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IGNACIO 4 AÑOS - Coggle Diagram

- - - - En la mayoría de las glomerulonefritis, los mecanismos inmunológicos son responsables del inicio y la amplificación de la lesión renal. Existen dos mecanismos:
        
        LOS HUMORALES, que conducen a la formación de anticuerpos que al unirse al antígeno, forman complejos inmunes que se depositan en los glomérulos.
        
        LOS MECANISMOS CELULARES en los cuales hay atracción y activación de células inmunocompetentes en los glomérulos
        
        Estas células liberan diversos mediadores que serán los responsables de los trastornos funcionales.
      - las glomerulonefritis pueden evolucionar de forma aguda o crónica.
        
        SÍNDROME NEFRÍTICO AGUDO (GLOMERULONEFRITIS AGUDA POSTESTREPTOCÓCICA)
        
        comienzo brusco con edema, oliguria, hipertensión arterial y alteraciones del sedimento urinario (proteinuria, hematuria y cilindruria) que resulta de un proceso inflamatorio glomerular inmunológicamente mediado precedido por una infección bacteriana viral, parasitaria, fármacos o agentes endógenos.
        
        La forma más frecuente y mejor conocida de glomerulopatia aguda es la glomerulonefritis postestreptococica. Infección por el estreptococo B hemolítico del grupo A, con rasgos clínicos característicos: edema, hipertensión, oliguria, signos congestivos cardiovasculares, alteración del sedimento urinario, grado variables de azoemia, hipocomplementemia,
        regresión espontaneas y pronostico benigno
        
        Los estudios de función renal durante la fase aguda demuestran en estos pacientes una disminución importante de la tasa de filtración glomerular y una disminución menor del flujo sanguíneo renal y de las funciones tubulares.
        
        MANIFESATCIONES CLÍNICAS
        
        Debe buscarse un antecedente de infección estreptocócica previa, cutánea (piodermitis) o faríngea (amigdalitis pultácea), y escarlatina. Alrededor de dos semanas después de la infección estreptococcica, la enfermedad se manifiesta por edema palpebral matutino, posteriormente, se extiende al abdomen y extremidades, mientras que la anasarca es excepcional. La orina es escasa en volumen, turbia y de color mas café que rojo, los padres suelen describirla comparándola con te cargado, agua de carne lavada o bebida cola. La hematuria es total y sin coágulos.
        
        A la exploración, el niño con nefritis aguda suele estar pálido, aletargado, inapetente y afebril. Si aparece alza térmica debe investigarse el foco causal por lo general otitis o neumonías.
        
        Es frecuente la HTA ligera o moderada sobre el percentil 95 correspondiente para la edad. Es posible la elevación súbita de la tensión arterial, que puede llegar a cifras peligrosas y dar síntomas de IC o encefalopatía hipertensiva. La urea y la creatinina sanguínea pueden estar elevadas.
        
        El primer signo de mejoría es el aumento de la diuresis, con la consiguiente baja de peso. Al cabo de 24- 72 hs comienza una poliuria abundante. La hipertensión se normaliza a medida que desaparece el edema, aunque puede persistir hasta el fin de la fase poliúrica.
        
        COMPLICACIONES
        
        INSUFICIENCIA CARDIACA
        
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        ENCEFALOPATÍA HIPERTENSIVA
        
        INSUFICIENCIA RENAL AGUDA (IRA)
        
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        LABORATOORIO
        
        En la fase aguda edematosa, la orina disminuye en volumen y la densidad no sobrepasa los 1.020. la albuminuria no suele llegar a 1g%. no hay glucosuria. El sedimento presenta un numero aumentado de hematíes, leucocitos, células epiteliales y cilindros.
        
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        La presencia del EBHA en cultivos faríngeos es de escaso rendimiento
        
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        TRATAMIENTO
        
        suele evolucionar hacia la curación espontanea si se maneja adecuadamente la fase hipovolémica edematosa, con la restricción de la ingesta de liquidos y la utilización de fármacos para prevenir y tratar las complicaciones.
        
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        TTO ESPECÍFICO
        
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        GLOMERULONEFRITIS CRÓNICA
        
        Son un grupo de enfermedades renales que comparten las siguientes características
        
        afectan predominantemente al gromérulo.
        
        el daño histológico es carcaterístico, no patognomónico y puede ser producido como parte de patologías renales o extrarrenales que tienden a progresar a la insuficiencia renal
        
        las manifestaciones clínicas y alteraciones de laboratorio se prolongan en el tiempo
        
        La lesión renal en una glomerulonefritis crónica puede deberse a una enfermedad sistémica (colagenosis, vasculitis, DBT, infecciones, neoplasias, etc.) o a un agente etiológico conocido (fármacos, metales pesados, alérgenos, etc.).
        
        La gran mayoría de las GN crónicas del niño son primarias, de causa no identificable, aunque en muchas de ellas existen evidencias de trastornos inmunológicos. El diagnóstico y el pronóstico de las GN primarias se basan en los hallazgos encontrados en la biopsia renal, por lo que la mayoría de las clasificaciones se siguen basando en criterios histopatológicos y se clasifican como:
        
        Lesiones glomerulares mínimas.
        
        Glomerulonefritis focal y segmentaria.
        
        GN membranosa.
        
        GN membranoproliferativa (GN mesangiocapilar o hipocomplementémica).
        
        Nefropatía IgA (enfermedad de Berger).
        
        Nefropatía IgM y C3.
        
        Otros patrones de depósitos inmunes.
        
        GN extracapilar (GN rápidamente progresiva).
        
        Alteraciones de la membrana basal glomerular.
        
        Síndrome de Alport.
        
        Nefropatía de membrana basal delgada.
        
        GN mesangioproliferativa.
      - CARACTERÍSTICAS
        
        PROTEINURIA: 1-2 G/24hS
        
        HEMATURIA: con cilindros eritrocitarios
        
        Piuria
        
        Hipertensión arterial y edema
  - - - ETIOLOGÍA
        
        La mayoría de las glomerulopatías son idiopáticas o primarias. Sin embargo, en algunos casos se puede identificar una causa (síndromes nefróticos secundarios)
        
        GN lipoidea: farmacos como prioxicam, ampicilina y AINEs. Enfermedad de Hodking y otros linfomas
        
        Glomeruloesclerosis Focal: SIDA, Sindrome de Alport, Tumor de Wilms, Uso de Heroina
        
        Neuropatía membranosa: lupus, diabetes, hepatitis B, paludimos, captopril
        
        Glomerulonefritis mesangiocapilar: lupus, púrpura de Scholein-Henoch, hepatitis B y C, endocarditis bacteriana, SIDA
        
        Glomerulopatías proliferativas: glomerulonefritis posinfecciosa, lupus, púrpura de Schonlein-Henoch, cardiopatías congénitas cianóticas.
      - FISOPATOLOGÍA
        
        PROTEINURIA
        
        es masiva y se debe a un aumento de la permeabilidad glomerular a las proteínas plasmáticas. Consiste en:
        
        Excreción de > 50 mg/kg/24 h o > 40 mg/m2/h (en la orina recogida durante la noche) o...
        
        Razón proteína/creatinina urinaria de > 2 (mg/mg) en la primera orina de la mañana o > 3,5 mg/mg en una muestra obternida al azar
        
        La excreción es predominantemente de albúmina (proteinuria selectica) en el caso de NL, y de albúmina y proteínas de más alto peso molecular en los otros tipos de glomerulopatías (proteinuria no selectiva).
        
        tiene importancia clínica la disminución de otras proteínas (inmunoglobulina G, factor B del complemento, transferrina, factores de crecimiento insulínicos 1 y 2, proteína transportadora de vitamina D, y pérdida de antitrombina III).
        
        EDEMA
        
        El edema generalmente se manifiesta cuando la albúmina sérica baja a < 25 g/L. Cuando la proteinuria remite con el tratamiento, el paciente presenta diuresis masiva con inmediata resolución del edema.
        
        Los pacientes con síndrome nefrótico e hipovolemia (típicamente aquellos con NL) presentan niveles altos de renina, hormona antidiurética, aldosterona y factor antinatriurético. La mayoría de pacientes con otros tipos de glomerulopatías o con insuficiencia renal presentan síndrome nefrótico con euvolemia o hipervolemia; en estos casos, ni la renina- angiotensina ni la aldosterona están aumentados.
        
        HIPOALBUMINEMIA
        
        Se debe a una pérdida de albúmina a nivel glomerular. Esta pérdida, a su vez, al ser reabsorbida a nivel del túbulo proximal y no compensada por un aumento de la síntesis hepática de albúmina se ve exacerbada por el catabolismo de la albúmina filtrada en el glomérulo.
        
        HIPERCOLESTEROLEMIA
        
        Los niveles plasmáticos de colesterol y triglicéridos están elevados. Esto se debe a un aumento de la síntesis hepática de lipoproteínas originado por un aumento de la viscosidad plasmática y por un aumento de la síntesis de albúmina hepática acompañada por una disminución del catabolismo de las lipoproteínas. Esta última se debe a la hipoalbuminemia.
      - MANIFESTACIONES CLÍNICAS
        
        El edema es blando y depende de al gravedad. Los pacientes presentan edema periorbitrario por la mañana y pretibial por la tarde
        
        La magnitud del mismo depende del nivel de albumina sérica, el grado de hipovolemia y la filtración glomerular.
        
        El dolor abdominal puede deberse a hipovolemia de la red esplacnica, peritonitis, pancreáticas, gastritis inducida por los corticoides o hepatomegalia.
        
        El 20% de los pacientes con NL inicialmente presentan hipertensión arterial. En estos casos, la hipovolemia causa un aumento de la secreción de angitensina II, la que, a su vez, induce vasocontriccion periférica. Esta hipertensión se corrige con al expansión intravascular inducida por la lenta administración intravenosa de albumina.
        
        LABORATORIO
        
        Examen de orina: el sedimento urinario varía con el tipo de glomerulopatías. Se encuentran cilindros hialinos en la NL e hialinos y granulares en las otras glomerulopatías.
        
        Hiperlipidemia: las lipoproteínas de baja densidad (LDL, VLDL), los triglicéridos, y el colesterol están elevados en plasma. La lipoproteína de alta densidad (HDL) está disminuida cuando la concentración de albúmina baja de 2,0 g/dl. El aumento masivo de los lípidos plasmáticos es la causa de seudohiponatremia.
        
        Hemoconcentración: los pacientes con NL pueden presentar un aumento de la concentración de hemoglobina, debido a la movilización del agua intravascular al formarse el edema. El nivel bajo del componente C3 del complemento sérico es característico del tipo de GMC que presenta factor nefritogénico.
        
        COMPLICACIONES
        
        Infecciones: peritonitis (debe sospecharse en un nefrótico en recaída con fiebre y dolor abdominal), neumonía, celulitis e infecciones urinarias son las infecciones bacterianas más frecuentemente observadas en estos pacientes.
        
        Tromboembolias: afecta arterias y venas.
        
        Alteraciones de la nutrición y el crecimiento: la causa es multifactorial: anorexia, pérdida de proteínas, complicaciones del tratamiento con corticosteroides y diuréticos, pérdida urinaria de factores del crecimiento. Los requerimientos calóricos, en ciertos pacientes, pueden lograrse con el uso de alimentación con SNG.
        
        Alteraciones óseas: son comunes por el uso prolongado de corticosteroides y la pérdida de vitamina D.
        
        Dislipidemia
        
        CARCATERÍSTICAS
        
        hipertensión
        
        proteinuria >3gr/24hs
        
        hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia
        
        hipoalbuminemia <3gr/dL, hipoproteinemia <6g/dL
        
        edema, anasarca
        
        hematuria microscópica
        
        hipercoagulabilidad
      - TRATMIENTOS
        
        SÍNDROME NEFRÓTICO IDIOPÁTICO
        
        En aquellos síndromes nefróticos idiopáticos en los que se postula una patogénesis de origen inmunitario, el uso de fármacos inmunosupresores es el tratamiento de elección.
        
        TRATAMIENTO DEL EPISODIO INICIAL DE SÍNDROME NEFRÓTICO:
        La terapia se inicia con la administración de corticosteroides en dosis inicial de 2 mg/kg/día o 60 mg/m2/día con un máximo de 80 mg, administrados en la mañana, día por medio, para evitar la insuficiencia suprarrenal.
        
        TRATAMIENTO DE LAS RECAÍDAS: La primera manifestación de una recaída consiste en la aparición d la proteinuria, la cual, en el caso de NL, se asocia a la presencia de una infección respiratoria alta en un 80% de los casos. Ante la ausencia de edema, se considera que el paciente ha recaído si por tres días consecutivos presenta proteinuria masiva (3+ o 300mg/dl en el examen de orina). Sin embargo, si la proteinuria aparece en forma concomitante con una infección respiratoria, es prudente espera hasta la resolución de la infección ya que, en algunos casos, la proteinuria remite espontáneamente.
        
        TRATAMIENTO DEL PACIENTE CON RECAÍDAS FRECUENTES:
        Estos pacientes presentan por los unas cuatro recaídas en un año, pero se logra suspender la admisnitracion de corticoides entre ellas. La mayoría de los pacientes presenta NL o GEGF.
        
        la ciclosporina el tecrolimus o el microfenolato mofetilo asociado a dosis bajas de cortico esteroides prolongan la remisión. La duración de la terapia no está firmemente definida, pero como minimo, se estima realizarla por un lapso de 6 a 12 meses
        
        TRATAMIENTO DE LA PROTEINURIA DEPENDIENTE DE LOS CORTICOSTEROIDES: recaen una vez que se disminuye la dosis de los corticosteroides. La mayoría de estos pacientes presentan GEFS, GEGF y algunos NL. Se utilizan los mismos tipos de medicamentos del grupo anterior, con dos excepciones:
        
        Pacientes que no se benefician con el uso de ciclofosfamida.
        
        Cuando existe la necesidad de aumentar la inmunosupresión al mismo tiempo que se hace necesario disminuir los efectos secundarios de los corticosteroides.
        
        Para ello se usan dosis bajas de corticosteroide asociadas con un inhibidor de la calcineurina (ciclosporina o tacrolimús) y micofenolato mofetilo.
        
        TRATAMIENTO DEL PACIENTE CON RESISTENCIA A LOS CORTICOSTEROIDES: En estos pacientes, la proteinuria no remite dentro de 4-8 semanas de tratamiento y es necesario obtener una biopsia renal para determinar el tipo de glomerulopatía presente, pues el tipo de tratamiento varía de acuerdo con los hallazgos histológicos.
        En los casos de NL y GEFS, la adición de ciclosporina (5 mg/kg/día) al tratamiento con corticosteroides durante un período de por lo menos 6 meses se ha mostrado beneficiosa.
        
        Si la terapia prescrita no lleva a la remisión de la proteinuria, se pueden usar IECA y/o bloqueantes del receptor de la angiotensina. Este tipo de terapia lleva a una disminución de la proteinuria, acompañada por un aumento de la albúmina plasmática sin alcanzar límites normales. Facilita la respuesta a los diuréticos, pero puede llevar a insuficiencia renal aguda.
        
        SÍNDROME NEFRÓTICO SECUNDARIO
        
        El hallazgo de un agente etiológico y su eliminación permiten una remisión de la proteinuria sin necesidad de otro tipo de terapia.
        
        MEDIDAS GENERALES
        
        Dieta: debe restringirse la ingesta de sodio (1 g/m2/día). Los líquidos deben restringirse cuando se administra albúmina, así como durante la etapa crónica y estable del síndrome nefrótico de la NL y en los casos de insuficiencia renal crónica severa. No se recomienda restringir los líquidos en la etapa inicial de los pacientes con NL, pues agravará la hipovolemia. La dieta debe contener requerimientos normales de proteínas.
        
        Actividad: se aconseja mantener actividad física normal y evitar los ejercicios intensos, ya que aumentan la pérdida urinaria de proteína.
        
        Vacunas: está contraindicada la administración de vacunas de virus atenuados mientras el paciente esté bajo tratamiento con inmunosupresores. Se recomienda inmunizar a los pacientes en el caso de virus atenuados 1 a 3 meses después de la suspensión del tratamiento inmunosupresor. La vacuna antineumocócica debe darse en forma rutinaria.
        
        Control del edema: la maniobra más eficaz es la restricción de sodio. El uso de diuréticos está solamente indicado en aquellos pacientes con edema moderado o grave. Generalmente es necesario combinar diuréticos que actúan a diferentes niveles del túbulo renal. La respuesta a los diuréticos depende del nivel de albúmina, con resultados mínimos si la concentración de albúmina es < 1 g/dl.
        
        La administración de albúmina IV está indicada en los casos de hipovolemia grave (colapso cardiovascular o hemoconcentración significativa) o anasarca masiva, y representa sólo una medida temporal, dado que la albúmina administrada se pierde en la orina dentro de 24-36 hs. estas situaciones se observan principalmente en pacientes con NL. La infusión de albúmina (1 g/kg) se administra en un período de 30 minutos en pacientes con colapso cardiovascular y en 6- 8 hs en aquellos con hipertensión.
    - - Según los cambios histológicos observados en las biopsias renales, el síndrome nefrótico puede clasificarse en:
        
        Nefrosis lipoidea (NL) o con lesiones mínimas.
        
        Glomerulopatía proliferativa (GP).
        
        Glomerulonefritis mesangiocapilar (GMC).
        
        Glomerulosclerosis segmentaria y focal (GESF).
        
        Glomerulosclerosis global y focal (GEGF).
        
        Nefropatía membranosa (NM).
- - - - La IRC incluye 5 etapas de compromiso renal
        
        Etapa 1. Pacientes son signos de daño renal incipiente como la proteinuria. GFR >90 mL/min/1,73m2
        
        En las etapas 2-5 se incluye compromiso leve, moderado y severo de insuficiencia renal. Etapa 2:
        GFR 60-89 mL/min/1,73m2, Etapa 3: GFR 30-59 mL/min/1,73m2. Etapa 4: GFR 15-29 mL/min/1,73m2
        
        Etapa 5 insuficiencia renal temrinal con filtrado por debajo del 10% de lo normal y en el cual se hace necesaria la terapia de reemplazo renal con diálisis o trasplante renal. GFR <15mL/min/1,73m2
      - ETIOLOGÍAS
        
        las causas más frecuentes son congénitas
        
        uropatía obstructiva
        
        hipoplasia/displasia renal
        
        nefropatía del reflujo
        
        síndrome del abdomen en ciruela pasa
        
        síndrome urémico hemolítico
        
        lupus eritematosos sistémico
      - MECANISMO DE PROGRESIÓN
        
        El daño renal tiene un carácter evolutivo, y una vez establecido, tiende a progresar inexorablemente aun cuando la causa original haya cesado. Los principales mecanismos que participan en la progresión renal son la hiperfiltracion glomerular y los procesos inflamatorios a nivel túbulo-intersticial.
        
        FACTORES RENALES: enf de base, dotación nefronal, proteinuria, patologia de vías urinarias, nefrotóxicos
        
        FCATORES NO RENALES: prematuridad, hpertensión arteria, ingesta proteica, dislipidemias, diabetes, obesidad, polimorfismo genético
        
        FACTORES INFLAMATORIOS: factor de necrosis tumoral-alfa, activación de macrófagos, quimiocinas, estrés oxidativo.
        
        factores inmunológicos: activación del complemento, atoanticuerpos, activación de T y B
      - MANIFESTACIONES CLÍNICAS
        
        Usualmente se presenta con síntomas generales no específicos que contribuyen a un diagnóstico en etapas avanzadas y dificulta la intervención temprana. Los síntomas generales son fatiga, palidez y disminución del apetito. Otras veces, es la falla o retraso del crecimiento. En otros niños, se presencia con alteraciones en la orina con hematuria y/o proteinuria, HTA, poliuria, oligura, retención de líquidos con edema.
      - DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
        
        PROTEINURIA
        
        En orina aislada con determinación de proteína-creatinina y el porcentaje de excreción de microalbumina (-30ug/mg)
        
        ESTIMACIÓN DEL FILTRADO GLOMERULAR
        
        Clearence de creatinina (Cl orina X vol urinario min/ creatinina plasma)
      - DIAGNÓSTICO POR IMAGENES
        
        ULTRASONIDO RENAL. Detecta cambios en el tamaño renal, presencia de cicatrices, cambios en la ecogenicidad y diferenciación corticomedular.
        
        GAMMAGRAFIA RENAL. Permiten evaluar la anomia y función de cada riñón por separado.
        
        BIOPSIA RENAL. Determina el dx en los casos de glomerulopatias y evalúa signos de cronicidad.
      - TRATAMIENTO
        
        SEGÚN HALLAZGO CLÍNICO
        
        PROTEINURIA:Se utiliza drogas bloqueantes del SRA como enalapril y lisinorpil en uso combinado con antagonista de los receptores de la AII
        
        ANEMIA: Generalmente es normocitica, normocromica y responde al uso de eritropoyetina por inyecciones subcutáneas (100-150UiI/Kg 1x semana)
        
        RETRASO DEL CRECIMIENTO: Uso de hormona recombinante de crecimiento
        
        OSTEODISTROFIA RENAL: Requiere control estricto de la ingesta de fosforo y uso de sustancias ligadoras de fosforo y de análogos activos de vitamina D (calcitrol), para prevenir el hiperparatiroidismo
        
        HIPERTENSIÓN ARTERIAL: En etapas tempranas de IRC se recomeinda bloqueadores de angiotensina como los inhibidores de la convertasa (enalapril, lisinoril) o bloqueadores de los receptores (candesartan, ibersartan). En etapas mas avanzadas de IRC se recomienda el uso de bloqueadores de canales de calcio (amlodipina) o bota bloqueadores como carvedilol que pueden ayudar en el control en la disfunción cardiaca secundaria a la falla renal
        
        DISLIPIDEMIAS: El uso de estatinas en niños mayores de 8-10 años con dislipidemias severas puede tener efectos antiinflamtorios e inmunomoduladores. Las estatinas inducen una disminución de las moléculas de adhesión ICAM-1 y VCAM-1, disminuyen las proteínas quimioatrayentes y disminuyen la activación del Factor Nuclear Kappa-beta. Además disminuyen los factores de trascripción proinflamatorios y la proliferación de linfocitos y regulan los receptores de la angiotensina II
        
        ACIDOSIS METABÓLICA:Bicarbonato o citrato de Na
        
        HIPERPOTASEMIA:Control de potasio en la dieta y agregado de resinas como Kayexalato 0,5- 1 g/kg/dia
        
        DEFICIT DE VITAMINA D: Ergocalciferol
  - - - El principal reservorio de cepas Escherichia coli productora de shigatoxina (STEC) es el ganado bovino, que actúa como portador asintomático, liberando estas bacterias al ambiente mediante las heces.
        También se ha reportado presencia de estas cepas en ovejas, cabras, cerdos y animales domésticos.
        
        VÍAS DE TRANSMISIÓN
        
        consumo de alimentos o agua contaminados
        
        contacto directo con animales y personas (fecal-oral)
        
        la más frecuente es, la ingesta de carne contaminada e insuficientemente cocida, en particular la carne picada
        
        PATOGENIA
        
        Dentro de las cepas de STEC, la O157: H7 es el serotipo que se asocia con mayor frecuencia a SUH, y en menor medida también se asocian las cepas O145:NM, O121:H19 y O26:H11. Estas cepas producen dos tipos de toxinas: Stx1 y Stx2, siendo la última la Stx2 es la más agresiva y que más frecuentemente se detecta en Argentina.
        
        El período de incubación entre la infección y el desarrollo de la diarrea suele ser de 1 a 8 días luego de haber sido ingeridas; las cepas STEC posteriormente alcanzan el colon gracias a su resistencia al PH ácido del estómago, adhiriéndose a su mucosa por acción de una proteína denominada intimina.
        
        Luego de esta unión, se produce la lesión patognomónica de las enfermedades relacionadas con STEC o lesión AE caracterizada por la desorganización de las microvellosidades, hecho que se acompaña de inflamación local y de la diarrea acuosa que se observa al inicio.
        La liberación de Stx produce daño de la microvasculatura del colon originando la diarrea sanguinolenta. Finalmente, la toxina es traslocada a través del epitelio intestinal alcanzando la circulación sistémica.
        
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      - CLÍNICA
        
        comienza con un período prodrómico caracterizado por diarrea, vómitos, fiebre y dolor tipo cólico abdominal.
        
        La diarrea inicialmente es acuosa y en pocos días suele hacerse mucosanguinolenta. La ausencia de sangre en las deposiciones no descarta el SUH.
        
        COMPORMISO HEMATOLÓGICO
        
        Anemia hemolítica microangiopática: hemoglobina (Hb) menor a 10 g/dl con esquistocitos o crenados en el frotis periférico. Los esquistocitos son glóbulos rojos (GR) con forma de casco o cáscara de huevo producto de su fragmentación en la microcirculación.
        
        La hemólisis intravascular se acompaña de: LDH elevada, Haptoglobina indetectable, Bilirrubina indirecta elevada y Aumento de reticulocitos.
        
        En el SUH la prueba de Coombs es negativa. Producto de la anemia, el niño presentará palidez de piel y mucosas de comienzo abrupto, acompañada de taquicardia y decaimiento general. Las crisis hemolíticas pueden acompañarse de registros febriles.
        
        Plaquetopenia: es definida por un recuento de plaquetas igual o menor a 150.000/mm3. Son habituales los hematomas subdérmicos en sitios de roce o de venopunción.
        
        Leucocitosis: es un hallazgo frecuente al comienzo, producto de la liberación de mediadores inflamatorios. Muchas veces la leucocitosis sumada a la fiebre (hemólisis) y el mal estado general, pueden hacer confundir el cuadro con el de una sepsis.
        
        COMPROMISO RENAL
        
        La hematuria microscópica es un hallazgo constante y habitualmente se acompaña de proteinuria.
        
        La macrohematuria se observa en un 30% de los casos. La gran mayoría presenta caída de filtrado glomerular que se manifiesta por aumento de la urea, creatinina y alteración del medio interno.
        
        En la mitad de los niños con SUH el daño renal es severo, con requerimiento de diálisis. Puede detectarse HTA en general asociada a hipervolemia.
        
        COMPROMISO DE OTROS ORGANOS
        
        SNC: puede estar afectado en el 25% de los pacientes. El niño puede presentar desde irritabilidad y somnolencia hasta convulsiones, temblores, mioclonías, ceguera cortical y coma. En pacientes con compromiso neurológico severo, la RMN muestra hiperintensidad bilateral en T2 e hipointensidad en T1 en ganglios basales, tálamo y tronco cerebral.
        
        Tracto gastrointestinal: la MAT puede afectar cualquier sector del tubo digestivo desde el esófago hasta el área perianal. Las manifestaciones más severas incluyen: colitis hemorrágica, necrosis y perforación intestinal, prolapso rectal e intususcepción.
        
        Páncreas: puede haber intolerancia a la glucosa con DBT mellitus transitoria o permanente por compromiso microangiopático de islotes pancreáticos. Se puede evidenciar compromiso de páncreas exócrino por elevación de lipasa y amilasa.
        
        Hígado: la hepatomegalia y/o el aumento de transaminasas son hallazgos frecuentes secundarios a hipoxia tisular.
        
        Insuficiencia cardíaca: es secundaria a isquemia por compromiso de vasos miocárdicos y se detecta por niveles elevados de CPK con fracción MB elevada y valores elevados de troponina. También puede ser secundaria a hipervolemia.
      - DIAGNÓSTICO
        
        La presentación clínica inicial es la de un niño con diarrea, habitualmente sanguinolenta, con decaimiento, palidez e irritabilidad. En caso de diarrea profusa, el niño puede presentarse deshidratado con los signos clásicos de enoftalmos, mucosas secas, taquicardia, hipotensión, pulsos débiles y relleno capilar enlentecido.
        
        DETECCIÓN DE STEC
        
        Debe obtenerse muestra de materia fecal sin demora. El tiempo medio habitual de excreción es dentro de los primeros 10 a 14 días, donde hay mayor probabilidad de rescate. Si el paciente no presenta más deposiciones, es útil la muestra de hisopado rectal.
        
        MÉTODOS
        
        Citotoxicidad específica en células vero para detección de Stx libre en materia fecal:
        
        Inmunoensayos para detectar E coli O157 y/o Stx libre en materia fecal
        
        Aislamiento de STEC O157 y no O157 en materia fecal.
        
        PCR (reacción en cadena de polimerasa) para detección de genes:
        
        Detección de anticuerpos antilipopolisacáridos sero grupo-específicos anti O157, O145 y O121 por glyco-iELISA
        
        Hemólisis: algunos pacientes se pueden presentar con niveles de Hb normal, lo que no descarta la hemólisis. Este hallazgo puede ser producto de hemoconcentración por deshidratación o bien porque la hemólisis es aún incipiente. Por eso, si existe la sospecha hay que intensificar la búsqueda de esquistocitos en el frotis y determinar los niveles de LDH y/o de haptoglobina.
        
        Recuento plaquetario: un recuento mayor a 150.000/mm3 tampoco descarta la enfermedad, ya que es posible que el paciente se encuentre en un período de inicio, en el que el consumo es bajo o bien porque se encuentra dentro del mínimo grupo de pacientes que cursan la enfermedad sin plaquetopenia.
        
        Compromiso renal: está presente siempre desde el inicio. Si bien la creatinina puede ser normal, el sedimento urinario se observará alterado: el 100% de los pacientes tiene al menos microhematuria, con o sin otras alteraciones del sedimento
        
        OTROS ESTUDIOS
        
        La telerradiografía de tórax es un elemento útil para corroborar la volemia a partir del índice cardio-torácico. Se recomienda realizarla al ingreso del paciente.
        
        La ecografía renal no es un estudio indispensable al inicio de la enfermedad.
        
        En caso de sospecharse alteración cardiológica por desequilibrio hidro-electrolítico es necesaria la valoración del
        
        ECG.
      - TRATAMIENTO
        
        APORTE HÍDRICO
        
        Deshidratación. Para el paciente que ingresa con shock hipovolémico o deshidratación severa, se indicará la administración de solución fisiológica 20 ml/kg en forma rápida (en 5 a 20 minutos). Luego del restablecimiento de una adecuada perfusión en estos niños, así como en el caso de los que inicialmente presentan deshidratación moderada o leve, el déficit de fluidos será reemplazado con solución fisiológica durante 3 o 4 horas a razón de 10 ml/kg por hora, hasta la desaparición de los signos de deshidratación.
        
        En el volumen total a administrar se deberán considerar las pérdidas gastrointestinales y la diuresis. Se controlará estrictamente el balance y la hemodinamia para evitar la sobrecarga de volumen. Debe evitarse el uso de sales de rehidratación oral por su alto contenido de potasio.
        
        Normohidratación. El aporte surgirá de la suma de las pérdidas insensibles con los restantes egresos (diuresis, diarrea y vómitos). En caso de que el paciente presente diuresis conservada, estando normohidratado, no requiere restricción del aporte, pero sí balance estricto.
        
        Hipervolemia. Suele asociarse a falla renal oligoanúrica. Por consiguiente, el aporte de líquido deberá limitarse a las pérdidas insensibles exclusivamente y en caso de no normalizarse con la restricción hídrica, se implementará la diálisis.
        
        Una vez alcanzada la normohidratación se comenzará con el aporte enteral por vía oral o por SNG, preferentemente con fórmula sin lactosa o fórmula para lactantes baja en sodio, si cedió la diarrea. En el caso de un lactante que recibe lactancia materna y que no requiera restricción del aporte, lo correcto es continuar con la lactancia. En este último caso, el balance dependerá del peso seriado y de la cuantificación de los egresos.
        
        En caso de intolerancia o contraindicación para la vía oral evitar las soluciones endovenosas excesivamente hipotónicas.
        
        MANEJO DE ELECTROLITOS
        
        HIPONATREMIA
        
        HIPOVOLÉMICA
        
        con signos de shock
        
        solución fisiológica 20ml/kg endovenosa en 5 a 20 min
        
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        sin signos de shock
        
        solución sisiológica 20ml/kg. endovenosa en 30 min
        
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        HIPERVOLÉMICA
        
        restringir los líquidos a pérdidas insensibles
        
        hiponatremia sintomática
        
        corrección rápida con ClNa+ al 3%
        
        en pacientes con anuria e hiponatremia hipervolémica, la corrección es la medida de emergéncia hasta instaurar diálisis
        
        HIPERKALEMIA
        
        es habitual y se presenta por falla de la excreción renal de potasio especialmente en los que presentan oligoanuria. Otros factores que contribuyen son la hemólisis, el sangrado intestinal, el hipercatabolismo y las transfusiones. Ante la asociación de hiperkalemia refractaria al tratamiento médico con oligoanuria, la diálisis es el tratamiento de elección.
        
        ACIDOSIS METABÓLICA
        
        Puede corregirse con bicarbonato de sodio, con el objetivo de mantener el pH mayor a 7,20 y el bicarbonato mayor a 12-15 mEq/l. Cuando el paciente presenta acidosis severa asociada a hipervolemia, se deberá implementar la diálisis para poder corregir la acidosis, ya que, por la restricción hídrica, no es posible aportar más volumen con correcciones EV.
        
        HIPOCALCEMIA
        
        Generalmente es asintomática y no requiere tratamiento. Si es sintomática se administrará gluconato de calcio 10% a una dosis de 0,5-2 ml/kg EV lento con control de FC.
        
        HIPERFOSFATASEMIA
        
        Se tratará restringiendo los alimentos ricos en fósforo y administrando junto a las comidas o leche, quelantes de fósforo (carbonato de calcio a 50 mg/kg/día de calcio elemental).
        
        MANEJO DE LAS ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS
        
        ANEMIA
        
        Las transfusiones de GR están indicadas cuando la concentración de Hb es igual o menor a 7 g/dl. Se administrarán 14 ml/kg de GR en forma lenta y bajo estricto control hemodinámico; en pacientes hipervolémicos puede ser necesario disminuir el volumen a infundir. En ocasiones, las crisis hemolíticas pueden inducir una caída brusca del nivel de Hb con descompensación hemodinámica, en estos casos se indicará la transfusión independientemente del valor de la Hb. El aporte de hierro no es necesario ya que el hierro resultante de los eritrocitos hemolizados permanece disponible, en tanto que sí es recomendable la administración de ácido fólico (5 mg/día).
        
        PLAQUETOPENIA
        
        La administración de plaquetas debe evitarse ya que podría aumentar teóricamente la formación de microtrombos agravando la enfermedad. Sólo se transfundirán plaquetas en caso de sangrado activo o ante procedimientos invasivos cuando el recuento sea menor de 50.000/mm3. En relación a esta indicación, en dos estudios (uno realizado en nuestro medio) no se observaron complicaciones hemorrágicas durante los procedimientos quirúrgicos pese a la trombocitopenia asociada, por lo que la necesidad de transfundir plaquetas en estas situaciones deberá consensuarse con el equipo quirúrgico evaluando los riesgos y beneficios en forma individual (recuento de plaquetas, tipo de cirugía, etc.).
        
        HIPERURICEMIA
        
        La precipitación de cristales de ácido úrico puede agravar la injuria renal en niños con SUH. Si bien el allopurinol es capaz de reducir significativamente dichos niveles, es discutida su eficacia para mejorar la falla renal ya instalada.
        
        MANEJO DE LA HIPERTENSIÓN ARTERIAL
        
        La HTA puede ser secundaria a sobrecarga de volumen, niveles elevados de renina y, adicionalmente, a otras causas como dolor o error en la técnica de registro. El tratamiento podría orientarse en en primer lugar a corregir la hipervolemia.
        
        En caso de persistencia, se recurrirá al tratamiento farmacológico, siendo las drogas más utilizadas los bloqueantes cálcicos administrados por VO:
        
        Nifedipina 0,25-0,5 mg/kg/día cada 12 horas (dosis máxima: 80 mg/día) o
        Amlodipina 0,1-0,6 mg/kg/día cada 24 horas (dosis máxima: 10 mg/día).
        
        En casos de encefalopatía hipertensiva se indicará nitroprusiato de sodio en infusión continua endovenosa (0,5-8 μg/kg/min) hasta estabilizar la tensión arterial, para luego intercambiarlo por otros fármacos debido a que la falla renal aumenta la posibilidad de intoxicación por tiocianatos. Se debe evitar el uso de enalapril en la etapa aguda ya que, al disminuir la perfusión, puede exacerbar la injuria
        
        TERAPIA DE REEMPLAZO RENAL
        
        Las indicaciones de diálisis en el SUH coinciden con las de injuria renal aguda:
        
        Alteraciones electrolíticas severas refractarias al tratamiento médico (hiperkalemia, acidosis, hiponatremia).
        
        Sobrecarga de volumen asociada a insuficiencia cardíaca, edema agudo de pulmón, hipertensión inmanejable o hiponatremia severa (dilucional).
        
        Síntomas y signos de uremia.
        
        Compromiso neurológico: la diálisis mejorará la clínica del paciente al remover urea, toxinas urémicas y mejorar el medio interno. La decisión de implementar diálisis dependerá, en esta situación particular, del equipo tratante. Cualquiera de las modalidades de diálisis: peritoneal, hemodiálisis intermitente y terapias lentas continuas puede ser usada. La indicación del tipo de diálisis depende de los requerimientos y de las limitaciones del paciente, la experiencia del personal y los recursos locales. Si bien no existe superioridad de alguna técnica sobre otra, la diálisis peritoneal es la de elección ya que es la terapia más accesible y simple para implementar en estos pacientes.
        
        MANEJO NUTRICIONAL
        
        El objetivo es alcanzar una meta calórica de 120 cal/kg/día en lactantes y de 1.300-1.600 cal/día en niños mayores.
        
        Se debe restringir el aporte de sodio, potasio y fósforo en la dieta.
        
        Se indicará aporte proteico limitado a los requerimientos para edad según RDA.
        
        Utilizar de preferencia la vía oral, pero dada la hiporexia que presentan estos pacientes, la SNG resulta la vía que mejor garantiza la adecuada nutrición.
        
        Considerar el uso de leche de fórmula enriquecida con polimerosa y aceite o triglicéridos de cadena mediana (TCM) o bien leche libre de lactosa si el paciente persiste con diarrea.
        
        En niños con compromiso intestinal que imposibilite la alimentación enteral se recurrirá a la nutrición parentera
        
        MANEJO DE LAS MANIFESTACIONES EXTRARENALES
        
        NEUROLÓGICAS
        
        El tratamiento de las mismas está destinado a corregir el medio interno y al control de la tensión arterial. Las convulsiones se tratarán con drogas habituales (lorazepam, diazepam, difenilhidantoína y/o fenobarbital). Los pacientes que presentan status convulsivo o coma,además de asistencia respiratoria mecánica, suelen requerir diálisis porque generalmente presentan concomitantemente compromiso renal grave.
        
        INTESTINALES
        
        El dolor abdominal severo, la distensión abdominal, el sangrado intestinal que excede el período prodrómico y/o la presencia de masa abdominal deben hacer sospechar complicaciones intestinales como perforación, invaginación o intususcepción intestinal. En estos casos se realizarán estudios de imágenes (rx y ecografía) y evaluación quirúrgica.
        
        DIABETES
        
        En el 3% de los casos puede afectarse la función pancreática endócrina con el desarrollo transitorio o permanente de intolerancia a la glucosa y/o diabetes mellitus insulino dependiente. Especial atención deberá tenerse con los niños que requieren diálisis peritoneal, ya que las soluciones glucosadas pueden producir hiperglucemia. En caso de glucemia sostenida mayor o igual de 200 mg/dl se administrará insulina de acción rápida 0,05-0,1 U/kg titulando la dosis según el monitoreo glucémico realizado cada 4-6 horas.
        
        MEDIDAS GENERALES
        
        Aislamiento de contacto. Por la posibilidad de contagio de STEC persona-persona, es indispensable el aislamiento de contacto durante todo el período agudo de la enfermedad.
        
        Ajuste de medicaciones de acuerdo al filtrado glomerular. La dosificación de los fármacos de excreción renal se adecuará al filtrado glomerular para evitar toxicidad.
        
        Uso de AINEs. Minimizar su uso ya que, al inhibir la síntesis de prostaglandinas vasodilatadoras, pueden disminuir la perfusión renal agravando la falla renal.
        
        Uso de antibióticos. No están indicados dado que las cepas de STEC no tienen propiedades entero invasivas, por lo que los pacientes afectados no desarrollan septicemia.
        
        Antiespasmódicos y opioides narcóticos. Deben evitarse por su acción sobre la motilidad intestinal, dado que aumentan el tiempo de permanencia de las bacterias en el tracto digestivo con mayor absorción de toxinas. Diuréticos. En un paciente con falla renal severa e hipervolemia, puede indicarse furosemida a dosis alta (2 a 5 mg/kg/dosis) y evaluar respuesta mientras se programa la diálisis. Si no existe respuesta, debe discontinuarse.
      - PREVENCIÓN DEL SUH
        
        Asegurar la correcta cocción de la carne, la bacteria se destruye a los 70°. Esto se consigue cuando la carne tiene una cocción homogénea. Recordar que la bacteria sobrevive en temperaturas de heladera por 6 meses y de freezer por 3 meses.
        
        Tener especial cuidado con la carne picada, ya que generalmente se cocina bien solo la parte superficial, permaneciendo la bacteria en su interior.
        
        Utilizar distintos utensilios de cocina para cortar la carne cruda y para trozarla antes de ser ingerida.
        
        Evitar el contacto de la carne cruda con otros alimentos.
        
        Controlar el uso de leche y derivados lácteos correctamente pasteurizados.
        
        No consumir jugos de fruta no pasteurizados.
        
        Lavar cuidadosamente verduras y frutas. De no ser posible, sumergir estos alimentos en agua con 2 gotitas de lavandina por litro de agua y esperar 30 minutos antes de consumirlos.
        
        Lavarse las manos luego de ir al baño. Fomentar también el lavado de manos en los niños luego de tener contacto con animales domésticos y principalmente con los de granja.
        
        Utilizar natatorios habilitados. Respetar la prohibición de bañarse en aguas de ríos potencialmente contaminados.
        
        Se sugiere que los menores de 2 años no ingieran alimentos en locales de comida rápida que contengan carne.
        
        Consumir agua potable. Ante la duda hervirla.
        
        Un alimento fresco puede como máximo permanecer dos horas en tiempo acumulativo a T° inadecuada (4-60°).
        
        Mantener los alimentos fuera de la T° adecuada es una de las mayores causas de enfermedades asociadas a aliementos
        
        Finalizar la compra del supermercado con las carnes y lácteos.
        
        Luego de comprar los alimentos colocarlos rápidamente en la heladera.
        
        Una vez que se cocinó el alimento consumirlo pronto.
        
        Si se guarda en la heladera nuevamente antes de consumirlo llevarlo a T° de como mínimo 70 grados.
        
        Las sobras deben ser consumidas dentro de los 4 días.