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TUMEURS DE LA REGION PINEALE, Bibliographie: https://campus.neurochirurgie…
TUMEURS DE LA REGION PINEALE
PARACLINIQUE
L’IRM cérébrale avec et sans injection
va analyser la tumeur et définir ses limites et apprécier la présence de l’hydrocéphalie et son retentissement.
Bilan d'extension:
IRM médullaire systématique en préopératoire jusqu’au cul de sac et une cytologie du LCS à la recherche d’une dissémination.
Devant toute tumeur de la pinéale:
recherche des marqueurs dans le sang et le LCR
, un seul secteur pouvant être positif :
BHCG
α foeto-protéine
phosphatase alcaline placentaire
(PAP).
Des taux élevés de HCG (> 50UI/l) et/ou d’ l’α foeto-protéine ≥ 25ng/dl sont très en faveur de tumeurs germinales non germinomateuses (ou encore tumeurs germinales sécrétantes).
Les marqueurs permettent également de suivre l’évolution de la tumeur au cours du traitement et ont une valeur pronostique en particulier si l’α foeto-protéine ≥ 1000ng/ml.
EPIDEMIOLOGIE:
TC rares
, représentent 0,4 à 1 % des TC du SNC chez l'adulte et de 2,7 à 8% chez l’enfant.
classées en
tumeurs germinales
(35%),
tumeurs parenchymateuses pinéales
(PPT) (25 à 30%) et tumeurs dérivées des structures anatomiques adjacentes notamment les
tumeurs gliales
.
CLINIQUE
HTIC
(signe de révélation le + fréquent) due à l’hydrocéphalie triventriculaire avec parfois un œdème papillaire comme premier symptôme.
L’installation est souvent subaiguë
.
Les
signes ophtalmologiques sont moins fréquents
mais plus spécifiques en particulier avec le s
yndrome de Parinaud
,
Il peut également s’agir d’une
diplopie
, d’un
syndrome d’Argyll Robertson
, d’un
nystagmus retractorius
ou d’une
baisse d’acuité visuelle
.
Des troubles endocriniens
peuvent être présents avec un dysfonctionnement hypothalamique et/ou hypophysaire.
D’autres symptômes neurologiques en relation avec la compression des structures de voisinage sont possibles, notamment
des troubles psychiatriques
.
Plus rarement la tumeur peut être responsable d’une hémorragie.
Enfin la présence de métastases en goutte (10 à 30%) peut entraîner une radiculopathie ou une myélopathie.
CLASSIFICATION
KYSTES
:
découverte souvent fortuite
prévalence à 2% chez l’enfant et entre 1et 4% chez l’adulte avec une plus grande fréquence chez la femme.
TUMEURS GERMINALES
:
les plus fréquentes des tumeurs de la région pinéale
, survenant essentiellement chez
l’enfant et l’adulte jeune
avec une
prédominance masculine
.
5 sous-types histologiques
sont décrits:
le germinome
le carcinome embryonnaire
le tératome (mature ou immature)
la tumeur du sac vitellin
le choriocarcinome
GERMINOME
(ou dysgerminome):
est la plus fréquente
8% d’entre elles sont bifocales avec une lésion dans la région suprasellaire
elles peuvent disséminer le long du nevraxe
il s’agit de
tumeurs malignes
, hétérogènes en imagerie avec des portions solides et kystiques et quelques minimes calcifications
elles secrètent de la
phosphatase alcaline
et de façon modérée de la
BHCG
.
TERATOME
(ou dysembryome):
contient différents
composants d’origine ectodermique, mésodermique ou endodermique
ils peuvent être
matures
(25 % des tumeurs germinales)
et/ou immatures
en imagerie les tératomes associent des calcifications, des zones kystiques ou encore de la graisse.
CARCINOME EMBRYONNAIRE
: est le plus souvent associé à du tératome immature.
CHORIOCARCINOME et LA TUMEUR DU SAC VITELLIN
:
sont des tumeurs germinales
malignes sécrétantes
:
bêta-HCG pour les choriocarcinomes
α foeto-protéine pour les tumeurs du sac vitellin
En IRM on note parfois une composante hémorragique pour les choriocarcinomes.
Les
tumeurs germinales mixtes
associent plusieurs composantes le plus souvent germinome et tératome.
Bibliographie:
https://campus.neurochirurgie.fr/spip.php?article1614