Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
VILLE - Coggle Diagram
VILLE
ALS
Tärkeimmät oireet lisääntyvä lihasheikkous ja nielun alueen oireet -> puhe ja nieleminen voivat vaikeutua.
Tauti alkaa yleensä toispuoleisesti, toisen ylä- tai alaraajan heikkoudella, samassa lihaksessa usein myös elohiirimäistä tunnetta eli lihaskramppeja ja lihasnykäyksiä
Jotkin taudin muodot alkavat nielun lihaksista, jolloin puheentuotto ja nieleminen heikentyvät ennen raajojen lihasvoimien heikentymistä. Tuolloin myös kielen lihakset surkastuvat.
Taudin aiheuttamat oireet ja löydökset ovat niin tyypillisiä, että diagnoosi ei tavallisesti tuota ongelmia.
-
Tauti on elinikää lyhentävä, menehtyminen tapahtuu hengityslihasten laman myötä. Nielun alueelta alkava taudin muoto etenee usein nopeammin kuin raajoista alkava.
ALS on selkäytimessä kulkevien liikehermojen sairaus, jossa lihaksia käskyttävät liikehermot tuhoutuvat vähitellen. Tällöin tahdonalainen lihaksisto surkastuu ja heikkenee.
-
Etenevä tauti, johon ei vielä ole parantavaa tai pysäyttävää hoitoa.
Oireenmukaisella hoidolla ja kuntoutustoimin potilaan vointia voidaan kohentaa ja elämänlaatua parantaa.
Suomessa tätä sairastaa noin 350 henkilöä, keskimääräinen sairastumisikä on 60 vuotta. Hieman yleisempää miehillä kuin naisilla.
Motoneuronisairaudesta on olemassa myös periytyvä muoto; Suomessa noin 20 %:lla potilaista on tautia suvussa. Tällöin käytetään nimitystä perheittäin esiintyvä ALS. Yksittäisen ALS-potilaan sukulaisen sairastumisriski on kuitenkin vain prosentin luokkaa.
Periytyvä tauti on kulultaan lievempi ja hitaampi kuin periytymätön.
Tukilääkitys oireisiin: Joillakin potilailla raajojen spastisuus ja kramppitaipumus aiheuttavat kipua. Spastisuutta voidaan lievittää titsanidiinilla tai baklofeenilla ja diatsepaamilla. Lihaskramppeihin voi käyttää esimerkiksi klonatsepaamia tai karbamatsepiinia tai
levetirasetaamia.
Liikkumattomuuden myötä laskimotukosten riski kasvaa, mutta profylaktisen lääkityksen hyödyllisyydestä ei ole näyttöä. Riski kannattaa kuitenkin huomioida esimerkiksi käyttämällä tukisukkia.
Bulbaarialkuisessa tautimuodossa puhe vaikeutuu jo hyvin varhaisessa vaiheessa. Puhe muuttuu epäselväksi, dysartriseksi, puheääni hiljenee ja muuttuu monotonisemmaksi. Ongelma on siis puheen tuotossa, ei kielen ymmärtämisessä. Puhekyky voi kadota jo siinä vaiheessa, kun raajoissa ei ole vielä merkittävässä määrin oireita.
-Syljen eritystä vähentävät lääkkeet tai lääkelaastarit - limaisuuteen asentohoito, imu - Pseudobulbaarioireisiin liittyy pakkoitkua tai -naurua ja haukottelua, jota voidaan vähentää trisyklisillä masennuslääkkeillä, SSRI-lääkkeillä tai dekstrometorfaania sisältävällä yskänlääkkeellä. Omaisille on hyvä kertoa, että oireet eivät ole merkki kognitiivisen tason laskusta tai henkisistä ongelmista.
PEG-ravitsemus
PEG eli perkutaaninen endoskooppinen gastrosomia: letku viedään mahalaukkuun vatsanpeitteiden läpi endoskooppisesti avustaen
Aiheellista, jos ei jaksa/kykene syömään riittävästi; harkittava silloin, kun merkittävä osa päivästä kuluu yrityksissä niellä riittävästi
-
-
Letkuravitsemus aloitetaan syöttöpumpulla 20 ml/t perusvalmisteilla, joilla on 1 kcal/ml energiapitoisuus ja alhaisempi osmolaalisuus kuin proteiini- ja energiapitoisemmilla valmisteilla
Palliatiivisessa hoidossa vältetään usein PEG-ruokintaa, mutta bulbaarioireisessa ALS:ssä PEG voi säilyttää ALS-potilaan jopa työkykyisenä nielemisvaikeuksista huolimatta
-
Letkuruokailu tehdään istuen ja sen tulisi kestää vähintään 15 min, jonka jälkeen (myös lääkkeiden annon jälkeen) letku huuhdellaan tukkeutumisen estämiseksi
Myöhemmin letku voidaan vaihtaa ihon pinnan lähellä olevaan ja vaatteiden alla huomaamattomaan PEG -nappiin
Perhetyö
- lapselle tietoa rehellisesti, kehitystasonsa mukaan
- kuolemasta puhuminen valmistaa lasta
- vanhempien lastenhoitoapu ?
-
-
Henkinen tuki koko perheelle: Vertaistuki, ryhmät
Neurologi voi pitää perheelle tapaamisen, jossa perheenjäsenet voivat kysyä kaikesta, mikä heitä mietityttää. Yksityiset tapaamiset terapeutin kanssa, saatavilla terveydenhuollon kautta ja yksityisesti. Järjestöt ja yhdistykset voi tarjota maksutonta palvelua.
-
- parisuhde- tai seksuaaliterapia
-
- perheen resilienssin vahvistaminen
-
Tulevaisuuden pohtiminen, talousasiat, voiko ennakoida jotain järjestelyissä, voiko perhe jäädä nykyiseen kotiin
Turvallisten asioiden miettiminen tulevaisuudessa, kun isää ei enää ole, luottamuksen rakentaminen, että perhe pärjää, kun äiti jää lasten kanssa
Lasten pelko äidinkin menettämisestä, muiden sukulaisten tuki, esim. isovanhemmat
Kotiin saatavat palvelut
-
-
-
Apuvälineiden tarve sairauden eri vaiheissa: Toimintaterapeutti auttaa tässä esh:n puolelta sekä ohjaa ajattelemaan tulevaa
-
Apuvälineinä mm: Sähköiset liikkumisen apuvälineet, kommunikaattori, hengityksen tukemiseen liittyvät
Yhdistyksiä: tietoa, kuntoutusta, vertaistukea.
-
-
-
-
-
Kuntoutus
Moniammatilliseen kuntoutukseen osallistuvat fysioterapeutti, toimintaterapeutti, puheterapeutti ja ravitsemusterapeutti.
-
avallisesti kuntoutusta koordinoi kuntoutusohjaaja. Sosiaalityöntekijä puolestaan auttaa tarvittaessa tukien ja sosiaalietuuksien saamisessa. Potilaan hoitoon kuuluvat myös tiheät käynnit neurologian erikoislääkärillä. Kuntoutuksessa hyvin tärkeitä ovat myös potilaan oma aktiivisuus sekä puolison ja omaisten antama tuki.
-
-
-
-