Na síndrome do ACTH ectópico, a hipersecreção de ACTH e de cortisol é aleatória e episódica e quantitativamente maior que a de pacientes com doença de Cushing.
De fato, os níveis plasmáticos e a excreção urinária de cortisol, androgênios suprarrenais e outros esteroides estão, com frequência, acentuadamente elevados. A secreção ectópica de ACTH por tumores geralmente não é suprimida pela administração de glicocorticoides exógenos, como a dexametasona