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DEFICIENCIA DE ADHESION LEUCOCITARIA, DE LEON JARAMILLO WILLIAMS CECILIO…
DEFICIENCIA DE ADHESION LEUCOCITARIA
Es un trastorno genético raro que afecta la capacidad de los leucocitos (glóbulos blancos) para adherirse y migrar correctamente hacia los sitios de inflamación en el cuerpo.
Fisiopatogenia
Hereditaria
Mutaciones en los genes que codifican las moléculas de adhesión
Especialmente afecta las moléculas de la familia de las integrinas
Afecta la estructura o función de las moléculas de adhesión
Fisiopatología
Disminución en la adhesión y migración de los leucocitos
Dificultad para combatir las infecciones de manera efectiva
Epidemiología
Rara, prevalencia exacta desconocida
Diferentes subtipos con incidencia y distribución geográfica variables
DAL tipo 1
deficiencia de la integrina β2
DAL tipo 2
deficiencia de la integrina β1
DAL tipo 3
activación defectuosa de todas las integrinas beta (1, 2, y 3)
Factores de riesgo
Antecedentes familiares de la enfermedad
Herencia autosómica recesiva de mutaciones genéticas
Signos y síntomas
Infecciones recurrentes
Problemas de cicatrización de heridas
Abscesos cutáneos
Gingivitis recurrente
Úlceras orales
Diarrea crónica
Enfermedades inflamatorias del intestino
Tratamiento
Control de infecciones
. Uso de antibióticos
Fortalecimiento del sistema inmunológico
Terapia de reemplazo de inmunoglobulina
Cuidado y manejo adecuados
Promoción de la cicatrización de heridas
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