Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Systemic Lupus Erythematosus Pemicu 2 PBL Imunologi Hematologi Onkologi -…
Systemic Lupus Erythematosus
Pemicu 2 PBL Imunologi Hematologi Onkologi
Autoimun
Klasifikasi
Diseases Mediated by Antibodies
Autoimmune hemolytic anemia
Autoimmune thrombocytopenia
Autoimmune athropic gastritis of pernicious anemia
Myasthenia gravis
Systemic lupus erythematosus
Diseases Mediated by T Cells
Type 1 diabetes mellitus
Multiple sclerosis
Rheumatoid arthritis
Systemic sclerosis
Diseases Postulated to be Autoimmune
Inflammatory Bowel Diseases
Primary billiary cirrhosis
Autoimmune (chronic active hepatitis)
Definisi
suatu kondisi dimana terjadi malfungsi dari sistem imun dan menyerang sel yang sehat, jaringan, dan juga organ.
Patofisiologi
Kerentanan genetik
Gen kerentanan
Kegagalan toleransi-diri
Limfosit reaktif-diri
Infeksi, kerusakan jaringan
Aktivasi APC Jaringan
Influks limfosit reaktif-diri ke dalam jaringan
Aktivasi limfosit reaktif-diri
Jejas jaringan:
Penyakit autoimun
Etiologi
belum ada penelitian yang menyatakan penyebabnya,
Faktor Risiko
Gender → perempuan lebih dominan
Usia → 15-44 tahun
Genetik → mutasi gen (masih penelitian)
Ras dan etnis → Afrika-Amerika lebih sering terpapar
Faktor lingkungan → sinar UV, obat-obatan, virus, dan lainnya
Hormon, nutrisi
Manifestasi ke organ lain dan Patofisiologi
Patofisiologi
Faktor genetik
Mutasi gen HLA-DR2/
HLA-DR3, gen
Komplemen, gen
sitokin
Faktor Lingkungan
Sinar UV (UV-A & UV-B)
Virus (EBV, EBV, CMV), hormon,
obat, besi
Berinteraksi
Defek multiple sistem imun
respon autoimun dan disfungsi
sistem imun adaptif dan bawaan
terbentuk deposit kompleks imun
pada kulit dan membran mukosa, sendi, inflamasi ginjal
manifestasi pada kulit
dan membran mukosa
Akut
5 more items...
Kronik
5 more items...
Gejala lainnya
11 more items...
Manifestasi
Muskuloskeletal
Deposisi pada sendi
Arthralgia
Arthritis
Artritis Jaccoud
Avaskular nekrosis
Deposisi pada otot
Myalgia
Myositis
Kardiovaskular
Toll-like receptor (TLR) dependent dan independent diaktivasi
aktivasi IRF- dan NF-kB
Aktivasi oleh activated trombosit, sitokin, dan sel endotel vaskular
neutrofil melepas agregat nuklear
promoting produksi interferon-alpha (ol sel dendritic), mediasi trombosis dan kerusakan pembuluh darah
Perikarditis
Miokarditis
Endokarditis
Arteriosklerosis premature
Raynaud phenomenon
Paru-paru
cedera dinding alveolar, alveolitis
edema, pendarahan
nyeri dada
Pleurisy
Infeksi parenkim paru
Pendarahan alveolus
Sistem saraf
SLE-Associated hypercoagulability
manifestasi
Central Nervous System (Diffuse)
Acute Confusional State
Cognitive dysfunction
Headache
Aseptic meningitis
Psychiatric disturbances
Central Nervous System (Focal)
Cerebrovascular disease
Myelopathy
Movement disorders
Peripheral Nervous System
Cranial neuropathy
Peripheral neuropathy
Plexopathy
Antiphospholipid (aPL) syndrome
complement-mediated cytotoxicity
cytokine-mediated inflammation
B and T lymphocyte–driven autoimmunity
Sel darah
Metabolisme besi abnormal dengan sekuestrasi dalam makrofag,
Manifestasi
Anemia penyakit kronis (paling sering)
Anemia defisiensi besi
Anemia hemolitik autoimun (AIHA)
Myelotoxicity yang diinduksi obat
Anemia CKD.
Penurunan suplai erythropoietin (EPO) ke progenitor sel darah merah
Peningkatan resistensi progenitor sel darah merah terhadap tindakan proliferasi EPO
Berpotensi mengurangi masa hidup eritrosit.
Renal
proteinuria
Silinder eritrosit
hematuripiuria tanpa gejala
6 Kelas
Minimal Mesangial Lupus Nephritis
Mesangial Proliferative Lupus Nephritis
Focal Lupus Nephritis
Diffuse Lupus Nephritis
Membranous Lupus Nephritis
Advanced Sclerotic Lupus Nephritis
Diagnosis
Diagnosis Kerja
Pemeriksaan Fisik
Tanda dan Gejala
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan non spesifik
Complete Blood Count
Urinalisis
Complete metabolic panel
Coombs test direk
Pemeriksaan serologis
Komponen komplemen
Kompleks Imun Sirkulasi
Analisis CSF
Pemeriksaan Lain
Diagnosis Banding
Penyakit autoimun lainnya
Rheumatoid Arthritis
Lupus yang diinduksi obat
Adult-onset Still disease
Penyakit Behcet
Sarkoidosis
Sindrom Sjögren
Sklerosis sistemik
Infeksi
Infeksi Parvovirus B19
Hepatitis B dan C
Infeksi virus CMV dan EBV
HIV
Infeksi endokarditis
Malignansi
kelelahan,
kehilangan berat badan,
demam,
arthralgia,
sitopenia
Tata Laksana
Farmakologi
Hidroksikloroquin
agen imunomodulator
Kortikosteroid
Digunakan untuk mencegah kegagalan organ
Imunosupresan
Obat alkilasi
siklofosamid
agen kemoterapeutik yang dapat mengatasi keterlibatan organ yang parah
Obat antiproliferatif
azatriopin
aman digunakan selama masa kehamilan, lupus nefritis, dan manifestasi kulit.
methotrexate
Bagus untuk artritis inflamatorik, penyakit kulit, dan inflamasi otot.
mikofenolat mefotil
dapat digunakan untuk lupus nefritis
Obat terapi biologis
Belimumab
mengatasi manifestasi kutaneus dan muskuloskeletal
Rituximab
mengatasi manifestasi SLE seperti artritis, myositis, dan serositis
Non Farmakologi
Edukasi
Pemberian informasi luas tentang bahaya sinar UV untuk SLE
Campaign stop merokok
Latihan dan berolahraga 15 menit sehari
Modifikasi Gaya Hidup
Hindari paparan sinar UV
Berhenti merokok
Berolahraga
Prognosis dan Komplikasi
Prognosis
Tingkat kesembuhan sekarang: 95%
Rasio kematian: 733 per 100.000 pasien (2015)
Orang dengan kulit putih memiliki prognosis beberapa kali lebih tingi dibandingkan orang non-kulit putih
Komplikasi
Penyakit ginjal kronis (10% persen terjadi pada studi kohort)
Arterosklerosis, defisit neurologis, kebutaan sekunder, da manifestasi neuropsikiatri
Pasien Dsicoid Lupus (DLE) dapat menderita penyakit kulit permanen dan alopesia
Pada ibu hamil dapat terjadi keguguran, pre-eclampsia,, dan lupus neonatus