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Tut 03 - MD 401 MG DDx - Coggle Diagram
Tut 03 - MD 401
MG DDx
Síndrome Miastênica
de Eaton-Lambert
definição
doença da junção
neuromuscular
metade dos casos
é paraneoplásica
associada ao tumor de
pequenas células de pulmão.
associação mais
comum > 50 anos
Epidemiologia
pode acometer
adultos jovens e idosos
raro em
crianças
Fisiopatologia
envolve o canal de cálcio
dependente de voltagem
aberto quando o PA
atinge o terminal sináptico
causando
influxo de Ca
promovendo o deslocamento
das vesículas sinápticas
para a membrana do neurônio
na síndrome
em questão
há a presença de
autoanticorpos contra
o canal da Ca dependente de voltagem
presentes na membrana
pré-sináptica da JNM
consequência?
dificulta a liberação
de acetilcolina
ações motoras
são prejudicadas
o que acontece
com o exercício?
neste caso, a realização dos
movimentos permite o influxo de Ca
pct passa a conseguir
realizar os movimentos
Quadro
clínico
fraqueza de
característica
flutuante
ocorre FACILITAÇÃO
do movimento com
o exercício
queixa
inicial
paraparesia
crural proximal
manifestando
dificuldade para
levantar-se de
uma cadeira
reflexos
profundos
inicialmente
são hipoativos.
solicitando o pct
para fazer esforço
físico
ele passará
a ser normal!
p.ex., percussão
sucessiva sobre
o tendão - reflexo
normaliza-se
comprometimento
dos MMSS
é proximal
mais sútil
que na MG
comprometimento
ocular e faríngeo
é raro.
insuficiência
respiratória
é rara
outros
sintomas
alterações
autonômicas
síndrome seca
(boca seca em 77%)
disfunção erétil
(45% dos homens)
lentificação da
miose pupilar à luz
visão
turva
alterações de
pressão arterial
1 more item...
Diagnóstico
Dosagem de
autoanticorpo
anticorpo anticanal
de cálcio P/Q
positiva em
95% dos casos
TC de
tórax
pesquisa de
neoplasia pulmonar
se negativo
deve ser repetida a
cada seis meses
por um período
de 2 anos
eletroneuromiografia
revelará redução inicial da
amplitude dos PA musculares
incremento significativo após
um breve período de exercícios
estimulação deve ser
feita com alta frequência
inicia com
ondas baixas
pós estimulação
da alta frequência
ondas
aumentam
incremento
eletrofisiológico
30-50 Hz
PET-scan
é uma alternativa
de rastreio
Tratamento
Quando associada à
neoplasia de pulmão
tratamento preferencial
é a
ressecção cirúrgica
Tratamento
sintomático
fármaco de
escolha
3,4-diaminopiridina
mecanismo
de ação
bloqueador de
canais de potássio
objetivando aumentar a
liberação de acetilcolina
Botulismo
definição
doença causada pela infecção
por Clostridium botulinum
agente que produz
toxina botulínica
ação da
toxina
age na membrana pré-sináptica
do neurônio motor inferior
promovendo a
proteólise das
proteínas do complexo SNARE
ptns que ancoram a vesícula
com a Ach e aproximam-na da
membrana celular
consequência
impede que as vesículas com
acetilcolina sejam liberadas
gerando déficit na
transdução do sinal
etiologia
em
adultos
Infecção ocorre
pelo consumo
alimentos em conserva
contendo a toxina botulínica
em
crianças
adquirida por meio
da ingestão de mel
botulismo
intestinal
quando esporos da bactéria
Clostridium botulinum são ingeridos
produção da toxina
ocorre in vivo
período de
incubação
2 horas
a 12 dias
sempre perguntar pro pct
com MG se o mesmo (a)
aplicou toxina botulínica
quadro
clínico
pródromo
quadro de diarreia
e dor abdominal
manifestações
neurológica inicial
neuropatia
craniana
envolvimento unilateral
do nervo oculomotor
ptose e
oftalmoparesia
paralisia facial
bilateral
sintomas
bulbares
disfagia e
disartria
progressão
da doença
surgem
fraqueza
respiratória
fraqueza dos membros
DESCENDENTES e simétrica
hipotonia (paralisia flácida)
arreflexia e
manifestações autonômicas
visão turva
midríase paralítica
hipotensão postural
xerostomia e anidrose
Diagnóstico
baseado
clínica
exame de
eletroneuromiografia
identificação da toxina
em secreções do paciente
Tratamento
uso de
antitoxinas
Síndrome de
Guillain-Barré
definição
polirradiculopatia
inflamatória aguda
doença aguda e
imunomediada de
nervos periféricos
e raízes nervosas
causa mais frequente
de paralisia flácida aguda
resumo do
acometimento
condição que provoca
fraqueza ascendente,
flácida e arreflexa
podendo estar associada
a sintomas sensitivos,
sinais de desautonomia e
paresia de nervos cranianos
etiopatogenia
sintomas
aparecem
1 a 2 semanas
pós infecção do
trato respiratório
ou gastrointestinal
ou vacinação
fatores
associados
a SGB
IVA
Gastroenterite por
Campylobacter
jejuni
Infecções
virais
herpes
CMV
Epstein-Barr
Zika vírus
Fisiopatologia
Presença
do gatilho
sistema imune
é ativado
destruição da
bainha de mielina
lesão do axônio
do neurônio
morte do
neurônio
desmielinização
Quadro
clínico
principal
manifestação
paralisia
flácida
arreflexa
inicial nos
mmii
seguida para
os mmss
evolui de
horas a dias
insuficiência
respiratória
acometimento
de músculos
respiratórios
ou musculatura
bulbar
apresentando
disfagia, disartria
e disfonia
presente
em 30%
Sintomas
desautonômicos
sudorese
profusa
labilidade
pressórica
hipotensão
postural
arritmias
cardíacas
comum em casos
mais graves
pior
momento
clínico
em torno de 4 semanas
pós inicio do quadro
fraqueza
máxima
reflexos
hipoativos
ou abolidos
Diagnóstico
eminentemente
clínico!!!
suportado por
exames laboratoriais
líquor
dissociação
proteinocitológica
aumento da ptn
c/ citologia normal
eletroneuromiografia
evidência de desmielinização
ou comprometimento axonal
dos nervos periférico
diminuição da velocidade
de condução motora
primeiro dias
de sintomas
exames podem
estar normais
não exclui
o diagnóstico
Tratamento
existem 2 tto
modificadores
da SGB
plasmaférese ou
imunoglobulina
como escolher
o tratamento?
recurso
disponível
não há benefício
com o tto mutuo
indicação
para o tto
pcts com dificuldade
para deambular
deambulam mas não
melhoram da fraqueza
sem comprometimento
respiratório
quadro leve
enfermaria
tratamento
plasmaférese
2 sessões
Imunoglobulina
intravenosa humana
0,4g/kg durante
5 dias
com comprometimento
respiratório
quadro
moderado-grave
UTI
Tratamento
IIH (0,4g/kg
durante 5 dias)
plasmaférese
4-6 sessões