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Trastornos hemostáticos - Coggle Diagram

- - - - Cuando se rompe la integridad endotelial, se exponen fibras de colágeno, factor Von Willebrand y otras proteínas de la matriz subendotelial y es la interacción de las plaquetas con estas sustancias lo que proporciona la superficie para la adhesión plaquetaria sirve.
- - - - La enfermedad de Von Willebrand se debe al deficit de la proteina o factor de Von Willebrand (VWF)
      - Anatomia
        
        El VWF es una proteína multimerica resultado del ensamblaje de subunidades idénticas, formando cadenas lineales de tamaño variable o multímeros.
        El proceso consiste en la síntesis en megacariocitos y endotelio de un pre-pro.VW.
        
        La dimerización en el retículo endoplasmático, la multimerizacion y glicosilación de pro-VW en el Golgi y el empaquetamiento dentro de los gránulos alfa y cuerpos de Weibe palade de UHMWHs.
        
        El VWF en parte se secreta en forma constitutiva y en parte se almacena y es liberado en respuesta a estímulos.
        
        El locus VWF se ubica en cromosoma 12p. Este gen se expresa en células endoteliales y megacariocitos.
      - Fisiopatologia
        
        Es una deficiencia cuantitativa hereditaria o una anomalía funcional del factor de von Willebrand (VWF), que causa disfunción plaquetaria. La tendencia al sangrado suele ser leve.
        
        Factor Von Willebrand: es una deficiencia cuantitativa hereditaria o una anomalía funcional del factor de von Willebrand (VWF), que causa disfunción plaquetaria. La tendencia al sangrado suele ser leve.
        
        Plaquetario: adherencia endotelial En la lesion.
        Factor VIII / IX: Deficiencia de estos factores. La hemofilia A es el resultado de la incapacidad del cuerpo para producir suficiente factor VIII. La hemofilia A es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en el cromosoma X.
        Factor XIII: es un trastorno hereditario de la coagulación, debido a una reducción del nivel y de la actividad del factor XIII (FXIII) y caracterizado por una tendencia hemorrágica, asociada frecuentemente a abortos espontáneos y anomalías de la cicatrización.
        Factor IX: La hemofilia B es el resultado de la incapacidad del cuerpo para producir suficiente factor IX. La hemofilia B es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en el cromosoma X.