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Unidad problema N° 14, Sistémicas Nefropatía purpúrica Síndrome…
Unidad problema N° 14
Nicolas
3 años y 4 meses
Orina color rojo
Testículo descendido y prepucio rebatible
Impétigo
Infecciones urinarias 4 episodios desde los 6 meses
Hematuria
Presencia persistente de más de 5 hematíes
por campo de gran aumento (CGA) en orina centrifugada
Niños sanos pueden excretar más
de 500.000 hematíes c/12hs.
Esto (↑) en caso de fiebre, ejercicio, o ambos
Evaluar
Antecedentes familiares
Identificar anomalías anatómicas
Hematuria macroscópica
Manifestaciones como:
HTA
Edema
Insuficiencia cardiaca
Clasificación
Momento de aparición durante la micción
Inicial:
al principio del chorro miccional y luego de aclara. Origen uretral
Terminal:
al final de la micción. Origen cercano al cuello vesical
Total:
a lo largo de toda la micción. Origen renal, tracto urinario superior o vejiga
Hematíes por campo
Microscópica:
normal a simple vista, se detecta por tiras reactivas o estudio microscópico
Más 5 hematíes p/campo
Macroscópica:
hematíes suficientes para teñir la sangre
Más 5000 hematíes por μl
Duración
Persistente:
aquella que se encuentra 6 meses después de la primer determinación
Transitoria:
muestra aislada o en un tiempo inferior a 6 meses
Origen
Glomerular
Origen en el glomérulo renal
Color oscuro
Durante toda la micción
Indolora
Sin coágulos
Proteinuria >500mg/día
Hematies dismorficos y acantocitos
Etiologia
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Extraglomerular
Origen intrarrenal (intrarrenal) o extrarrenal (via urinaria)
Color rojo o menos brillante
No uniformes, a veces, durante toda la micción
Sindrome miccional o sintoma inespecificos
Coagulos
Proteinuria leve, no >2+ en la tira de orina
Hematies eumorficos o isomorficos
Etiologia
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Criterios para:
Derivación a nefrología infantil
Microhematuria asintomatica aislada
Microhematuria asintomatica con proteinuria
Microhematuria sintomatica
Hematuria macroscópica
Ingreso hospitalario
Alteración del estado general o hemodinamico
Deterioro de la funcion renal, hta, edemas, oliguria.
Hematuria macroscopica postraumatica
Intolerancia digestiva
Dudas cumplimiento terapeutico
Angustia familiar
Diagnostico
Muestra de orina
Recién emitida
Primer orina de la mañana
No realizar ejercicio previo
Estudio microbiológico
10ml de orina centrifugada a 2000 rpm durante 5 min
Se retira el sobrenadante
Sedimento se suspende en 0.5ml de orina
Sedimento
color rojo/marron: confirma
Sobrenadante
color rojo/marron: HB-MIO
Se considera significativa si hay >50 hematíes/CGA
Gold standard para detección y confirmación
Tiras reactivas de orina
detectan hemoglobina y mioglobina
Detectar 3-5 hematíes/CGA de orina no centrifugada
Falsos positivos:
Hemoglobina libre
Mioglobina libre
Contaminación de la orina con soluciones antisepticas oxidantes
Orinas alcalinas (pH >9)
Orinas infectadas
Falsos positivos
Orina concentrada
Orina acida (pH <5)
Proteinuria >5g/l
Tto c/captopril
Tto c/vit. C
Otras causas de orina color rojo
Hemopositiva
Hemoglobinuria:
hemolisis aguda o crónica
Mioglobinuria:
rabdomiólisis
Hemonegativa
Farmacos
Colorante (vegetales/frutas)
Metabolitos
Sistémicas
Nefropatía purpúrica
Síndrome hemolítico urémico
Nefropatía DBT
LES
Amiloidosis
Pancreatitis nodosa
Síndrome hemolítico urémico
Aparición repentina de anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia e injuria renal aguda.
Epidemiologia
Enfermedad endémica en Argentina
300-500 casos anuales
Tasa más alta en todo el mundo
Grupo más afectados <5 años
Picos más altos en meses cálidos
Denuncia obligatoria
Tipico
Escherichia coli productora de toxina Shiga
O157:H7
Produce Stx1 y Stx2, esta ultima es la más frecuente y agresiva en Argentina
Patogenia
Incubación de 1-8 días
Alcanzan el colon y se adhiere a la mucosa mediante la intimina
Produce desorganización de las microvellosidades c/inflamación local y de
diarrea acuosa
Stx produce daño microvascular con
diarrea sanguinolenta
Toxina alcanza la circulación sistémica
Unión a receptores Gb3 presente en:
Tejido renal
Linfocitos
Eritrocitos
Endotelio
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Clinica
Periodo prodrómico
Diarrea:
inicio acuosa con evolución a mucosanguinolenta
Vomitos
Fiebre
Dolor abd tipo colico
Compromiso hematológico
Anemia hemolítica microangiopática: Hb <10g/dl con esquistocitos
LDH elevada
Haptoglobina indetectable
Bilirrubina indirecta elevada
(↑) de reticulocitos
Plaquetopenia:
≤150.000mm3
Leucocitosis
Compromiso renal
Hematuria microscopica acompañada de proteinuria
Macrohematuria (30%)
(↑) urea, creatinina y alteración del medio interno
Daño renal severo c/ requerimiento de diálisis
Otros organos afectados
Sistema nervioso central
Tracto gastrointestinal
Páncreas
Higados
Insuficiencia cardica
Diagnostico
Laboratorio:
Hemograma con frotis y recuento de plaquetas, creatinina, urea, ionograma, estado ácido base, LDH, glucemia, análisis de orina y coprocultivo
Detección de E. coli productora de toxina shiga
Citotoxicidad específica en células vero para detección de Stx libre en materia fecal
Inmunoensayo para detectar E. coli O157 en materia fecal
PCR para detección de genes
Detección de anticuerpos antilipopolisacarido sero grupo especifico anti O157, O145 y O121 por glyco-iELISA
Diferenciales
Coagulación intravascular diseminada
SUH asociado a neumococo
SUH atipico
Deficit de Vit B12
Purpura trombocitopenica trombotica
Drogas
Tratamiento
Aporte hídrico
Deshidratación:
administración de SF 20ml/kg en 5-20". Una vez restituido continuar con SF durante 3-4 hs a razón de 10ml/kg/hs
Manejo de electrolitos: corrección de la hipernatremia o hiperkalemia
Anemia: transfusión de GR cuando Hb es ≤7g/dl. Se administrarán 14 ml/kg de GR en
forma lenta y bajo estricto control
Hipertensión arterial: secundaria a la sobrecarga de volumen.
Nifedipina 0,25-0,5mg/kg/día c/12hs
Amlodipina 0,1-0,6mg/kg/día c/24hs
Dialisis
Alteraciones electrolíticas severas
Sobrecarga de volumen
Síntomas y signos de uremia
Compromiso neurológico
Dieta:
objetivo 120 cal/kg/día en lactantes y de 1.300-1.600 cal/día en niños mayores. restringir el aporte de sodio, potasio y fósforo en la dieta
Antibióticos:
no se recomienda
Atípico
Infección p/Streptococcus pneumoniae
Alteraciones de la regulación del complemento
Producido por farmacos
Vasculitis
Glomerulopatias
Neoplasias