HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA

  • Origina por un rasgo autosómico recesivo en el que existe una deficiencia de enzimas para la síntesis del cortisol.
  • HSC defecto en la síntesis de cortisol , elevación de las concentraciones de ACTH yproduce hiperplasia suprarrenal
  • Mayor ACTH - sobreestimula vías de produccion de androgenos suprarrenales.
  • en niños rara vez se diagnostica al nacer a menos que tengan crecimiento de órganos genitales o pierdan sal - síntomas de crisis suprarrenal.
  • aspecto patológico por deficiencia de 21 hidroxilasa , presencia de HSC virilizante simple hasta una deficiencia enzimática con pérdida de sal.
  • persona con deficiencia producen suficiente aldosterona, productos intermedios aldosterona y evitan signos y síntomas por deficiencia mineralocorticoide.
  • pérdida de sal , acompaña con producción de aldosterona , llevando a un desequilibrio hidroeléctrico:
    ✅hiponatremia
    ✅ vómitos
    ✅ deshidratación
    ✅ choque

Tratamiento medico de HSC:

  • reemplazo del glucocorticoide por vía oral o parenteral
  • administra mineralocorticoide acetato de fludrocortisona a niños que pierden sal
  • periodos de enfermedad/ crisis emocionales- administrar una dosis de estrés
  • HSC utilizar placa o brazalete de alerta médica
  • Fármacos antiandrogénicos a mujeres con HSC

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL SECUNDARIA

  • Se debe al hipopituitarismo o falta de glándula hipófisis por resección quirúrgica
  • Insuficiencia suprarrenal terciaria -defecto hipotalámico , frecuenta por suspensión abrupta de glucocorticoides , administrados para tratamiento de asma o exacerbación de esclerosis múltiple.

CRISIS SUPRARRENAL AGUDA

EXCESO DE GLUCOCORTICOIDES/ SÍNDROME DE CUSHING

  • enfermedad de Addison , originado en las glándulas suprarrenales y se caracterizó por una producción insuficiente de hormonas de la corteza suprarrenal y altas concentraciones de ACTH por falta de inhibición normal por retroalimentación.

ETIOLOGIA Y PATOGENIA

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

TRATAMIENTO

  • Reemplazo hormona de por vida
    • Regulación diaria - reemplazo oral para incrementar la intensidad durante los periodos de estrés.
    • fármaco debe tener actividad glucocorticoide - mineralocorticoide / utilizar en casos de insuficiencia suprarrenal primaria
    • hidrocortisona , en casos leves.
    • fludrocortisona , utilizado en persona q no tiene efecto suficiente de retención de sal
    • reemplazo del DHEAS - mujeres
    • establecer un horario regular para comidas y ejercicio
    • enfermedad addison, capacidad limitada para responder a las infecciones, traumatismo.
  • insuficiencia de mineralocorticoides por concentraciones altas de ACTH
  • mayor pérdida urinaria de sodio, cloruro y agua
  • menor excreción de potasio
  • deshidratación
  • debilidad
  • fatiga
  • perdida de sodio y agua - sobrevenir un colapso cardiovascular y choque.
  • hipoglucemia
  • letargia
  • debilidad
  • fiebre
  • síntomas digestivos , anorexia, nauseas, vómitos y perdida ponderal.
  • Alteración relativamente rara, se presenta la destrucción de todas las capaz de la corteza suprarrenal.
  • Sociedades occidentales - destrucción autoinmunitaria , en un valor de 75% con la enfermedad de Addison

1855 principal era tuberculosis, enfermedad que sigue siendo principal causa en paises donde es prevalente.
Waterhouse-friderichsen y hemocromatosis - puede presentar hemorragia suprarrenal bilateral en personas que toman anticoagulantes.

Alteración que pone en riesgo la vida cuando el problemas subyacente se encuentra en la enfermedad de Addison, Síntomas pueden presentarse de manera súbita en niños con la variante HSC con pérdida de sal.

  • hemorragia suprarrenal bilateral masiva una forma aguda de insuficiencia suprarrenal fulminante
    insuficiencia suprarrenal se trata con tera terapia de reemplazo hormonal que incluye una combinación de glucocorticoides y mineralocorticoide
    para el control de insuficiencia super renal aguda debe seguir las cinco s:
  1. sal para su restitucion
  2. suplementacion de azucar/ dextrosa
  3. suplementacin de esteroides
  4. soporte para el funcionamiento fisiológico
  5. supervisión para identificar causa subyacente

MANIFESTACIONES CLINICAS

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

  • es cualquier manifestación de hiper cortisol mismo independiente de su causa existen 3 formas importantes del síndrome de guachin que se origina por la producción excesiva glucocorticoides por el cuerpo
  1. forma hipofisaria que se debe a una producción excesiva de ACTH por un tumor de glándula hipófisis
  2. Forma causada por un tumor suprarrenal benigno o maligno
  3. Síndrome de cushing ectópico provocado por un tumor no hipofisario secretor de ACTH
  • Exageraciones de acciones del cortisol
  • alteraciones metabolismo de grasas , deposito peculiar de lípidos - protrusión abdominal, cojinetes adiposos en la región subclavicular posteriors y facies de luna llena, redonda y pletórica.
  • avanzados:
    ✅ piel,antebrazos y piernas delgadas y apariencia de pergamino
    ✅ estrías purpúricas
    ✅ dorsalgia
    ✅ fracturas vertebrales ✅ cálculos renales
  • Glucocorticoides:
    ✅ hipocalemia
    ✅ hipertension
    ✅ retencion de sodio
    aumento de androgenos
    ✅ acne
    ✅ hirsutismo
    ✅ irregularidades menstruales

Dos pasos:

  1. Detectar el hipercortisolismo
  2. realizar prueba para determinar la causa de la hipersecreción
    Pruebas diagnostcas
    ✅ concentración de cortisol en orina 24h
    ✅ cuantificaciones de cortisol en plasma media noche y
    ✅ saliva nocturna

sin tratamiento
✅ induce la morbilidad grave e incluso muerte
✅ elección quirurgica
✅ radioterapia
✅ farmacologico/ causa hipercortisolismo
eliminar el origen de la sobre producción de consola sin ocasionar daños suprarrenales o hipofisarios permanentes.

adenoma suprarrenal

  • realizar suprarrenalectomía unilateral o bilateral y de ser posible extirpar los tumores ectópicos productores de ACTH, para tratar a personas con tumores de tópicos o carcinomas suprarrenales que no pueden ser resecados es posible recurrir a fármacos que bloquean la síntesis de esteroides