Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
โรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย (thalassemia) - Coggle Diagram
โรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย (thalassemia)
พยาธิสภาพ
เป็นผลมาจากความไม่สมดุลของการสร้าง globin chain เมื่อมี globin chain ชนิดใดชนิดหนึ่งลดลง globin chain ที่เหลือเกินจะรวมตัวกันและตกตะกอนอยู่ในเม็ดเลือดแดง ทําให้เม็ดเลือดแดงตัวอ่อนในไขกระดูกถูกทําลายก่อนที่จะแก่ตัวและออกมาในกระแสเลือด (ineffective erythropoiesis) นอกจากนั้นเม็ดเลือดแดงตัวแก่ที่ออกมาจากไขกระดูกจะมีอายุสั้น จากการถูกจับทําลายที่ม้ามตลอดเวลา เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรัง (chronic hemolysis)
โรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย แบ่งได้เป็น 2 ประเภทใหญ่ๆ คือ
1.แอลฟ่า-ธาลัสซีเมีย (alpha-thalassemia)
โรคโลหิตจางที่เกิดจากการสร้างสายแอลฟ่าโกลบิน (alpha-globin chain) ลดลง ยีนแอลฟ่าโกลบินอยู่บนโครโมโซมคู่ที่ 16 ทำหน้าที่ควบคุมการสร้างของสายแอลฟ่า โกลบินซึ่งประกอบด้วย zeta, alpha2 และ alpha1 ตามลำดับโดยผู้ป่วยที่เป็นโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียชนิดแอลฟ่ามักมีความผิดปกติของยีนแอลฟ่าโกลบินแบบมีการขาดหาย (deletion) แต่ในบางรายพบว่ามีความผิดปกติของยีน แอลฟ่าโกลบินแบบที่เกิดการกลายพันธุ์ (mutation) หรือ non-deletion โดยความรุนแรงของโรคขึ้นกับจำนวน การขาดหายไปของแอลฟ่าโกลบิน
2.เบต้า-ธาลัสซีเมีย (beta-thalassemia)
โรคโลหิตจางที่เกิดจากการสร้างสายเบต้าโกลบิน (beta- globin chain) ลดลง ยีนเบต้าโกลบินอยู่บนโครโมโซมคู่ที่ 11 ทำหน้าที่ควบคุมการสร้างของสายเบต้าโกลบิน ซึ่ง ประกอบด้วย embryonic epsilon , delta , gamma และ beta โดยผู้ป่วยที่เป็นโรคโลหิตจาง ธาลัสซีเมียชนิดเบต้า มักมีความผิดปกติของยีนเบต้าโกลบินแบบที่เกิดการกลายพันธุ์ (mutation) การกลายพันธุ์ ส่วนใหญ่เป็นชนิดที่ทำให้เกิดการเปลี่ยนเบส (single nucleotide substitutions) การหายไปหรือการเพิ่มขึ้นของ เบสจำนวนไม่มาก (oligonucleotide deletions/insertions) ซึ่งปัจจุบันพบการกลายพันธุ์ที่เกี่ยวข้องกับการเกิด beta-thalassemia ในยีน beta globin มากกว่า 200 แบบ
สำหรับประเทศไทย พบว่าอุบัติการณ์ของผู้ที่เป็นโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียมีประมาณร้อยละ 1 ของ ประชากร1 และอุบัติการณ์ของผู้ที่มียีนแฝงหรือพาหะธาลัสซีเมีย (thalassemia carrier) แบ่งตามชนิดได้เป็น พาหะแอลฟ่า-ธาลัสซีเมีย ร้อยละ 20 – 30 และพาหะเบต้า-ธาลัสซีเมีย ร้อยละ 3 – 9 และยังมีฮีโมโกลบินผิดปกติ (hemoglobinopathy) ที่พบบ่อย 2 ชนิด คือ ฮีโมโกลบินอี (Hb E) ร้อยละ 13 โดยพบมากในภาคตะวันออกเฉียง เหนือ ถึงร้อยละ 30 – 50 และ ฮีโมโกลบินคอนแสตนท์ สปริง (Hb Constant Spring, CS) พบร้อยละ 1 – 8
อาการและอาการแสดง
แอลฟ่า-ธาลัสซีเมีย (alpha-thalassemia)
พาหะแอลฟ่า-ธาลัสซีเมีย (alpha-thalassemia carrier) มี 2 ชนิด คือ
2.โรคฮีโมโกลบินเอช (Hb H disease)
เกิดจากการขาดหายหรือไม่สามารถทำงานได้ของยีนแอลฟ่า 3 ตำแหน่ง มี 2 ชนิด คือ
ชนิดท่ีมีการขาดหายของยีน (deletional Hb H disease) หรือ แอลฟ่า-thal 1/ แอฟฟ่า -thal 2 หรือ --/-แอลฟ่า
ชนิดที่ไม่ใช่การขาดหายของยีน (non-deletional Hb H disease) หรือ แอลฟ่า -thal 1/Hb CS
ภาวะทารกบวมน้ำจากฮีโมโกลบินบารต์ (Hb Bart’s hydrops fetalis) หรือ homozygous แอลฟ่า -thalas- semia1( -thal1/แอลฟ่า -thal1หรือเขียนเป็น--/--)
เป็นโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียที่มีความรุนแรงมากทารกมักจะ มีภาวะซีดมากตั้งแต่ในครรภ์ หัวใจโต ตับม้ามโต มีน้ำในช่องอกและช่องท้อง ผิวหนังบวมน้ำ และมักเสียชีวิตตั้งแต่อยู่ในครรภ์หรือภายหลังคลอด ปัจจุบันมีการรักษาทารกที่ได้รับการวินิจฉัยภาวะทารกบวมน้ำจากฮีโมโกลบินบารต์ ตั้งแต่ในครรภ์ โดยการให้ intrauterine transfusion ทำให้สามารถมีชีวิตรอดหลังคลอด (surviving Hb Bart’s hydrops fetalis)8 โดยหลังจากคลอด ทารกจะต้องได้รับรักษาต่อด้วยการให้เลือดอย่างสม่ำเสมอ และได้รับการ ปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดในอนาคต
เบต้า-ธาลัสซีเมีย (beta-thalassemia)
1.พาหะเบต้า-ธาลัสซีเมีย(beta-thalassemiacarrier)
ผู้ที่เป็นพาหะเบต้าธาลัสซีเมีย จะไม่มีอาการผิดปกติ เมื่อทำการเจาะเลือดก็จะพบว่ามีซีดเล็กน้อยหรือไม่ซีด เม็ด เลือดแดงขนาดเล็กกว่าปกติ ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา
2.โรคเบต้า-ธาลัสซีเมียไมเนอร์(beta-thalassemiaminor)
ผู้ป่วยกลุ่มนี้จะมีอาการซีดเล็กน้อยถึงปานกลาง ตับโต ม้ามโต แต่ไม่จำเป็นต้องได้รับเลือด เป็นประจำ อาจจำเป็นต้องได้รับเลือดเมื่อมีอาการซีด เช่น ช่วงที่มีการติดเชื้อ หรือการตั้งครรภ์ เป็นต้น
3.โรคเบต้า-ธาลัสซีเมียเมเจอร์ (beta-thalassemia major หรือ homozygous beta-thalassemia disease)
ผู้ป่วยมักจะมีอาการซีดรุนแรงคือมีภาวะซีด ภายในอายุ 2 ปี ตับโต ม้ามโต ใบหน้าเปลี่ยนรูป การเจริญเติบโตต่ำกว่าเกณฑ์ ซึ่งผู้ป่วยกลุ่มนี้จัดอยู่ในกลุ่มพึ่งพาการให้เลือด (transfusion dependent thalassemia, TDT) จึงมีความจำเป็นที่ต้องได้รับเลือดและยาขับธาตุเหล็กอย่างสม่ำเสมอ
การจำแนกชนิดผู้ป่วยโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียตามการรักษาด้วยการให้เลือด
การวินิจฉัยโรค
ซักประวัติและการตรวจร่างกายอย่างละเอียดร่วมกับการตรวจทางห้องปฏิบัติการ
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ และการตรวจในระดับอณูพันธุศาตร์ที่เป็นมาตราฐานที่ใช้ในการวินิจฉัยโรคธาลัสซีเมีย คือ
1.การตรวจวิเคราะห์ชนิดและปริมาณของฮีโมโกลบิน (hemoglobin electrophoresis) ปัจจุบันนิยมใช้ เป็น automated technique เช่น วิธี high pressure liquid column chromatography (HPLC) และ capil- lary electrophoresis (CE) วิธีนี้สามารถยืนยันการวินิจฉัยโรคแอลฟ่าและเบต้า-ธาลัสซีเมีย และวินิจฉัยพาหะของเบต้า-แอลฟ่า-ธาลัสซีเมียและพาหะของฮีโมโกลบินผิดปกติ (Hb variant) อื่นๆได้
การตรวจในระดับอณูพันธุศาสตร์ หรือ DNA analysis ด้วยวิธี PCR เป็นการตรวจยืนยันการวินิจฉัยโร คธาลัสซีเมียในการวินิจฉัยโรคแอลฟ่าและเบต้า-ธาลัสซีเมีย และวินิจฉัยพาหะของเบต้า- และแอลฟ่า-ธาลัสซีเมีย ทั้ง alpha-thalassemia 1 และ alpha-thalassemia 2 และพาหะของฮีโมโกลบินผิดปกติ (Hb variant) อื่นๆซึ่งมักใช้ในกรณีการตรวจวินิจฉัยทารกในครรภ์ ส่วนในการดูแลรักษาผู้ป่วย แนะนำให้ตรวจในรายที่ไม่สามารถให้การวินิจฉัยที่แน่นอนจากผลการตรวจวิเคราะห์ฮีโมโกลบิน
แนวทางการรักษาผู้ป่วยโรคโลหิตจางธาลัสซีเมีย
สำหรับผู้ป่วยโลหิตจางธาลัสซีเมียชนิดรุนแรง มีความจำเป็นที่จะต้องได้รับเลือดอย่างสม่ำเสมอเพื่อรักษาระดับฮีโมโกลบินให้ใกล้เคียงกับคนปกติ
ในผู้ป่วยโลหิตจางธาลัสซีเมียอายุน้อยกว่า 18 ปี จะต้องพิจารณาให้เลือดอย่างสม่ำเสมอ จากข้อบ่งชี้ดังต่อไปนี้
ผู้ป่วยที่มีระดับฮีโมโกลบิน < 7 กรัม/เดซิลิตร 2 ครั้ง ห่างกันอย่างน้อย 2 สัปดาห์โดยไม่ได้เกิดจากโรค ติดเชื้อ
ผู้ป่วยที่มีระดับฮีโมโกลบิน > 7 กรัม/เดซิลิตร แต่มีอาการดังต่อไปน
2.1 มีการเปลี่ยนแปลงของกระดูกบริเวณใบหน้า
2.2 การเจริญเติบโตช้าผิดปกติ
2.3 กระดูกหัก
2.4 อาการและอาการแสดงอื่นๆ ของการสร้างเม็ดเลือดนอกไขกระดูก (extramedullary hematopoiesis, EMH) เช่น ตับหรือม้ามโตมาก
1.การให้เลือด (red blood cell transfusions)
การให้เลือดในผู้ป่วยธาลัสซีเมีย แบ่งเป็น 2 ชนิด
1.1 การให้เลือดแก่ผู้ป่วยเพื่อให้ระดับฮีโมโกลบินใกล้เคียงระดับปกติ (high transfusion) กลุ่มโรคธาลัสซีเมียชนิดรุนแรงที่เข้าเกณฑ์ข้อบ่งชี้ในการให้เลือดสม่ำเสมอ ควรได้รับเลือดเพื่อให้ระดับฮีโมโกลบินใกล้เคียงระดับปกติเพื่อยับยั้งการสร้างเม็ดเลือดแดงจากไขกระดูกและอวัยวะต่างๆของร่างกาย
1.2 การให้เลือดแก่ผู้ป่วยเป็นครั้งคราวเมื่อระดับฮีโมโกลบินต่ำ(occasional transfusion)10 เป็นวิธีการให้เลือดในผู้ป่วยเด็กโรคธาลัสซีเมียชนิดรุนแรงปานกลาง เช่นโรคฮีโมโกลบิน เอช และโรคเบต้า-ธาลัสซีเมียชนิดไม่รุนแรง เมื่อผู้ป่วยมีภาวะซีดลง (acute hemolysis) ซึ่งมักถูกกระตุ้นโดยการติดเชื้อ หรือไข้สูง จะพิจารณาให้เลือดเมื่อมีระดับฮีโมโกลบินต่ำกว่า 7 กรัม/เดซิลิตร หรือมีการเปลี่ยนแปลงของสัญญาณชีพ
การให้ยาขับธาตุเหล็กเมื่อมีภาวะเหล็กเกิน (iron chelation)
ยาขับธาตุเหล็กที่มีการใช้ในปัจจุบัน มี 3 ชนิดคือ
2.1Desferrioxamine(Deferoxamine,DFO)เป็นยาขับธาตุเหล็กที่มีการใช้มานานกว่า 40 ปี สามารถใช้ได้ในเด็กอายุมากกว่า 2 ปีขึ้นไป ขนาดที่ใช้ในผู้ป่วยเด็ก 20 – 40 มิลลิกรัม/กิโลกรัม/วัน บริหารยาโดยการฉีดใต้ผิวหนังหรือเข้าเส้นเลือดดำ จำนวน 5 – 7 วัน/สัปดาห์ ยานี้ขับธาตุเหล็กออกจากร่างกายทางปัสสาวะเป็นหลัก
ผลข้างเคียงของยา DFO ที่พบบ่อยคือ ปฏิกิริยาเฉพาะที่จากการฉีดยาใต้ผิวหนัง ได้แก่ ปวด บวม แดง ร้อน
ภาวะแทรกซ้อนทางตา ได้แก่ ตาบอดกลางคืน ต้อกระจก และการมองเห็นภาพลดลง (decreased visual acuity) การเจริญเติบโตช้าไม่สมวัย และรูปร่างกระดูกผิดปกติ
2.2 Deferiprone (DFP) เป็นยาขับธาตุเหล็กชนิดรับประทาน สามารถใช้ได้ในผู้ป่วยที่อายุมากกว่า 6ปีขึ้นไป ขนาดยาที่ใช้คือ 50 – 100 มิลลิกรัม/กิโลกรัม/วัน แบ่งให้วันละ 3 – 4 ครั้งหลังอาหาร ยานี้สามารถขับธาตุเหล็กออกส่วนใหญ่ทางปัสสาวะ และส่วนน้อยผ่านทางอุจจาระ นอกจากนี้ยังเป็นยาที่มีประสิทธิภาพในการลดปริมาณธาตุเหล็กที่สะสมในหัวใจในผู้ป่วยโรคธาลัสซีเมียชนิดรุนแรง
ผลข้างเคียงของยา DFP คือ เม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิลต่ำอย่างรุนแรง (agranulocytosis) ปวดข้อหรือข้อ อักเสบ (arthralgia/arthritis) ค่าเอนไซม์ตับเพิ่มขึ้น ดังนั้น ในทางปฏิบัติ ควรเจาะเลือดดูเม็ดเลือด (complete blood count, CBC) การทำงานของไต และการทำงานของตับเป็นระยะ
2.3 Deferasirox (DFX) เป็นยาขับเหล็กชนิดรับประทานในรูปแบบยาเม็ดละลายน้ำสามารถใช้ได้ในผู้ป่วยอายุตั้งแต่ 2 ปีขึ้นไป ขนาดยาที่ใช้คือ 20 – 30 มิลลิกรัม/กิโลกรัม/วัน รับประทานวันละ 1 ครั้งตอนท้องว่าง โดยละลายยาในน้ำเปล่า น้ำส้ม หรือ น้ำแอปเปิ้ล ส่วนใหญ่ยาตัวนี้ขับธาตุเหล็กออกทางอุจจาระ ส่วนน้อยขับเหล็ก ออกทางปัสสาวะ
ผลข้างเคียงของยา DFX ที่พบได้บ่อยที่สุด คือ อาการทางระบบทางเดินอาหาร ได้แก่ คลื่นไส้ อาเจียน
การปลูกถ่ายไขกระดูก
การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด (allogeneic bone marrow transplantation) เป็นวิธีการรักษา มาตรฐานเพียงวิธีเดียวที่ทกให้ผู้ป่วยโรคนี้หายขาดจากโรคได้ในปัจจุบัน
การดูแลรักษาทั่วไป
4.1 การรับประทานอาหารให้ครบ 5 หมู่ ควรหลีกเลี่ยงอาหารที่มีธาตุเหล็กสูง และควรดื่มนมหรือรับ ประทานอาหารที่มีแคลเซียมสูง
4.2 ควรได้รับยาโฟลิค (folic acid) ในผู้ป่วยโรคโลหิตจางธาลัสซีเมียทุกราย โดยผู้ป่วยอายุน้อยกว่า 1 ปี ให้รับประทานยาโฟลิคขนาด 2.5 มิลลิกรัมต่อวัน และผู้ป่วยที่อายุมากกว่า 1 ปี ให้รับประทานยาโฟลิคขนาด 5 มิลลิกรัมต่อวัน
4.3 แนะนำให้ฉีดวัคซีนให้ครบตามอายุเหมือนเด็กปกติ โดยเน้นวัคซีนป้องกันโรคตับอักเสบบี วัคซีน ป้องกันโรคติดเชื้อนิวโมคอคคัส (Pneumococcus) วัคซีนป้องกันไข้หวัดใหญ่ และวัคซีนป้องกันโรคตับอักเสบเอ
5.ให้ความรู้ คำแนะนำปรึกษา เกี่ยวกับสาเหตุอาการของโรค การดำเนินโรค การรักษาและการควบคุมป้องกัน
6.การตัดม้าม
ม้ามจะโตในผู้ป่วยที่มีอาการปานกลาง-รุนแรง และซีดเรื้องรัง ถ้าม้ามโตมากขึ้นๆ จะเกิดภาวะ hypersplenism ม้ามทำลายเม็ดเลือดแดงมากขึ้น
ข้อบ่งชี้ในการตัดม้าม
ม้ามโตมากจนเกิดอาการกดเบียด มักโตกว่า 6 เซนติเมตร
อัตราการให้เลือดบ่อยขึ้นๆ หรือต้องการ เลือดมากกว่า 250 mL/kg/ปี
ไม่ควรตัดม้ามในเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปี เพราะในเด็กจะเกิดภาวะแทรกซ้อน โดยเฉพาะเรื่องการติดเชื้อง่ายกว่าเด็กโตควรได้รับการฉีดวัคซีนป้องกันการติดเชื้อคือ Pneumococcal และ Haemophilus influ- enza vaccine 1 เดือนก่อนตัดม้าม
การรักษาผู้ป่วยขึ้นอยู่กับลักษณะอาการทางคลินิกตามความรุนแรงของโรค จัดตามความรุนแรงได้ดังนี้
อาการรุนแรงท่ีสุด(Lethal form)
ไม่มีชีวิตรอด(Lethal form)ได้แก่ Homozygous α-thal 1 หรือ Hb Bart’s hydrops fetalis ทารกจะตายในครรภ์ ตายคลอดหรือในเวลาไม่นานหลังคลอด นอกจากนี้จะเกิดภาวะแทรก ซ้อนของการตั้งครรภ์ของมารดาได้แก่ ภาวะพิษแห่ง ครรภ์ การคลอดผิดปกติ และตกเลือดหลังคลอด เป็นต้น จึงควรวินิจฉัยทารกในครรภ์และยุติการ ตั้งครรภเสียโดยเร็วที่สุด
อาการรุนแรง(Severeform)
ได้แก่ผู้ป่วยที่เริ่มมีอาการซีดจนต้องได้รับเลือดใน 2 ปีแรก และ/หรือ ผู้ป่วยที่มีระดับ Hb ≤ 7 g/dL (Hct ≤ 20%) น้ำหนักตัว และ ความยาว (ความสูง ) ต่ำกว่า เกณฑ์มาตรฐาน ได้แก่ ส่วนใหญ่ของผู้ป่วย β-thal/β-thal ส่วนหนึ่งของ β-thal/ Hb E disease และโรค α-thal ที่พบใหม่คือ α-thal1/ Hb Pak Num Po
อาการรุนแรงปานกลาง(Moderateform)
คือผู้ป่วยที่มีอาการอยู่ระหว่าง mild และ severe ได้แก่สวนน้อยของผู้ป่วย β-thal/β-thal ส่วนใหญ่ของผู้ป่วย β-thal/Hb E ส่วนน้อยของ Hb H disease ผู้ป่วยเหล่านี้ บางรายอาจ มีม้ามโตมาก
อาการรุนแรงน้อย(Mild form)
มีระดับ Hb ≥ 9 g/dL (Hct ≥ 27%) มีม้ามโตเล็กน้อยหรือไม่โต ได้แก่
β-thal/Hb E บางราย
Hb H disease ส่วนใหญ่
Hb A-E-Bart’s disease
Homozygous Hb CS
5.ไม่มีอาการ (Asymptomatic)
พาหะของธาลัสซีเมีย หรือฮีโมโกลบินผิดปกติ ต่างๆ
Homozygous α-thal2
Homozygous Hb E
การพยาบาล
ข้อวินิจฉัยทางการพยาบาลที่ 1
มีโอกาสติดเชื้อ ในระบบต่างๆ ของร่างกายเนื่องจากภาวะซีด และภูมิต้านทานบางชนิดต่ำภายหลังการผ่าตัดม้าม
วัตถุประสงค์
ไม่เกิดภาวะติดเชื้อในระบบต่างๆ ของร่างกาย
เกณฑ์การประเมิน
ไม่มีอาการแสดงของภาวะติดเชื้อในระบบต่างๆ ของร่างกาย ได้แก่ อาการไข้ ไอมีเสมหะ แผลฝีหนองที่ผิวหนัง ปัสสาวะขุ่นหรือแสบขัดขณะถ่าย อุจจาระเหลว อาการเจ็บปวดที่ส่วนต่างๆ ของร่างกาย
2.สัญญาณชีพปกติ T =36.5-37.4 องศา
3.ผลLabเป็นปกติไม่พบเชื้อใดๆ
กิจกรรมทางการพยาบาล
ดูแลความสะอาดของร่างกาย ผิวหนัง ปากและฟัน เพื่อไม่ให้เป็นแหล่งสะสมของเชื้อโรค
ดูแลให้ได้รับยาปฏิชีวนะให้ครบถ้วนและถูกต้องตามแผนการรักษา
ใช้หลัก aseptic technique ในการให้การพยาบาล
สังเกตอาการและอาการแสดงของภาวะติดเชื้อได้แก่ อาการไข้ ไอ มีเสมหะ ผิวหนังอักเสบ บวมแดง ร้อน
สิ่งคัดหลั่ง ผิดปกติจากตา หู จมูก แผลติดเชื้อ ในปากและลําคอ อุจจาระเหลว ปัสสาวะขุ่นหรือมีอาการแสบขัดขณะถ่าย อาการปวดบวมอักเสบที่ข้อต่างๆ เป็นต้น
สังเกตและบันทึกสัญญาณชีพ
สอนผู้ป่วยเด็กและครอบครัวเกี่ยวกับการปฏิบัติตนเพื่อป้องกันการติดเชื้อ ได้แก่ การรักษาความสะอาดของร่างกาย ปากฟัน และสิ่งแวดล้อม เป็นต้น
ข้อวินิจฉัยการพยาบาลที่ 2
มีโอกาสกระดูกหักเนื่องจากมวลกระดูกบางลง
วัตถุประสงค์
1.เพื่อไม่เกิดกระดูกหัก
เกณฑ์การประเมิน
1.ไม่มีอาการแสดงของภาวะกระดูกหัก
2.ผลถ่ายภาพรังสีไม่มีกระดูกหัก
กิจกรรมการพยาบาล
ให้การพยาบาลด้วยความนุ่มนวลระมัดระวังยกไม้กั้น เตียงขึ้นทุกครั้งหลังให้การพยาบาล
จัดสิ่งแวดล้อมให้เป็นระเบียบ ป้องกันการสะดุดหกล้ม
อธิบายายให้ผู้ป่วยเด็กและบิดามารดา/ผู้เลี้ยงดูทราบว่าผู้ป่วยเด็กเสี่ยงต่อการเกิดกระดูกหักง่ายกว่าเด็กทั่วไป จึงควรระมัดระวังอุบัติเหตุต่างๆ และเลือกกิจกรรมที่เหมาะสมกับสภาพร่างกาย หากเกิดอุบัติเหตุพลัดตกหกล้มและมีอาการเจ็บปวดรุนแรง ให้รีบมาพบแพทย์
4.ดูแลให้ได้รับอาหารที่มีแคลเซียม ได้แก่ นม ผักใบเขียว และปลาเล็กปลาน้อย เพื่อส่งเสริมการะดูก
ข้อวินิจฉัยทางการพยาบาลที่ 3
มีโอกาสเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการได้รับจากการได้รับเลือดบ่อยครั้ง เช่น อาการแพ้เลือด การมีเหล็กเกิน การติดเชื้อที่ปนมากับเลือด
วัตถุประสงค์