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Enfermedad de Huntington, Degeneraciones espinocerebelosas, Zambrano…

- - - - Mientras que otras se deben a expansiones repetidas de regiones no codificantes o a mutaciones puntuales de las proteínas del citoesqueleto, los canales iónicos, las cinasas o los factores de crecimiento.
- - - - Se produce también degeneración neuronal de los núcleos de los nervios craneales VIII, X y XII, del núcleo dentado, de las células de Purkinje de la parte superior del vermis y de los ganglios de la raíz dorsal.
- - - - Los núcleos de las células de Schwann de los ganglios de la raíz dorsal y los nervios periféricos están aumentados de tamaño entre dos y cinco veces.
- - - - 25% de estos se deben a mutaciones adversas con ganancia de función del gen de la superóxido dismutasa de cobre y cinc.
        
        Otras mutaciones pueden causar de forma simultánea una ELA y DLFT.
        
        Suele debutar pasados los 40 años de edad.