอดเลือดขยายใหญ่ขึ้นด้วยและความดัน PA จะสูงขึ้น ทำให้กล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างขวาหนาตัวขึ้นและมีขนาดใหญ่ขึ้น
ภาวะแทรกซ้อน
อาจเกิดการติดเชื้อแบคทีเรียที่เยื่อหุ้มหัวใจ (infective endocarditis) ลิ้นหัวใจพัลโมนิคตีบ (Pulmonic stenosis) ภาวะแทรกซ้อนภายหลังผ่าตัดอาจพบว่ายังมี VSD ที่ผนังกั้น หัวใจหลงเหลืออยู่และอาจมีการนำไฟฟ้าผิดปกติได้ หัวใจ หยุดเต้น ขาดออกซิเจน หายใจลำบากและความดันโลหิตต่ำ แรงดันชีพจรห่าง และเสียงหัวใจผิดปกติเมื่อหัวใจคลายตัว