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Tut 03 - MD 401 Miastenia Gravis, Classificação da MG conforme Osserman…

- - - - entre a 2º e 3º
        década de vida
        
        mais comum
        em mulheres
        
        20-34 anos
      - entre a 6º e a 8º
        década de vida
        
        mais comum
        em homens
        
        70-75 anos
        
        discreto predomínio
        em mulheres (3:2)
    - - 5 a 30 casos p/ milhão
        de habitantes por ano
        
        doença
        rara
    - - 100 a 200 casos por
        milhão de habitantes.
  - - - Não encontraremos alterações sensitivas, cerebelares, autonômicas, cognitivas ou de reflexos
    - - todas as
        formas de MG
    - - pode estar associada
        a outras doenças
        imunológicas
        
        recomenda-se
        pesquisa laboratorial
        
        FAN
        
        Antitireoglobulina
        antitireoperoxidase
  - - - Agentes bloqueadores
        neuromusculares
    - - Aminoglicosídeos
        
        gentamicina, neomicina,
        tobramicina
      - fluoroquinolonas
        
        ciprofloxacina, levofloxacina,
        norfloxacina
      - macrolídeos
        
        azitromicina, claritromicina,
        eritromicina
    - - Β-bloqueadores
        
        atenolol, labetalol,
        metoprolol, propranolo
      - procainamida
        e quinidina
    - - toxina botulínica, cloroquina,
        hidroxicloroquina, magnésio
- - - - autoanticorpo contra estruturas da
        membrana da célula muscular na JNM
        
        levando a destruição
        do receptor
  - - - Ac anti-AChR
  - - - presente em 50% dos casos de
        teste negativo para Ac anti-AChR
  - - - relacionada com o receptor da
        lipoproteína de baixa densidade
- - - - piora da força conforme
        o movimento é realizado
        
        por isso é comum
        o paciente com MG
        
        acorda bem mas termina o dia com fraqueza em extremidades e com repercussão ocular
        
        “PIORA AO
        FINAL DO DIA”
  - - - mais comuns
        no final do dia
    - - caracterizam o
        quadro ocular
        
        não obedecem o padrão de
        lesão dos nervos cranianos
        
        sendo o músculo
        reto medial
        mais acometido
    - - pedir para o pct olhar
        para cima por 2 min
        
        observamos se
        há tais altereções
        
        ptose palpebral, desalinhamento dos olhos ou queixa de diplopia pelo paciente
  - - - paciente
        apresenta
        
        disartria, disfagia
        e disfonia
        
        garalmente
        acompanhadas
        de fatigabilidade
        
        voz e pronúncia das palavras vão ficando cada vez piores durante um discurso
    - - comprometimento
        da musc cervical
        
        pct não consegue
        estender o pescoço
        
        ficando com o rosto
        direcionado ao chão
  - - - Fraqueza para pentear os cabelos, digitar,
        subir escadas ou ficar na ponta dos pés
    - - manobras dos
        braços estendidos
        
        nome
        autoexplicativo
        
        pacientes
        com MG
        
        notaremos queda
        dos membros
      - manobra de
        Mingazzini
        
        paciente deve permanecer por um determinado tempo com os membros em determinada posição
  - - - devido
        
        déficit de força da
        musculatura respiratória
        
        principalmente a
        musc diafragmática
        
        obstrução da via aérea por
        fraqueza dos músculos da faringe.
        
        pode ocorrer fraqueza da
        língua e do palato mole
        
        culminando na
        obstrução da VA
- - - - sintomas
        isolados
        
        forma
        ocular pura
        
        manifestação
        mais comum
        da MG
        
        acomete cerca
        de 1/2 dos pcts
        
        dura no máximo
        2 anos
        
        pois há
        repercussão
        em outros sítios
        
        musculatura
        bulbar
        
        acometida
        isoladamente
        em 15% dos pcts
        
        musculatura
        proximal dos
        membros
        
        5% apresentam
        comprometimento
        exclusivo
      - sintomas
        combinados
        
        mais
        comum
  - - - farmacológicos,
        neurofisiológicos,
        laboratoriais
        e de imagem
  - - - aplicamos uma
        compressa gelada
        sobre a pálpebra
        do paciente
        
        após alguns
        minutos
        
        observamos se houve
        melhora da ptose
        e/ou da diplopia.
        
        OBS
        
        atentar para
        DDx em que
        o teste é
        negativo
    - - teoria
        
        diminuição da
        temperatura
        favorece a
        transmissão
        colinérgica
  - - - positiva em
        85% dos casos
        
        paciente
        soropositivo
    - - testar outros
        autoanticorpos
        
        receptor
        anti-MuSK
        
        50% dos pcts
        soronegativos
        
        anti-LRP4
        
        10% dos pcts
        soronegativos
  - - - como
        funciona?
        
        teste farmacológico
        realizado sob
        monitorização
        
        em ambiente
        hospitalar
        
        infusão
        endovenosa
        do fármaco
        
        quando o
        teste é +?
        
        quando há melhora
        transitória dos sintomas
        
        1 more item...
- - - - por conta da relação
        do TIMOMA com a MG
        
        presente em
        15% dos pcts
    - - presente em
        65% dos pcts
  - - - exame de escolha
        para avaliação da JNM
        
        avalia a atividade do
        neurônio motor inferior
    - - São realizados vários estímulos
        repetitivos de baixa frequência seguidos
        
        observa-se a resposta
        do músculo analisado
        
        teste de
        estimulação
        repetitiva
        
        3 Hz
    - - ocorre decremento de pelo menos
        10% na amplitude das respostas
        
        entre o primeiro e o quinto estímulo
        repetitivo de baixa frequência
    - - Cada onda representa um potencial de ação gerado pelo estímulo elétrico
        
        primeiros estímulos geram potenciais de ação com amplitudes maiores e que vão progressivamente caindo
- - - - mecanismo
        de ação
        
        atua inibindo a degradação
        de acetilcolina na JNM
        
        obs
        
        em doses elevadas pode
        causar crise colinérgica
        
        causa
        
        insuficiência
        respiratória
        
        broncorreia
        
        miose
        
        bradicardia
      - tratamento
        sintomático
      - droga de escolha
        para o tto da MG
      - mestinon
        60mg
    - - reservado a quadros
        mais graves
      - baseia-se na promoção
        da imunossupressão
        
        redução do ataque autoimune
        aos receptores da membrana
  - - - pct deve ser monitorizado
        em ambiente de UTI
        
        suporte ventilatório
    - - logo o
        tto é
        
        suspensão do
        anticolinesterásico
        
        administração de imunoglobulina
        humana ou plasmaférese
  - - - apenas a retirada do
        anticolinesterásico é realizada
  - - - é a modalidade de
        tratamento cirúrgico
        
        presente em 15% dos
        pcts com o diagnóstico
        
        tratar com
        timectomia!
    - - indicação p/
        a timectomia
        
        pacientes com até
        60 anos de idade.
        
        c/ doença generalizada
        e anticorpo positivo
      - pacientes com o
        anticorpo anti-MuSK
        
        timectomia é
        contraindicada!
- - - - sem sinais
        bulbares
        proeminentes
- - - - envolvimento variável da
        musculatura apendicular,
        
        sem crises
        presentes
- - - - com presença
        de crises
- - - - sintomas oculares
        mais brandos e simétricos
    - - especialmente da
        extensão cervical
        
        síndrome da
        cabeça caída
- - - - quadros paraneoplásicos
        de miastenia gravis
        
        timectomia
        é obrigatória
- - - - A maioria dos adultos requer
        60-120 mg a cada 4-6 horas;
      - Dose máxima de 720 mg/dia,
        por risco de crise colinérgica.
- - - - max de
        80mg/d
- - - - Após melhora máxima, diminuir a
        dose ao longo de meses até a
        mínima tolerável - 3,0 mg/kg/dia.