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Unidad n°11 - Coggle Diagram

- - - -  La proliferación de linfocitos e histiocitos intrínsecos en respuesta a la estimulación antigénica, que es la causa
        más frecuente.
      - La proliferación patológica neoplásica o no de las células ganglionares.
      -  La infiltración por células extrínsecas, sean metastásicas o leucocitos polimorfonucleares
      - Toda vez que el tamaño ganglionar no se corresponda con la localización y la edad del niño, se establece el diagnóstico de adenomegalia periférica y se impone buscar la causa de la misma
        
        El desafío será determinar si se trata de cuadros benignos o si el paciente tiene alta posibilidad de padecer enfermedades serias
        neoplásicas o no; de ahí que se deberá emplear una estrategia diagnóstica adecuada y la selección de aquellas adenopatías en las que se indicará la biopsia precozmente.
        
        Se denominan linfoadenopatías benignas a las que alcanzan la regresión espontánea o por lo común requieren
        sencillo tratamiento para su curación; y que suelen ser causadas por infecciones comunes virales o bacterianas
        
        Las adenopatías por enfermedades graves, serias o progresivas, las dividimos en dos grandes grupos:
        
         Malignas, neoplásicas o cáncer
        
        Vinculadas a otras enfermedades prolongadas y amenazantes para la vida, como son: TBC, histiocitosis, sarcoidosis, micosis profundas, enfermedades del colágeno, etc
      - Dentro de las linfoadenopatías benignas, el mayor n° corresponde a las denominadas adenopatías inespecíficas. Suelen
        ser de etiología viral o provocadas por bacterias comunes; estas últimas son responsables del cuadro clínico de adenitis aguda, que cursa con signos inflamatorios agudos o de flogosis, con supuración hasta en un tercio de los casos, y a
        veces con participación de los tejidos blandos vecinos (celulitis periganglionar o adenoflemón). La resolución de las adenopatías inespecíficas es habitualmente favorable y completa en un plazo de 4 a 6 semanas, dependiendo de la
        causa, del cuadro clínico y del tratamiento instituido. Los casos biopsiados tienen histopatología compatible con adenitis inespecífica o hiperplasia reactiva
      - CUADROS ASOCIADOS A LINFOADENOPATÍAS
        
        Infecciones virales Las infecciones piógenas Las infecciones piógenas cutáneas La adenitis cervical aguda La enfermedad por arañazo de gato Adenitis por vacuna BCG Adenopatía tuberculosa Micobacteriosis atípicas Linfoadenopatía toxoplásmica Linfoadenopatías neoplásicas
  - - - Para la semiología y características de las adenomegalias, hay que considerar: tiempo de evolución, localización y extensión, probable puerta de entrada, tamaño en sus
        diámetros mayor y menor, adhesión a planos superficiales y subyacentes o profundos, compromiso de dos o más grupos ganglionares, adhesión, pegote o maraña de nódulos linfáticos, consistencia, dolor, signos de flogosis y reblandecimiento o fluctuación.
        
        Exámenes radiológicos y de laboratorio: se comienza por hemograma, eritrosedimentación (ERS), radiografía de tórax,
        PPD 2UT, eventualmente se podrán solicitar ecografías y serologías. Estos estudios se solicitarán siempre teniendo en cuenta la anamnesis y el examen físico.
        
        La presencia de síntomas y signos sistémicos asociados, como descenso de peso, fiebre, sudores nocturnos, prurito, mialgias
        y artralgias son de importancia, pero inespecíficos y se los suele interpretar vinculados a linfomas. Se pudo comprobar que el descenso de peso del 5% o mayor, fue significativo para las neoplasias; en cambio, la presencia de artralgias,
        mialgias y sudoración sin fiebre no establecieron diferencias entre adenomegalias benignas y ne oplásicas Esplenomegalia y/o hepatomegalia se suelen palpar con frecuencia en enfermedades comunes infecciosas; asociadas a
        anemia, petequias o hemorragias, hacen pensar en infiltración de la médula ósea
        
        Es importante recordar que las adenopatías neoplásicas suelen mostrarse al comienzo con aspecto sólido, con nódulos
        linfáticos separados entre sí e indoloros. En su evolución, los ganglios tienden a adherirse y pegotearse entre sí y a los tejidos subyacentes. La mayoría de los pacientes con grandes masas adenopáticas neoplásicas tienen evoluciones
        prolongadas (salvo excepciones), y pueden ser pasibles de diagnósticos tardíos.
        La localización cervical inferior-supraclavicular representa un hallazgo muy preocupante y debe orientar a la búsqueda
        de neoplasia, enfermedad granulomatosa o histiocitosis
- - - - por aumento de destruccion
        
        congenita
        
        purpura neonatal autoinmune, purpuras familiares, infeccion intrauterina, secundarias a enfermedad materna, PTI
        
        adquirida
        
        PPT, Purpura postransfunsional, hiperesplenismo, secundarias
      - por disminucion de sintesis
        
        congenita
        
        purpura trombocitopenica amegacariocitica genetica, TAR, secundarias
        
        adquirida
        
        secundarias a invasion medular, aplasia medular, drogas, radiaciones, infecciones
    - - de causa plaquetaria
        
        congenita
        
        tromboastenia de glanszman, sindrome de pool de deposito, paralisis secretoria, sindrome de wirskott-A, sdme B-S, sdme C-H, sdme V-W
        
        adquirida
        
        intraplaquetarias y extraplaquetarias
      - de causa vascular
        
        congenita
        
        telangiectasia hemorragica hereditaria pseudoxantoma elastico
        
        adquirida
        
        sdme de S-H, kawasaki, poliarteritis nododsa, hemosiderosis pulmonar idiopatica, secundaria a infecciones
      - de causa mixta
        
        congenita
        
        osteogenesis imperfecta, enfermedad de E-D, sdme de marfan, pseudoxantoma elastico
        
        adquirida
        
        escorbuto
  - - - Hemograma con recuento plaquetario (RP): establece si la púrpura es secundaria a trombocitopenia, comprueba si las otras líneas celulares (hematíes y leucocitos) están o no alteradas, determina tamaño plaquetario observando el frotis o mediante la medida de volumen plaquetario medio (VPM) en contadores automáticos.
      - Tiempo de sangría (TS): investiga la actividad plaquetaria; en trombocitopenias el TS está más alargado en casos
        secundarios a déficit de producción que en los debidos a destrucción periférica.
      - Prueba del lazo (PL): investiga tanto actividad plaquetaria como del endotelio vascular.
      - Retracción del coágulo (RC).
      - Medulograma: observar cantidad y morfología de los megacariocitos, así como para descartar la existencia de
        patologías infiltrativas de médula ósea (leucemias, tumores, etc.)
      - Adhesividad y agregometría plaquetarias: indicados especialmente en aquellas púrpuras no trombocitopénicas
      - Anticuerpos antiplaquetarios (ACAP)
      - Otros estudios que se deben realizar al ingreso son:
        • Coagulograma básico: TP, PTA, PTT Prueba de Coombs directa.
        • Serología viral: para Epstein Barr y VIH; CMV o hepatitis en caso de sospecha existente
        Estudios de colagenopatía
      - TRATAMIENTO INICIAL
        
        En primer lugar, consiste en medidas generales para disminuir el riesgo de hemorragias severas. Entre las que destacan:
        
        Prohibir la realización de deportes de contacto.
        Prohibir la ingesta de aspirina y otros medicamentos antiagregantes o anticoagulantes Evitar inyecciones intramusculares.
        No administrar vacunas.
        Suspender los tratamientos de desensibilización alérgica (por inyección y su acción sobre los mecanismos inmunológicos regulatorios).
        
        El tratamiento clásico son los corticoides,
        
        1.Prednisona 1-2 mg/kg/día, V.O., por 3 a 4 semanas.
        2.Prednisona4-6 mg/kg/día, V.O., por 4 días consecutivos. S/ ciertos autores: Dexametasona 20-40 mg/m2/día, V.O., por 4 días consecutivos. Otra opción, en casos de intolerancia o contraindicación de V.O., es la administración de pulsos de Metilprednisona30 mg/kg/día, IV., por 3 días consecutivos. (Una vez suspendidos estos tratamientos, los niveles de plaquetas circulantes vuelves a sus valores iniciales en pocos días, excepto que la enfermedad haya remitido)
        
        Inmunoglobulina G, vía intravenosa (IgGIV), de 1 gr/kg/día por dos días consecutivos o única dosis de 800 mg/kg (mismos resultados que el primer tratamiento, con un costo menor).
  - - - Para diagnosticar PTI deben estar presentes estos 4 requisitos
        
        a.Síndrome purpúrico con trombocitopenia (recuento plaquetario menor de 150.000/mm3).
        b. Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante (mononucleosis infecciosa, hepatitis, etc)c. Ausencia de patología sistémica de base (colagenopatía, linfoma, infección por VIH, etc).
        d. Megacariocitos normales o aumentados en médula ósea (puede ser reemplazado por la ocurrencia de remisión espontánea completa en pacientes que no se les haya realizado punción de médula ósea)
    - - Manifestación de forma abrupta con las presencias hemorrágicas en un niño previamente sano. En pacientes mayores a 9 años, los síntomas inician insidiosamente (de semanas a meses previos). En ciertos casos, el hallazgo de trombocitopenia se da por un análisis realizado por otro motivo.
      - Al comienzo, las hemorragias son sobre todo cutáneas, luego mucosas, epistaxis, hemorragia digestiva, hematuria y metrorragia. El examen físico no revea otros signos positivos aparte del cuadro purpúrico
  - - - Por tal motivo el monitoreo periódico de la función renal es imperativo, aun con remisión completa de los demás síntomas, ya que el compromiso renal muchas veces no se presenta desde el comienzo, sino que se manifiesta en forma diferida
    - - con corticoides suprime y/o mejora los síntomas articulares, cutáneos y digestivos, pero no
        previene su reaparición posterior luego de la suspensión de su administración.
- - - - Este descenso es más precoz y más intenso cuanto más pretérmino es el RN, pudiendo alcanzar valores de 7,0 – 8,0g/dL en
        niños con BPN extremadamente bajo
      - Simultáneamente con la caída del nivel de la hemoglobina se produce una gradual desviación a la derecha de la curva de
        disociación del oxígeno, consecuencia tanto del reemplazo de la hemoglobina fetal por hemoglobina, como del aumento que se va produciendo del contenido de 2,3 difosfoglicerato (2,3DGP).
    - - Tratamiento de la anemia en la embarazada.
        Incrementar el hierro de depósito al nacimiento con la ligadura tardía del cordón umbilical (1-3 minutos).
        Suplementar con hierro a los grupos de riesgo (prematuros, gemelares, RN de término alimentados con leche de
        vaca, RN de término alimentados a pecho (a partir de los 6 meses), niños con patologías que impliquen malabsorción o pérdida).
        Introducción temprana en la dieta de alimentos de alta biodisponibilidad de hierro
      - Profilaxis: sulfato ferroso. La dosis de hierro para los RN de término es de 1 mg/k/día
  - - - Trastornos de produccion (por produccion disminuida o respuesta eritropoyetica inadecuada)
        
        ejemplo: insuficiencia medular o renal
      - eritropoyesis inefectiva y trastornos de maduracion
        
        ejemplo: alteracion de maduracion nuclear
      - aumento de la destruccion (hemolisis)
        
        ejemplo: destruccion autoinmune
      - Por perdidas
        
        ejemplo: hemorragias
    - - según el tamaño de los
        eritrocitos reflejado por evolumen corpuscular
        medio VCM, se dividen en:
        
        Macrociticas.
        
        megaloblasticas (deficiencia de folico o vitamina b12)
        no megaloblasticas (con reticulocios aumentados: hemolisis o hemorragia, y con reticulocitos disminuidos o normales: hepatopatia, hipotiroidismo, etc)
        
        Son las de observación menos frecuente en pediatría. Frente a una anemia con VCM elevado, el primer paso es establecer
        si se trata de una anemia megaloblástica o no megaloblástica, para lo cual es fundamental evaluar las características morfológicas en sangre periférica y, eventualmente, en médula ósea.
        En caso de tratarse de una anemia megaloblástica el extendido de sangre periférica revela, además de la presencia de macrocitos y eventualmente megalocitos, cambios característicos en las otras líneas celulares, como
        hipersegmentación nuclear en los neutrófilos y trombocitopenia de grado variable con presencia de macro y megaplaquetas. La médula ósea se caracteriza por la presencia de un asincronismo madurativo entre núcleo y
        citoplasma en todas las líneas celulares (“hemopoyesis megaloblástica”) que lleva a los característicos cambios megaloblásticos en los progenitores eritropoyéticos, así como a la presencia de metamielocitos gigantes.
        La causa principal de anemia megaloblástica en los niños es la deficiencia de acido fólico; la deficiencia de vitamina B12 es de observación muy poco frecuente
        
        normociticas
        
        anemias hemoliticas congenitas o adquiridas
        
        hemorragia aguda
        
        hiperesplenismo
        
        anemia de la inflamacion
        
        anemias secundarias
        
        Si los reticulocitos están normales o disminuidosse debe completar el estudio con Ferremia Y búsqueda de enfermedad
        sistémica, ya que generalmente se trata de anemias secundarias.
        
        El recuento reticulocitario elevado hace sospechar que se trate de una anemia secundaria a hemólisis o hemorragia.
        La observación del extendido de la sangre periférica es fundamental en estos casos, ya que permite establecer la presencia de alteraciones morfológicas características (esferocitos, eliptocitos, hematíes crenados, etc.).
        La prueba de coombs directa es otra determinación simple que permite diferenciar las anemias de causa inmune o no inmune
        
        microciticas
        
        ferropenica
        
        Las pruebas de realización habitual muestran:
        
        ferremia disminuida (<60 ug/L),
        capacidad total de saturación aumentada
        porcentaje de saturación de transferrina disminuido (<16%)
        ferritina disminuida (<12 ng/mL)
        
        Otras pruebas que pueden realizarse son protoporfirina libre eritrocitaria (elevada), receptores solubles de transferrina
        elevados (>30 nMol/L) y la evaluación de hemosiderina en médula ósea (disminuida/ausente).
        
        El tratamiento consta de la administracion oral de sulfato ferroso 3-6mg/kg/dia. . Se debe fraccionar en 1-3 tomas diarias, y debe
        administrarse alejada de las comidas (recomendable media hora antes o 2 horas después de las mismas).
        
        Realizar recuento reticulocitario a los 5-10 días de comenzado el tratamiento, para detectar el incremento reticulocitario transitorio que se produce como respuesta al mismo
        
        Realizar control con hemograma luego de un mes de tratamiento, debiendo considerarse respuesta positiva cuando la concentración de hemoglobina aumenta por lo menos 1 g/dL en relación con el valor inicial.
        
        Su principal efecto adverso es la intolerancia digestiva (constipación, náuseas,
        vómitos, diarrea, dolor abdominal).
        
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        Una vez alcanzados valores normales de hemoglobina, debe continuarse el tratamiento durante un tiempo igual
        al que fue necesario para alcanzar normalización, con el fin de reponer los depósitos de hierro.Es recomendable realizar un hemograma de control a los 3 meses de suspendido el tratamiento, para detectar posibles recaídas.
        
        causas
        
        trastorno alimentario: socioeconomico, tca, dietas veganas o vegetarianas
        
        perdidas de hierro: evidentes (parasitosis intestinal, hipermenorrea, epistaxis reiteradas) u ocultas (parasitos, patologias del tubo digestivo o renales)
        
        malabsorcion oculta (celiaquia o patologia del tubo digestivo)
        
        Aumento de requerimiento: crecimiento o embarazo y lactancia
        
        ANEMIA MICROCÍTICA REFRACTARIA AL TRATAMIENTO CON HIERRO
        
        Frente alguna de estas situacionesse debe revisar las causas más probables del fallo terapéutico
        
        Incumplimiento del tratamiento
        
        Prescripción inadecuada
        
        Falta de resolución de la causa
        
        En pacientes con fallo terapéutico que tenían deficiencia de hierro confirmada al diagnóstico inicial, pero sin causa
        evidente para la misma se debe investigar:
        
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        talasemias y hemoglobipatias
        
        Deficiencia en la síntesis de alguna de las cadenas de globina, una alteración estructural en alguna de las mismas,
        o una combinación de ambas. Los síndromes talasémicos constituyen
        una de las patologías hereditarias
        
        HEMOGLOBINOPATÍAS ESTRUCTURALES
        
        Son muy numerosas, y se pueden presentar con distintas manifestaciones hematológicas. Sólo algunas variantes de
        ellas se manifiestan con fenotipo talasémico.Se debe sospechar el diagnóstico de trastorno de hemoglobina en las siguientes situaciones:
         Anemia microcítica hipocrómica persistente sin respuesta al tratamiento con hierro  VCM disminuido no atribuible a ferropenia.
         Cuadro hematológico similar en familiares (padres, hermanos, abuelos, tíos, primos). Antecedentes familiares de talasemia (padres, hermanos, abuelos, tíos, primos).
        
        El diagnóstico de los trastornos de hemoglobina: Electroforesis de hemoglobina: Identifica las bandas correspondientes a hemoglobinas normales (A y A2) y
        anormales (S, C, Lepore, etc.). Cuantificación de la hemoglobina A2: Valores >3,5% son diagnósticos de beta talasemia.
         Cuantificación de la hemoglobina F: Se pueden observar valores >2% en Beta talasemia y otras alteraciones.Prueba de falciformación (“sickling”): Su positividad confirma el diagnóstico de hemoglobina S.
         Prueba de Carrell y Kay: Es una prueba de tamizaje útil para hemoglobinas inestabl es.
        Estudio molecular: Permite identificar la mutación.
        
        anemia de la inflamacion
        
        La anemia de la inflamación suele acompañar a enfermedades crónicas, ser el síntoma único y/o inicial de estas patologías. Es debida a mala utilización del hierro y presenta una fisiopatogenia muy compleja en la cual juega un rol preponderante la hepcidina. Es una anemia hipocrómica microcítica que puede ser indistinguible de la ferropénica por
        estudios habituales. La determinación de ferremia, capacidad total de saturación y porcentaje de saturación puede servir para el diagnóstico diferencial, ya que si bien ambas presentan ferremia disminuida, la anemia de la inflamación,
        al contrario de lo que sucede en la ferropenia, tiene una capacidad total de saturación disminuida, lo que hace que en muchas ocasiones el porcentaje de saturación sea normal
        
        trastornos hereditarios del metabolismo del hierro
        
        introxicacion con plomo
        
        Son por lejos las más frecuentes en pediatría. Pueden ser causadas por trastornos del hierro o de la hemoglobina.
        Frente a una anemia microcítica, el primer diagnóstico a plantear es el de deficiencia de hierro, ya que es la causa más frecuente de anemia en nuestro país y en el mundo.
- - - - Los factores predisponentes o determinantes del cáncer infantil son muy difícil de establecer. El rol de los factores genéticos, transmitidos por los padres, es débil (menos del 10% de los casos) y los casos hereditarios son excepcionales, sin embargo, el retinoblastoma puede serlo en un porcentaje apreciable de los casos. Anomalías
        constitucionales aumentan la frecuencia de cáncer, como por ejemplo la trisomía 21 y riesgo de leucemia aguda
  - - - Cáncer previo:
        Trasplantes
        Inmunodeficiencias
        Infecciones
        Causas hereditarias: Hay parientes de primero o segundo grado con cáncer de presentación frecuente.
        Dos miembros de una familia con el mismo cáncer raro.
        Edad de aparición temprana, inusual para el tipo de tumor.
        Tumores bilaterales
        Tumores multifocales.
        Tumores sucesivos
        Tumores en dos sistemas de órganos distintos en el mismo paciente.
    - - Fiebre (prolongada).
        Alteraciones hematológicas (bicitopenia o pancitopenia, leucocitosis, sangrados) Linfoadenopatías.
        Masas (sistema nervioso central, mediastinales, abdominales, de partes blandas y cutáneas) Sintomatología musculoesquelética (dolor y tumoración).
        Cefaleas Alteraciones oculares.
        Fiebre (prolongada)
        Alteraciones hematológicas (bicitopenia o pancitopenia, leucocitosis, sangrados)
        Linfoadenopatías
        Masas (sistema nervioso central, mediastinales, abdominales, de partes blandas y cutáneas Sintomatología musculoesquelética (dolor y tumoración)
      - OTRAS FORMAS DE PRESENTACIÓN DE TUMORES
        
        Leucocoria (reflejo blanco de la pupila) Tumoraciones de partes blandas
        Otorrea persistente
        Lesiones líticas óseas
        Lesiones cutáneas
      - examen neurologico
        
        estrabismo, perdidas de pautas madurativas, perdida de la fuerza muscular, torticolis, abombamiento de fontanela, aumento de perimetro cefalico, alteraciones de la marcha y equilibrio, hormonales
  - - - ecografía abdominal ,tac, rmn, biopsia
    - - quimioterapia, cirugia, radioterapia, trasplantes de celulas hematopoyeticas
    - - tumor renal
      - mayor incidencia en menores de 4 años
      - se presenta como una masa abdominal, palpale que los padres manifiestan sentirla cuando bañan o cambian a sus hijos
        
        suelen estar en buen estado general o puede presentarse como hematuria o HTA
      - es una masa palpable que no atraviesa la linea media
      - diagnóstico
        
        clinica, ecografia abdominal, tac, rmn, anatomia patológica
      - tratamiento
        
        quimioterapia preoperatoria, cirugía, quimioterapia postoperatoria
      - LLA
        
        presentacion de forma inespecifica: cansancio, decaimineto, palidez, dolor articular, hematomas sin causa aparente, lesiones purpuricas, petequiales, sangrados, fiebre prolongada
        
        diagnostico: HMG: bacitopenia o pancitopenia, leucocitosis o PMO
        
        tratamiento
        
        quimioterapia o traplante de celulas progenitoras hematopoyeticas