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ENFERMEDADES AMPOLLOSAS DE LA PIEL Y MUCOSAS, DE LEON JARAMILLO WILLIAMS…
ENFERMEDADES AMPOLLOSAS DE LA PIEL Y MUCOSAS
PENFIGO
Fisiopatogenia:
Los autoanticuerpos, principalmente de la clase IgG, se dirigen contra las proteínas de adhesión en las células de la epidermis, como la desmogleína 1 y 3.
La pérdida de la función de estas proteínas de adhesión lleva a la separación de las células de la epidermis, causando ampollas y úlceras.
El pénfigo es una enfermedad autoinmune mediada por autoanticuerpos.
Fisiopatología:
Los autoanticuerpos generados en el pénfigo se unen a las proteínas de adhesión, alterando su función y provocando la disrupción de las uniones entre las células de la epidermis.
Esto conduce a la formación de ampollas intraepidérmicas y úlceras en la piel y las membranas mucosas.
Las citocinas proinflamatorias, como el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α), el interferón gamma (IFN-γ) y las quimiocinas, están involucradas en la inflamación y el reclutamiento de células del sistema inmunológico en los sitios afectados.
Epidemiología:
El pénfigo es una enfermedad rara, pero su incidencia y prevalencia varían según la ubicación geográfica.
Afecta a personas de diferentes edades y grupos étnicos, con una mayor incidencia en personas de ascendencia judía y mediterránea.
No hay una clara predisposición de género en el desarrollo de pénfigo.
Factores de riesgo:
Los factores genéticos pueden desempeñar un papel en la predisposición al pénfigo, pero la enfermedad también puede ocurrir en personas sin antecedentes familiares.
Algunos estudios sugieren que ciertos genes relacionados con el sistema inmunológico pueden aumentar el riesgo de desarrollar pénfigo.
Signos y síntomas:
La manifestación principal del pénfigo es la formación de ampollas dolorosas y úlceras en la piel y las membranas mucosas, como la boca, los labios, los ojos y los genitales.
Estas lesiones pueden extenderse y causar molestias significativas.
En casos graves, la pérdida de líquidos y electrolitos debido a las ampollas y úlceras puede llevar a complicaciones sistémicas.
Tratamiento:
El tratamiento del pénfigo se basa en la supresión del sistema inmunológico para controlar la respuesta autoinmune.
Se utilizan corticosteroides, inmunosupresores y otros medicamentos inmunomoduladores para reducir la actividad del sistema inmunológico.
En algunos casos, puede requerirse terapia de reemplazo de líquidos y electrolitos, así como cuidados locales de las lesiones.
Tipos
El pénfigo comprende cuatro afecciones distintas: el pénfigo vulgar (PV), el pénfigo foliáceo (PF), el pénfigo paraneoplásico y el pénfigo de la inmunoglobulina A (IgA).
PENFIGOIDE AMPOLLOSO
Fisiopatogenia:
Genética (predisposición).
Autoinmunidad: Autoanticuerpos contra desmogleínas.:
Fisiopatología:
Sobreproducción de citocinas proinflamatorias (IL-6, TNF-α).
Autoanticuerpos (IgG) se unen a desmogleínas.
Disrupción en la adhesión celular.
Epidemiología:
Enfermedad rara.
Incidencia de 0.1-2 casos por millón de personas por año.
Puede afectar a personas de cualquier edad, pero es más común en adultos mayores.
Factores de riesgo:
Predisposición genética.
Historia de otras enfermedades autoinmunes.
Exposición a ciertos fármacos.
Signos y síntomas:
Ampollas y erosiones en la piel y membranas mucosas.
Lesiones dolorosas y pruriginosas.
Localización en diferentes áreas del cuerpo.
Tratamiento:
Corticosteroides (tópicos y sistémicos) como tratamiento de primera línea.
Inmunosupresores (azatioprina, micofenolato mofetilo) como terapia adyuvante.
Terapias más agresivas en casos graves (inmunoglobulina intravenosa, agentes biológicos).
PENFIGOIDE DE MUCOSAS
Fisiopatogenia
Genética
Predisposición genética
Asociación con genes del sistema inmune
Adquirida con la edad (sin asociación específica establecida)
Adquirida con la edad (sin asociación específica establecida)
Citocinas y quimiocinas
Aumento de IL-6, IL-8, TNF-α
CXCL10 atrae células inflamatorias
Autoanticuerpos y complejos inmunes
Dirigidos contra proteínas de membrana basal (BP180, BP230)
Desencadenan reacción inflamatoria y formación de ampollas
Epidemiología
Enfermedad rara
Más común en Europa y América del Norte
Incidencia y prevalencia varían según la región
Factores de riesgo
Edad avanzada
Posible asociación con enfermedades autoinmunes y ciertos medicamentos
Signos y síntomas
Lesiones vesiculobullosas
Ampollas dolorosas en mucosa oral, genital u otras mucosas
Posible formación de úlceras
Cicatrización característica
Tratamiento
Corticosteroides sistémicos
Inmunosupresores (azatioprina, micofenolato de mofetilo)
Tratamiento tópico con esteroides
DERMATOSIS AMPOLLOSA CON DEPÓSITOS LINEALES DE IgA
Fisiopatogenia
Interacción anormal entre IgA y antígenos en la membrana basal
Activación del complemento y respuesta inflamatoria localizada
Fisiopatología
Formación de depósitos lineales de IgA en la membrana basal
Activación del sistema del complemento y respuesta inflamatoria
Epidemiología
Enfermedad rara, incidencia y prevalencia desconocidas
Mayor prevalencia en adultos de mediana edad y ancianos
Factores de riesgo
Antecedentes familiares de la enfermedad
Infecciones recurrentes
Trastornos autoinmunes subyacentes
Uso de ciertos medicamentos
Signos y síntomas
Formación de ampollas y erosiones en piel y/o membranas mucosas
Prurito, enrojecimiento, inflamación y dolor
Tratamiento
Medicamentos inmunosupresores (corticosteroides, dapsona)
Inmunoglobulina intravenosa
Inmunomoduladores (terapia con rituximab)
DERMATITIS HERPETIFORME
Fisiopatogenia:
Predisposición genética (HLA-DQ2 y HLA-DQ8).
Exposición al gluten en la dieta.
Producción de autoanticuerpos de IgA en el intestino delgado.
Depósitos de IgA en la dermis papilar.
Activación del sistema del complemento.
Respuesta inflamatoria local en la piel.
Fisiopatología:
Formación de lesiones cutáneas caracterizadas por pápulas y vesículas pruriginosas.
Unión de autoanticuerpos de IgA a la transglutaminasa tisular en la piel.
Activación del sistema del complemento.
Liberación de citocinas proinflamatorias (IL-1, IL-6, TNF-α).
Infiltración de células inflamatorias, como neutrófilos y linfocitos T.
Presencia de quimiocinas, como CXCL8 (IL-8), que atraen neutrófilos.
Epidemiología:
Enfermedad poco común.
Afecta a 1 de cada 10,000 a 50,000 personas.
Mayor prevalencia en personas de ascendencia europea.
Mayor incidencia en adultos jóvenes y de mediana edad.
Asociación con antecedentes familiares de enfermedad celíaca.
Factores de riesgo:
Enfermedad celíaca.
Antecedentes familiares de enfermedad celíaca.
Ascendencia europea.
Signos y síntomas:
Lesiones cutáneas pruriginosas en forma de pápulas y vesículas.
Agrupación de lesiones en áreas como codos, rodillas, glúteos y cuero cabelludo.
Costras y erosiones debido al rascado.
Síntomas intestinales leves, como diarrea y malestar abdominal.
DE LEON JARAMILLO WILLIAMS CECILIO 304