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TUMORES BENIGNOS Y MALIGNOS DE MATRIZ ÓSEA, LESIONES ÓSEAS DE MATRIZ…

- - - - Displasia que se caracteriza por una hiperostosis cortical que otorga una apariencia en “vela derretida”.
      - EPIDEMIOLOGÍA
        
        Prevalencia de 1/1 millón; ambos sexos por igual, 50% antes de los 20 años.
        
        Manifestaciones clínicas: asintomático al inicio, posteriormente dolor, rigidez articular, deformidad.
        
        Mas frecuente en miembros pélvicos.
      - DX IMAGEN
        
        TC
        
        aspecto en vela derretida en relación a melorrestosis
        
        aumento de volumen de los tejidos blandos
        
        RM
        
        aumento de volumen de los tejidos blandos, a demas de hyperostosis
        
        ausencia de señal en T1 y T2 y sin incremento de señal con el Gd en relacion
        
        RX
        
        Hiperostosis morfología en vela derretida.
        
        Localización cortical o medular; o bien afectar ambas porciones.
        
        Afección de tejidos blandos, con aumento de su volumen adyacente a la hiperostosis.
    - - Displasia ósea benigna, de etiología incierta, generalmente asintomática.
        
        Caracterizada por estriaciones lineales verticales densas en huesos largos.
      - EPIDEMIOLOGÍA
        
        Prevalencia: <0.1/millón (rara).
        
        Herencia autosómica dominante: Herencia ligada a X (Xp11.23):
        
        Causa: Gen WTX
        
        Cualquier edad y sexo.
        
        ASOCIADO
      - DX IMAGEN
        
        RM
        
        Resonancia magnética: líneas hipointensas en todas las secuencias.
        
        RX
        
        líneas radiopacas verticales regulares que se extienden desde la metáfisis hasta la diáfisis de los huesos largos.
        
        TC
        
        hiperdensas verticales, regulares que se extienden desde la metáfisis hasta la diáfisis de los huesos largos.
    - - Tumoración benigna compuesta de hueso maduro.
        Confinada a áreas del hueso que son normalmente producidas por la membrana perióstica.
      - EPIDEMIOLOGÍA
        
        75% en los senos paranasales etmoidales y frontales.
        Prevalencia del 3%, frecuente en la 4-5ª décadas, con discreta predilección por los hombres
        
        ASOCIADO
        
        Síndrome de Gardner: tríada de múltiples osteomas, poliposis colónica y tumores mesenquimales de la piel y tejidos blandos (autosómica dominante).
      - DX IMAGEN
        
        RX
        
        Lesión radiopaca (aspecto de marfil)
        
        Homogénea
        
        Márgenes definidos y unida al hueso
        
        Única o múltiple
        
        TC
        
        TC: lesión isodensa a hueso en la superficie de los huesos largos o que se extiende al interior de los senos paranasales.
        
        US
        
        Ultrasonido: puede ser de utilidad en el control posterior al tratamiento.
    - - osteoesclerótica benigna generalmente asintomática caracterizada por la presencia de múltiples enostosis.
      - EPIDEMIOLOGÍA
        
        Prevalencia de 1/20-50 mil, sin predilección por el sexo e infrecuente antes de los 3 años.
        
        Localización: pelvis, hombro, carpos, tarsos (periarticular).
        
        Asociado al Síndrome de Buschke-Ollendorff (dermatofibrosis lenticular diseminada).
      - DX IMAGEN
        
        RM
        
        múltiples lesiones ovoideas, de pequeño tamaño, con ausencia de señal T1 &STIR
        
        TC
        
        múltiples lesiones ovoideas isodensas a calcio, de pequeño tamaño
        
        RX
        
        Múltiples focos.
        Densidad ↑homogénea.
        
        Periarticular y simetrico.
    - - Tumor benigno histológicamente similar al osteoma osteoide pero con poca o ausencia de esclerosis reactiva y mayor tamaño (>2 cm).
        Se clasifica en convencional y agresivo.
      - EPIDEMIOLOGÍA
        
        90% en la 2ª-3ª décadas de la vida, más frecuente en hombres (2:1).
        
        46% se localizan en la columna vertebral.
        
        Corresponde al 1% de los tumores primarios de hueso y 3% de todos los tumores óseos benignos.
      - DX IMAGEN
        
        RX
        
        Lesión osteolítica (65%), geográfica 1 A, mayor a 2 cm, de localización medular, cortical o subperióstica.
        
        Radiografía: -Osteoblastoma agresivo: mal definido con afección de tejidos blandos.
        
        TC
        
        TC: datos similares a la radiografía. Permite una mejor valoración de la matriz.
        
        RM
        
        Señal intermedia a baja en T1 y T2 y con realce intenso con Gd.
    - - Foco de hueso compacto. Displasia benigna dentro de la cavidad medular.
      - EPIDEMIOLOGÍA
        
        1%, sin predilección por el sexo, y menos frecuente en niños.
        Generalmente <1cm, >2cm se consideran gigantes, pueden ser monostosicos o polistosicos
      - DX IMAGEN
        
        TC
        
        lesión hiperdensa >885 UH, bien definida, con espículas radiales.
        
        RX
        
        lesión radiopaca homogénea, ovoidea o redondeada.
        
        RM
        
        lesión hipointensa en todas las secuencias sin reforzamiento en el T1+Gd.
    - - Lesión osteoblástica benigna (<2cm) caracterizada por un nido de tejido osteoide rodeado de hueso esclerótico.
      - EPIDEMIOLOGÍA
        
        Corresponde al 13.5% de los tumores benignos y al 3-4% de los tumores óseos primarios.
        70% entre los 5 a 25 años de edad, relación hombre-mujer de 3 a 1.
      - DX IMAGEN
        
        RX
        
        lesión radiotransparente central menor a 1-2 cm (nido), rodeada de esclerosis.
        
        RM
        
        nido hipointenso en T1, intensidad variable en T2, con reforzamiento en el T1+Gd. Permite observar edema óseo y de tejidos blandos.
        
        TC
        
        nido ovoideo o redondeado, bien definido, de baja atenuación con un área central hiperdensa (osteoide mineralizado) y esclerosis reactiva.
  - - - Tumor óseo maligno de origen mesenquimal cuyas células tumorales producen hueso maduro u osteoide.
      - EPIDEMIOLOGÍA
        
        Tumor primario maligno de hueso mas frecuente en <20 años.
        
        3er cáncer más frecuente en adolescentes.
        
        Relación H:M de (2:1).
        
        Metáfisis de fémur distal y tibia/humero proximal son los mas afectados.
      - CX
        
        Dolor y tumefacción, fracturas agregadas.
        
        Histopatología: depende del tipo de matriz (generalmente mixta) y del grado de atipia.
      - DX IMAGEN
        
        RX
        
        lesión osteolítica permeativa o mixta, con zona de transición amplia y reacción perióstica.
        
        TC
        
        Datos similares a la radiografía, permite mejor visualización de la matriz. -Generalmente indicado para búsqueda de metástasis
        
        RM
        
        Baja señal del componente mineralizado en todas las secuencias.-T1: componente osteoide isointenso a músculo. T1+Gd: reforzamiento.-FAT-SAT y STIR: heterogéneamente hiperintenso.
      - OSTEOSARCOMA TALENGECTASICO
        
        1 a 7% de todos los osteosarcomas.
        
        Metáfisis del fémur: localización más frecuente.
        
        Supervivencia similar al osteosarcoma convencional.
        
        Histológicamente: quistes hemorrágicos y necrosis.
        
        DX IMAGEN
        
        RX
        
        lesión lítica, geográfica, con áreas de transición amplia y otras estrechas.
        
        TC
        
        útil para evaluar la destrucción cortical asociada. Niveles atenuantes a liquido-liquido. Realce nodular heterogéneo.
        
        RM
        
        isointenso a músculo en T1. Alta señal (metahemoglobina); con niveles líquido-líquido. Reforzamiento periférico.
        
        TX
        
        Quimioterapia intraarterial
      - OSTEOSARCOMA PERIOSTEAL Y PARAOSTEAL
        
        Osteosarcomas de bajo o medio grado que surgen de la superficie del hueso.
        
        Se localizan superficie de la metáfisis (parosteal) o diáfisis (periosteal) del fémur.
        
        Generalmente confinados a la corteza.
        
        DX IMAGEN
        
        Radiografía y TC.-Lesiones redondeadas u ovoideas, osteoblásticas/hiperdensas, que surgen de la superficie cortical.
        
        RM
        
        hipointensa en T1, con reforzamiento variable con la administración de gadolinio.
- - - - DEFECTO FIBROSO CORTICAL
        
        Lesiones fibrosas más frecuentes del hueso
        
        Fibroxantoma o defecto fibroso metafisiario
        
        “ Defectos del desarrollo”
        
        EPIDEMIOLOGÍA
        
        DFC: 30 - 40 % en primeras décadas
        Pico 10 – 15 años
        
        MORFOLOGÍA
        
        Osteolítica geográfica
        
        Borde escleroso
        
        Multiloculada
        
        Sin reacción perióstica o afectación a t. blandos
        
        DX IMAGEN
        
        RX
        
        Osteolítica geográfica en la cortical.
        
        Borde escleroso
        
        Respeta la médula
        
        sx jaffe campanacci
        
        Agrupación sindrómica que incluye FNO múltiples en huesos largos y mandíbula
        
        Manchas café con leche
        
        Discapacidad intelectual
        
        Hipogonadismo o criptorquidia
        
        Malformaciones oftálmicas y cardiovasculares
      - DISPLASIA FIBROSA
        
        Neoplasia benigna osteofibrosa
        
        DISPLASIA DEL DESARROLLO.
        
        Reemplazo del hueso esponjoso normal por tejido fibroso anormal o hueso inmaduro metaplásico
        
        EPIDEMIOLOGÍA
        
        5-7% de todos los tumores óseos
        Pico < 15 años
        
        CX
        
        MONOSTÓTICA
        
        Habitualmente asintomática
        
        Huesos largos
        
        Fémur (35-40%)
        
        Tibia (20%)
        
        Cráneo
        
        Viscerocráneo / base del cráneo (20-35%)
        
        Costillas (10-30%)
        
        POLIOSTÓTICA
        
        Síntomas a partir de los 10 años
        
        Sin nuevas lesiones después de los 15 años
        
        Virtualmente cualquier hueso
        
        Tiende a ser unilateral
        
        Pelvis, fémur, tibia, base del cráneo
        
        Síntomas tempranos
        
        Deformidad progresiva
        
        Mixomas en tejidos blandos y muscular
        
        DX IMAGEN
        
        RX
        
        Presentación variable, desde lesiones osteolíticas a escleróticas
        Aspecto en vidrio esmerilado
        
        Protrusio acetabuli
        
        Fusión prematura de fisis
        
        Deformidades en arco
        
        Cayado de pastor ( cuello femoral)
        
        LEONTIASIS ósea
        
        Displasia fibrosa cráneofacial
        
        Apariencia de León
        
        Hipertelorismo ocular
        
        Exoftalmos
        
        Diplopia
        
        Afectación del CAI
        
        TC
        
        Lesiones quísticas en burbuja
        Signo del anillo
        
        Craneo facial
        
        Afectación del complej cigomático-maxilar y el esfenoides
        
        Compresión de nervio óptico y vestíbulo-coclear
        
        Afectaciones de la órbita
        
        RM
        
        presencia de un anillo perilesional de grasa en las secuencias potenciadas en T1, visible en el 65-90% de los casos, y el incremento de señal por edema del músculo adyacente en las secuencias T2, son datos muy característicos del mixoma intramuscular que ayudan a diferenciarlo del liposarcoma mixoide, con el que se confunde con frecuencia
        
        MORFOLOGÍA
        
        Centromedulares
        
        Expansión de la medular
        
        Adelgazamiento cortical
        
        MIXTAS
        
        Dependiente de la cantidad de matriz fibrosa
        
        Densidad en “vidrio esmerilado”
        
        Osteolítica
      - FIBROMA NO OSIFICANTE
        
        Osteolítica geográfica en la cortical.
        Respeta la médula
        
        DX POR IMAGEN
        
        RX
        
        Lesión lítica geográfica multiloculada, con borde escleroso
        
        Medular excéntrica
        
        Adelgaza y expande la cortical (medular)
        
        Sin reacción perióstica, ni afectación a tejidos blandos adyacentes
        
        cerca de placas de crecimiento
        
        TC
        
        Identifica mejor el adelgazamiento cortical y la
        
        Afectación medular
        
        Detecta las fracturas patológicas precoces con> precisión
      - AMELOBLASTOMA/ADAMANTINOMA
        
        0.4% de todos los tumores óseos
        75% en 2da y 3ra décadas (media 25-35 años)
        
        DX IMAGEN
        
        Lesión osteolitica de margen escleroso
        
        Puede ser expansiva y adelgazar cortical (aprox 50%)
        
        Extensión longitudinal
        
        Multifocalidad con la tibia (27%) y con peroné (10%)
        
        RM
        
        Lesión multiloculada
        
        Detección de afectación cortical (60%)
        
        Tejidos blandos extraóseos (9%)
    - - FIBROSARCOMA
        
        Tumor maligno compuesto por fibroblastos fusiformes malignos con producción variable de colágeno
        
        30% sobre un hueso enfermo
        
        Paget
        
        Enfermedad por radiación
        
        Infarto óseo
        
        Dispositivos prostéticos
        
        Displasia FibrosaX
        
        E P I D E M I O L O G Í A
        
        <2% de tumores óseos malignos primarios
        50 años
        
        Lesión lítica agresiva, inespecífica
        
        Permeativa (30%)
        
        Rompe la cortical
        
        Reacción perióstica (60%)
        
        MORFOLOGÍA
        
        Lesión lítica agresiva, inespecífica
        
        Permeativa (30%)
        
        Rompe la cortical
        
        Reacción perióstica (60%)
        
        DX IMAGEN
        
        RX
        
        Osteolíticas, permeativa o apolillada
        
        Tumor de tejidos blandos
        
        Zona de transición amplia
        
        Reacción perióstica ( laminar - Codman)
        
        Cerca o dentro del extremo articular
        
        TC
        
        Reforzamiento con contraste
        
        RM
        
        T1 --> hipo a isointenso
        
        T2  mixto a alta señal
        
        T1+G  Incrementa señal
      - SARCOMA SINOVIAL
        
        Neoplasia mesenquimal de malignidad intermedia a alta
        
        EPIDEMIOLOGÍA
        
        Pico  10 – 40 años
        
        90% en < 50 años
        
        5-10% de los sarcoma de t. blandos
        
        No surgen de estructuras sinoviales
        Localización: tejidos blandos adyacentes a articulaciones
        
        CX
        
        Clínica: edema , tumoración palpable, dolor
        
        MORFOLOGÍA
        
        Calcificaciones distróficas
        
        Hueso: osteólisis (geográfica, permeativa, apolillada), datos inespecíficos
        
        Invasión ósea (5%)
        
        DX DIFERENCIAL
        
        RX
        
        Calcificaciones en el 25-30% de los casos
        
        TC
        
        Lesión de tejidos blandos, hipodensa, heterogénea, con zonas de necrosis
        Poco o nulo reforzamiento con MC
        
        RM
        
        T1 --> hipo a isointenso al músculo
        
        T2  mixto a alta señal
        
        T1+G  Incrementa señal
  - - - HEMANGIOMA
        
        Lesión benigna ósea compuesta por vasos sanguíneos neoformados (hamartomas).
        
        Hemangiomas vertebrales 10 - 15% de autopsias
        Pico de incidencia 4 -5º Década
        
        LOCALIZACIONES & CX
        
        Cuerpos vertebrales ( torácico) y cráneo ( frontal y parietal).
        
        Asintomáticos
        
        Atípicos: dolor, compresión, tumor palpable
        
        Fractura patológica
        
        DX IMAGEN
        
        RX
        
        Lesión lítica con trabeculaciones radiopacas/hiperdensas
        Patrón “estriado”, en “empalizada” o “código de barras”)
        
        CRANEO
        
        ● Lesión lítica expansiva con borde fino
        ● Patrón en “rueda radiada” o “rayos de sol” (hueso reactivo)
        
        HUESOS LARGOS
        
        ● Amplio espectro de manifestaciones
        
        ● Lítica
        
        ● Panal de abejas o celosía
        
        RM
        
        T1 HIPERINTENSO
        
        T2 HIPERINTENSO
        
        STIR: variable, depende del contenido de grasa
      - LINFANGIOMA
        
        Tumor benigno primario compuesto por vasos linfáticos con falla en su anastomosis en el desarrollo.
        
        EPIDEMIOLOGIA
        
        Extremadamente infrecuente
        
        Solitario  muy raro
        
        Difusa  > frecuente
        
        90%  < 2 años
        
        DX IMAGEN
        
        TC
        
        Afectación cortical
        
        Extensión medular
        
        Extensión a tejidos blandos
        
        RX
        
        Líticas medulares expansivas
        
        Multiloculado , tabicado o tipo” burbuja de jabón “
        
        Componente tejidos blandos
        
        Gas intraóseo ( linfangiomatosis)
        
        Patrón permeativo
        
        Fx patológica
        
        ENFERMEDAD DEL HUESO FANTASMA
        
        Enfermedad del hueso “ fantasma”
        
        Resorción progresiva de las estructuras óseas reemplazo
        
        Por vasos sanguíneos y linfáticos (hemangioma y linfangioma)
    - - HEMANGIOENPERICITOMA
        
        Tumor epitelial con variable grado de malignidad, que surge de los pericitos / células de Zimmerman
        
        EPIDEMIOLOGIA
        
        Lesión extremadamente infrecuente.
        4ª y 5ª décadas
        
        CARACTERISTICAS
        
        70% Lesiones líticas
        
        Trabéculas óseas.
        
        Sin reacción perióstica.
        
        Raro: Patrón panal abeja
      - HEMANGIOENDOTELIOMA
        
        EPIDEMIOLOGIA
        
        1% de los tumores óseos
        
        Pico 20-30 años
        
        Máas frecuentes en T. blandos
        
        CX
        
        Comportamiento mixto
        
        Lesión solitaria
        
        Multicéntrica
        
        Dolor local, hipersensibilidad
        
        DX POR IMAGEN
        
        TC
        
        Componente de tejidos blandos
        
        Cortical
        
        TC + C poco reforzamiento
        
        RX
        
        Osteolítica circunscrita
        
        Zona de transición variable
        
        “ Pompa de jabón” con expansión a tejidos blandos (raro)
        
        Sin reacción perióstica
        
        Patrón trabeculado o en “ panal de abeja
        
        RM
        
        T1 --> hipo a isointenso al músculo
        
        ● T2  Alta señal
        
        ● T1+G  Incrementa señal
- - - - ○ Desconocido.
      - ○ 97% mutación gen
      - H3-3A (H3F3A) .
    - - ○ Incidencia máxima: 20-45 años (80%) ( hueso maduro)
      - ○ F: M (1.1-1.5:1)
      - ○ GCTB maligno M: F (3:1)
      - ○ 4-5% de todos los tumores óseos primarios.
      - ○ 20% de todos los tumores óseos primarios benignos.
    - - ○ Dolor (+), inflamación ± rango de movimiento limitado.
        ○ Fractura (5-12%).
    - - ○ 75-90% HUESOS LARGOS:
      - Fémur distal > tibia proximal> radio distal
        50-65%
      - ○ Origen : Metáfisis
      - ○ Medular excéntrica
      - Extensión a hueso subcondral 99%.
    - - RX
        
        Pseudotrabeculación.
        
        Adelgazamiento o expansión cortical.
        
        SIN reacción perióstica.
        
        Pseudotrabeculación.
        
        Adelgazamiento o expansión cortical.
        
        SIN reacción perióstica.
      - TC
        
        Afección cortical.
        
        Delimita extensión de la lesión.
        
        Útil en afección de tejidos blandos.
        
        Densidad tejidos blandos
      - RM
        
        SECUENCIA T1 CON GADOLINIO + FAT SAT.
        
        T1: Componente sólido de señal baja a intermedio.
        
        T2/STIR MR: hipertintensa no
        
        homogéneo con áreas de:
  - - - ○ Más común en las primeras 2 décadas
      - – 76% ocurren en pacientes < 20 años
      - DX a los 13 años.
      - ○ M = F
    - - Desconocido.
        ○ Se encontraro con presencia de la translocación t(16,17) y sobreexpresión del oncogen USP6 70%.
    - - ○ Dolor, inflamación (+).
      - ○ Fractura patológica (20%).
      - ○ Síntomas neurológicos si es en vértebra.
    - - Columna y pelvis :
        Especialmente elementos posteriores de la columna vertebral
      - ○ Origen : metafisis NO REBASA FISIS CRECIMIENTO
        ○ Medular excentrica EXPANSIVA.
    - - RX
        
        Geograficas.
        
        Zona de transición estrecha.
        
        Margen NO esclerotico
        
        Reacción periostica NO
        
        Expande medular adelgazamiento corteza
      - TC
        
        • El borde cortical delgado puede verse mejor que en la radiografía
        • Septos visibles
      - RM
        
        Características de la señal
        
        T1: variable
        
        T2: hiperintenso
        
        Es importante recordar que la presencia de niveles líquido-líquido.
  - - - INCIERTA
      - NATURALEZA REACTIVA:
        
        -Remisión espontanea.
        
        -Contexto inflamatorio.
        
        -Producción incrementada de citosinas.
      - NATURALEZA NEOPLASICA
        
        La mutación oncogénica BRAF v600 se encuentra en el 50-60% de los pacientes con LCH
    - - CX
        
        Exoftalmos.
        
        Diabetes insípida.
        
        Lesiones líticas craneo.
    - - EPIDEMIOLOGIA
        
        ○ Amplio rango: pocos meses hasta la octava década.
        
        – Edad media al diagnóstico: 5-10 años
        
        ○ M > F (2:1)
      - LOCALIZACION
        
        ○ Huesos planos: 65-70%
        
        – Cráneo(+), pelvis, costilla
        
        ○ Huesos largos: 25-30%
        
        Fémur, tibia, húmero
        
        ○ Columna: 9%
      - DX IMAGEN
        
        Se caracteriza por lesiones óseas líticas de borde delgado NO esclerótico, localizado a nivel de diploe que se extiende a la tabla externa e interna dando un aspecto biselado.
        
        DIENTE FLOTANTE
        
        VERTEBRA PLANA
        
        TC
        
        Útil cuando la radiografía no define adecuadamente la extensión.
        
        RM
        
        T1: típicamente hipointenso.
        
        T2: hiperintenso.
        
        T1 C+ (Gd): a menudo muestra realce heterogeneo.
    - - ALTO RIESGO
      - EPIDEMIOLOGIA
        
        10% de los casos de histiocitosis de células de Langerhans.
        MENOS DE 2 AÑOS
  - - - ○ 10-20 años más común
      - ○ 85% ocurren en las primeras 2 décadas
      - ○ M > F (2:1)
    - - Desconocido: múltiples teorías.
        ○ Anomalía en el desarrollo de las venas metafisarias que conducen a la congestión.
    - - Húmero proximal (50%)
      - Fémur proximal (25%)
      - Tibia proximal
      - FISIS
        
        LONGITUDINAL
        
        ○ Origen : metáfisis adyacente fisis.
        ○ "Migrar " Diafisis
        
        TRANSVERSAL
        
        ○ Medular central.
        
        Expander.
        
        No afecta cortical
    - - RX
        
        Geográfica.
        
        Zona de transición estrecha.
        
        Margen delgado.
        
        "pseudotrabeculación"
        
        UNILOCULAR
        
        SIN reacción perióstica ni afección a partes blandas.
        
        SIGNO DEL FRAGMENTO CAIDO
      - TC
        
        VENTAJA DE CARACTERIZAR LA EXTENSIÓN, DETECTAR FRACTURAS OCULTAS EN LA RADIOGRAFÍA Y EVALUAR LA DENSIDAD INTERNA
      - RM
        
        T1 : señal baja.
        
        T2 : señal alta.
        
        T1C+ : realce periférico.