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Celina - Coggle Diagram

- - - - Promoción y Prevención de la Salud Cardiovascular
  - - - requiere monitoreo ambulatorio de presión arterial (MAPA) para confirmar
  - - - Trombosis o estenosis de arteria renal.
        
        Trombosis de la vena renal.
        
        Trombosis aórticas.
        
        Coartación de la aorta
    - - Insuficiencia renal aguda.
        
        Necrosis corticomedular renal- Displasia/hipoplasia renal.
        
        Tumores renales
        
        Uropatía obstructiva.
        
        Síndrome nefrótico congénito
        
        Riñón poliquístico.
        
        Urinoma
        
        Cirugía del tracto urinario
    - - Madre adicta a narcóticos.
        
        Cocaína
        
        Teofilina.
        
        Pancuronio
        
        Corticosteroides.
        
        Fenilefrina ocular
    - - Sobrecarga de líquidos (sangre o cristaloides iatrogénicos).- Aumento de la presión intracraneana- Neumotórax.
        
        Asfixia del RN- Hiperplasia suprarrenal congénita.
        
        Hipercalcemia- Tirotoxicosis.
        
        Displasia broncopulmonar.
    - - a. Enfermedades renales y de vías urinarias:
        
        Estenosis ureteropiélica. Hidronefrosis.
        
        Uropatía obstructiva- Reflujo vesicoureteral. Pielonefritis crónica (nefropatía por reflujo)- Hipoplasia renal segmentaria (Riñón
        de Ask-Upmark)- Displasia renal.
        
        Glomerulonefritis aguda- Glomerulopatías agudas y crónicas.
        
        Síndrome urémico hemolítico- Púrpura de Schönlein-Henoch.
        
        Síndrome de Alport.- Enfermedades quísticas renales. Riñón
        poliquístico Nefropatía diabética.
        
        Traumatismo renal- Trasplante renal
      - b. Enfermedad vascular:
        
        Coartación de aorta
        
        Renovascular:- Displasias fibromusculares.
        
        Enfermedad de Takayasu- Vasculopatías renales (estenosis,
        aneurismas, fístulas, compresiones
      - c. Enfermedades endocrinas:
        
        Síndrome de Cushing.
        
        Hiperaldosteronismo primario i Exceso de mineralocorticoides- Síndrome de Liddle.
        
        Hipertiroidismo- Hiperparatiroidismo.
        
        Hipercalciuria
      - d. Tumores:
        
        Tumor de Wilms.
        
        Hemangiopericitoma- Feocromocitoma.
        
        Tumores de la cresta neural
      - e. Fármacos y tóxicos:
        
        Hormonas esteroideas.
        
        Anfetaminas, metilfenidato, tabacocafeína, imipramina, clonidina.
        
        Ciclosporina, metoclopramida, metrotexato, cisplatino, eritropoyetina.
        
        Cocaína- Anticonceptivos orales.
        
        Simpaticomiméticos- Plomo, mercurio, picadura de escorpión- Teofilina, antiinflamatorios no esteroides.
        
        Ingesta excesiva de ácido glicírico Suspensión brusca de fármacos antihipertensivos- Intoxicación por vitamina D.
      - f. Enfermedades neurológicas:
        
        Hipertensión endocraneana (tumores, hemorragias, tumores de fosaposterior).
        
        Síndrome de Guillain-Barré- Disautonomía familiar.
        
        Porfiria.- Poliomielitis
      - g. Enfermedades monogénicas
        
        Exceso aparente de mineralocorticoides
        (AME).- Síndrome de Liddle.
        
        HTA suprimible con dexametasona- Síndrome de Gordon
      - h. Otros:
        
        Apneas del sueño.
        
        Inmovilización inducida por tracciónde partes blandas.
        
        Quemados graves Transfusión de leucocitos.
        
        Displasia broncopulmonar
  - - - El manguito debe ser inflado a 20 mm Hg
        por encima del nivel en el cual desaparece el pulso radial y luego desinflado a un
        promedio de 2 a 3 mm Hg por latido, y que el desinflado rápido puede dar lecturas erróneas
    - - En caso de no contar con el manguito
        adecuado, se puede tomar la TA en emiembro inferior, respetando las proporciones y auscultando en el hueco poplíteo
  - - - No se debe omitir el peso de nacimiento,
        ya que hay evidencias que los niños
        que sufren retraso pondoestatural en el último trimestre del embarazo y bajo peso al
        nacer serían proclives a desarrollar síndrome metabólico e HTA en la edad adulta
      - antecedentes heredofamiliares de HTA esencial
    - - Inspección
        
        La facies del niño puede corresponder
        a diferentes síndromes; como los síndromes de Williams (facies de duende), de Cushing (facies de luna llena) ode Turner, que muchas veces cursan
        con HTA
        
        • La piel puede estar pálida o enrojecida
        en el feocromocitomaa. La presencia de
        manchas café con leche puede corresponder a neurofibromatosis. Los adenomas sebáceos están presentes en lesclerosis tuberosa y el exantema malar
        en el lupus eritematoso sistémico
      - Crecimiento y desarrollo
        
        El retardo del crecimiento puede implicar insuficiencia renal crónica
        
        La obesidad de tipo central nos hace
        pensar en HTA esencial
        
        • Palpación de pulsos
        
        Auscultación
    - - Hemograma, Urea y creatinina plasmáticas, Colesterol total y sus fracciones, ácido úrico, Ionograma, Examen urinario, Ecografía renal, Ecocardiograma, Dosaje cuantitativo de catecolaminas
    - - Tratamiento no farmacológico
        
        • Reducción de peso.
        • Actividad física regular
        desaconsejar especialmente
        los alimentos con conservantes y con excesiva cantidad de sodio
        • La dieta debe ser rica en vegetales frescos y frutas. Debe contener fibra
        
        Promoción y Prevención de la Salud Cardiovascular
      - Tratamiento farmacológico
- - - - Toda anomalía estructural del corazón o de los grandes vasos consecuencia de las alteraciones del desarrollo embrionario del corazón aproximadamente entre la 3ª y 10ª semana de gestación
        
        Se estima una incidencia de CC entre
        el 5-12 por 1.000 recién nacidos
        
        Actualmente con la ecocardiografía
        –Doppler– color se identifican muchas CC que antes podían pasar desapercibidas como: comunicación interventricular (CIV) muscular, comunicación interauricular (CIA), ductus y válvula bicúspide aórtica.
      - Las CC pueden tener una causa genética, ambiental o multifactorial
        
        Genetica
        
        cromosomopatías conocidas, se han identificado defectos genéticos y moleculares específicos que contribuyen en las malformaciones cardiacas
        
        se han identifi cado mutaciones
        de un solo gen en malformaciones cardiacas aisladas, como la estenosis aórtica
        supravalvular y la coartación aórtica, o asociadas a síndromes malformativos
        como: Alagille, Marfan, Noonan o Holt Oram. También síndromes de microdeleciones cromosómicas han sido implicadas en las malformaciones cardiacas,
        como en el síndrome de DiGeorge, o en el síndrome de Williams-Beuren
        
        Si la herencia es autonómica recesiva, cuando existe un hermano afecto el riesgo
        de recurrencia para el otro hermano es del 25%
        
        Consultar en la anamnesis por antecedentes de hermanos con cardiopatias congenitas
        
        Ambientales
        
        Dentro de las causas ambientales responsables de malformaciones cardiacas están:
        
        1) las enfermedades
        maternas
        
        la diabetes pregestacional, la fenilcetonuria, el lupus eritematoso y la infección por HIV
        
        2) exposición materna a drogas
        
        alcohol, anfetaminas, hidantoínas, y otras
        
        3) exposición a tóxicos
        
        disolventes orgánicos, lacas, pinturas, ascomo herbicidas, pesticidas y productos de cloración
        
        Estaría indicado realizar un estudio
        citogenético en los siguientes casos:
        
        Lactante o niño con fenotipo reconocible de un síndrome cromosómico
        
        Lactante o niño con CC asociada a
        rasgos dismórfi cos, retraso de peso/talla que no se explique por la cardiopatía, retraso mental o retraso del desarrollo o cuando presente varias
        malformaciones
        
        Lactante o niño con historia familiar
        de múltiples abortos.
        
        Si se detecta una CC y/o otra malformación en otro órgano por ecografía prenatal o ecocardiografía fetal
      - La cardiopatía congénita es la malformación más frecuente
    - - Los signos sospechosos de CC en el RN
        son la cianosis, la taquipnea, la presencia de soplo y la alteración de los pulsos.
      - con la ecocardiografía fetal se pueden diagnosticar muchas cardiopatías antes del nacimiento, lo
        que ayuda para poder planifi car el nacimiento en un hospital terciario, cuando
        se prevé que ésta pueda comportar un riesgo para el RN
      - Anamnesis
        
        anamnesis de las enfermedades maternas (diabetes, drogas, tóxicos), antedentes de CC o de otras anomalías cardiacas familiares, antecedentes obstétricos (si se ha efectuado ecocardiografía
        fetal, sufrimiento fetal, infecciones)
        
        También hay que valorar el momento de aparición de los síntomas o signos así preguntaremos sobre la respiración, ya que la taquipnea suele ser frecuente en muchas cardiopatías, la forma de
        alimentarse, si rechaza el alimento, si suda con las tomas, si gana peso, o si es un lactante cianótico investigar si puede tener crisis hipóxicas.
        
        El tiempo de aparición de los síntomas y signos nos puede orientar sobre el tipo de cardiopatía, así si aparecen en la primera semana de vida, seguramente se tratará de una cardiopatía compleja, como la transposición de grandes arterias, la EP o EAº severas o la hipoplasia
        de cavidades izquierdas
      - Exploración
        
        Habrá que investigar la cianosis, y
        diferenciarla de la cianosis periférica secundaria a un enlentecimiento del
        flujo sanguíneo por el frío, hipovolemia o shock. Se considera patológica
        una PO2 inferior a 60 mmHg o una saturación menor del 92% respirando
        aire ambiente
        
        La auscultación tiene un valor limitado en el RN pues puede haber CC sin soplos. Hay que prestar atención a la frecuencia cardiaca y el ritmo; así, en el RN, los límites normales están entre
        80-170/m, y en los dos primeros años oscila de 80-130/m
        
        Es importante la palpación de los
        pulsos periféricos simultáneamente
        
        La palpación torácica de un frémito es
        indicativa de cardiopatía. Una hepatomegalia superior a 3 cm probablemente
        sea secundaria a insufi ciencia cardiaca congestiva (ICC). Una frecuencia respiratoria por encima de 60/m debe ponernos en alerta para descartar CC.
      - El diagnóstico se basará principalmente en la ecocardiografía-Doppler
        
        El ECG nos puede orientar en
        algunas cardiopatías y cuando se sospeche arritmia. La Rx de tórax será útil
        para valorar el tamaño cardiaco, el flujo pulmonar y el arco aórtico
    - - Cardiopatías que cursan con cortocircuito izquierda-derecha (CIV, CIA, ductus)
        
        Es un grupo de CC en que los síntomas
        vienen condicionados por el hiperaflujo pulmonar
        
        Fisiopatología
        
        Cuando hay una conexión anormal
        entre la circulación sistémica y pulmonar hay un aumento de volumen de sangre desde el lado izquierdo (sistémico) al derecho (pulmonar). Estas conexiones pueden ser por defectos intracardiacos como la CIV o la CIA o conexiones
        vasculares como el ductus o las fístulas arterio-venosas
        
        La cantidad de fl ujo que pasa a la
        circulación pulmonar se puede valorar midiendo el gasto sistémico (QS) y el gasto pulmonar (QP). cuando hay un cortocircuito izqda.-dcha. la relación puede ser 2:1, lo que indicaría que el flujo pulmonar es el doble que el sistémico
        
        Este aumento del fl ujo pulmonar es el
        causante de la mayoría de síntomas que presentan los lactantes
        
        Los cambios fisiopatológicos que
        se producen cuando hay un cortocircuito dependen del tamaño de la comunicación, la localización y también de la resistencia al fl ujo en el lugar de
        la comunicación. Como las resistencias vasculares pulmonares al nacer son elevadas, el cortocircuito izqda.-dcha. esmínimo y será cuando estas bajan e
        las primeras semanas de vida, cuando se ponga de manifi esto el cortocircuito
        y aparezcan los síntomas
        
        Manifestaciones clínicas
        
        Los pacientes con un hiperaflujo
        pulmonar debido a un cortocircuito izqda.-dcha. pueden estar asintomáticos
        o presentar taquipnea y distrés respiratorio. Con un QP/QS >2:1 suele haber trastornos hemodinámicos por edema intersticial, lo que provoca disminución de la compliance pulmonar, enfisema y atelectasias, que se traducen clínicamente en taquipnea y el distrés respiratorio así como más vulnerabilidad para presentar infecciones pulmonares, especial mente la del VRS, que condiciona un incremento de la estancia hospitalaria
        
        También presentan taquicardia y
        sudoración debido al aumento de catecolaminas circulantes, y poca ganancia
        ponderal debido a la difi cultad respiratoria combinada con insufi ciente ingesta, asociada al aumento del consumo calórico y demandas de oxígeno del miocardio. Los signos más específicos de IC son la taquipnea >50/m, el ritmo de galope, la hepatomegalia y las difi cultades de alimentación
        
        Comunicación interventricular (CIV)
        
        Las manifestaciones clínicas dependerán de la localización y el tamaño de la CIV
        
        Es un defecto a nivel del septo interventricular que comunica el ventrículo izquierdo (VI) con el ventrículo derecho (VD). La CIV aislada corresponde a un 25% de todas las CC.
        
        Clasificación y clínica
        
        Según su localización pueden ser:
        
        a. CIV membranosa (o perimembranosa o subaórtica). Es la más frecuente y se localiza debajo
        de la válvula aórtica y detrás de la valva septal de la tricúspide
        
        b. CIV supracristal (del septo de salida). Es una CIV superior y anterior, localizada inmediatamente debajo
        de las válvulas de ambos troncos arteriales
        
        c. CIV muscular (15% de las CIV),
        localizadas en la zona muscular del septo, en la zona central o en el apical. Pueden ser múltiples y es muy frecuente su cierre espontáneo
        
        d. CIV del septo de entrada (tipo canal
        AV) Es un defecto
        posterior y superior, cerca del anillo tricuspídeo. Se asocia a CIA como
        parte del canal AV
        
        Según su tamaño, dividiremos las
        CIV en pequeñas, moderadas y grandes
        
        Revisiones pediátricas: tiene especial interés vigilar cualquier infección intercurrente en un lactante con CIV significativa, que podría descompensar su situación cardiológica. También, es
        importante valorar la aparición de nuevos signos (cianosis, arritmia)
        
        La profi laxis de la endocarditis infecciosa se limitará a los procedimientos dentales y del tracto respiratorio en los pacientes con CIV: a) los 6 meses posteriores al cierre del defecto con material protésico o dispositivo; b) CIV reparadas y con defecto residual a nivel del
        material protésico o dispositivo; y c) endocarditis bacteriana previa
        
        Se recomienda vacuna del neumococo, varicela y gripe (>6 m)
        
        Tratamiento
        
        tratamiento médico
        
        estará indicado para los lactantes con clínica de IC y retraso pondoestatural. Los
        objetivos serán la mejora de los síntomas, la normalización del peso y
        la prevención de las infecciones respiratorias
        
        Estos niños precisan más calorías
        (más de 150 kcal/kg/día), debido al aumento de la demanda metabólica, esto se consigue añadiendo a su dieta preparaciones de carbohidratos y/o triglicéridos, no se aconseja restricción hídrica. Debido a la difi -
        cultad respiratoria, en ocasiones será necesaria la alimentación por sonda
        nasogástrica nocturna o continua
        
        Los fármacos utilizados son:
        
        diureticos, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, dogoxina
        
        Tratamiento quirúrgico
        
        Comunicación interauricular (CIA)
        
        Se puede sospechar ante la presencia
        de un soplo sistólico en foco pulmonar y un desdoblamiento fijo del 2ºR
        
        defecto en el septo interauricular que
        permite el paso de sangre entre las dos aurículas. Las consecuencias hemodinámicas dependerán de la localización y tamaño del defecto y de la asociación con otros defectos
        
        Clasificación
        
        • CIA ostium secundum: corresponde al 70% de todas las CIA, es más frecuente en mujeres . Se localiza en la región de la fosa oval en la parte central del septo
        
        • CIA seno venoso: 10% de las CIA.
        Puede ser tipo superior, que se localiza en el septo interauricular por debajo del orifi cio de la vena cava superior y que se asocia a drenaje
        venoso pulmonar anómalo parcial o también puede ser inferior (cerca de la vena cava inferior)
        
        • CIA ostium primum: localizada en
        la base del septo interauricular, por falta de unión del septum primum con los cojines endocárdicos.. Casi siempre se asocia a anomalías en las válvulas AV
        
        El cortocircuito dependerá del tamaño del defecto, de las resistencias pulmonares y sistémicas y de la compliance (o capacidad de distensión) del VD. Si la CIA es pequeña, la presión
        en la aurícula izquierda (AI) es ligeramente superior a la de la derecha (AD)
        y hay un paso de sangre continuo de izqda.-dcha., mientras que si la CIA es
        grande las presiones en ambas aurículas son iguales y el grado de cortocircuito dependerá de la compliance del VD comparada con la del VI. De esta forma, se establece un fl ujo de sangre de AI-AD-VD-circulación pulmonar, y de
        nuevo AI, con el consiguiente aumento del fl ujo pulmonar
        
        Clínica
        
        La CIA aislada no suele dar síntomas
        en la infancia y el diagnóstico suele hacerse por la presencia de un soplo o de
        un desdoblamiento fi jo del 2R cardiaco
        
        Sin embargo, en los lactantes con
        una CIA grande, puede haber un retraso pondoestatural, bronquitis de repetición
        y síntomas de IC
        
        El soplo es eyectivo pulmonar debido al hiperafl ujo pulmonar y no alpaso a través de la CIA (dado que la velocidad a este nivel es baja), y se detectará en el 2º EII, sin frémito
        
        Diagnostico
        
        • ECG: puede ser normal en una CIA
        pequeña o presentar un retraso de la conducción del VD. Suele haber
        un patrón de rsR’ en V1 (bloqueo de rama derecha), típico de la sobrecarga de volumen del VD.
        
        • Rx tórax: en la CIA grande se observa una cardiomegalia a expensas del borde derecho de la silueta cardiaca que corresponde a la aurícula derecha, también puede haber una
        prominencia del tronco de la arteria pulmonar y un aumento de la vascularización pulmonar
        
        • Ecocardiograma-Doppler: es el método de elección para el diagnóstico. Nos da información anatómica (tamaño y localización)
        
        Revisión y control pediátrico
        
        Después de la cirugía hay que hacer
        un control pediátrico, aparte del cardiológico, para descartar complicaciones como una arritmia o el síndrome postpericardiectomía, que se caracteriza por dolor torácico con fiebre y puede acompañarse de derrame pericárdico y pleural
        
        tratamiento
        
        Puede haber un cierre espontáneo
        de la CIA si es inferior a 8 mm, con una tasa de cierre que puede llegar al
        70-80% antes de los 18 meses. Si es más grande o persiste después de los 18 meses, difícilmente se cerrará
        
        ¿Cuándo estará indicado cerrar una
        CIA?
        
        • Cuando hay un cortocircuito signifi cativo con un QP/QS >1,5 entre los 3-5 años de edad
        
        • Niños con CIA y gran afectación hemodinámica se cerrarán antes de los 3 años
        
        Hay dos posibilidades de cierre: 1)
        quirúrgico, mediante una sutura y 2)
        mediante cateterismo cardiaco intervencionista colocando un dispositivo
        para su cierre.
        
        Ductus (PDA)
        
        Es patognomónico del PDA la auscultación de un soplo continuo en región infraclavicular izquierda y la palpación de
        unos pulsos saltones
        
        El ductus conecta el tronco de la
        arteria pulmonar con la aorta descendente por debajo de la arteria subclavia
        izquierda
        
        En vida fetal, es una
        conexión normal que lleva una gran parte de la sangre desde el VD a la aorta
        descendente, siendo solo un 10% de fl ujo que sale del VD el que se dirige
        al pulmón. En el período postnatal ocurre el cierre del ductus
        
        suele ocurrir entre los 20-30 días de
        vida
        
        El término PDA se refi ere a su
        persistencia más allá del periodo neonatal en RN a término
        
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        Clínica
        
        Dependerá del tamaño del ductus y
        de la relación de resistencias pulmonares y sistémicas
        
        Ductus pequeño -3mm, ductus moderado 3-6mm, ductus grande +6mm
        
        Pequeño: soplo sistólico o continuo en el 2º
        EII, región infraclavicular izquierda, r asintomático y
        generalmente es derivado por soplo
        
        Moderado: : taquipnea, dificultades de alimentación y retraso ponderal. Se ausculta un soplo sistólico o continuo sistólico-diastólico (soplo en maquinaria) en 2º EII y
        puede haber frémito, pulsos, que son típicamente
        “saltones” debido a la presión arterial diferencial amplia, con diastólicas bajas debidas al robo hacia la arteria pulmonar
        
        Grande: clínica de IC izquierda debida a la
        sobrecarga de cavidades izquierdas. El edema pulmonar condiciona: taquipnea, tiraje, difi cultades de alimentación e infecciones respiratorias frecuentes. A la auscultación, no se detecta el soplo continuo, pero sí
        un soplo sistólico en foco pulmonar Suele haber el precordio activo y los
        pulsos saltones con una TA diastólica baja.
        
        Diagnóstico
        
        ECG
        
        ECG: en el ductus grande hay un
        crecimiento del VI con ondas R prominentes, Q profundas y alteraciones de la repolarización. También puede haber ondas P prominentes
        por dilatación de la aurícula izquierda
        
        Rx torax
        
        se detecta una cardiomegalia a expensas del VI con hiperafl ujo pulmonar y en los casos de ductus
        pequeño es normal.
        
        Ecocardiograma-Doppler:
        
        Se puede
        detectar el fl ujo del ductus sistólico diastólico desde la aorta a la arteria pulmonar. También, se puede apreciar el tamaño y la repercusión sobre cavidades izquierdas (podemos medir la aurícula izquierda relacionada con la raíz Aº, siendo
        normal <1,3, y dilatación severa >2). Cuando el ductus es grande habrá un aumento del diámetro diastólico del VI y en la aorta se podrá ver una onda diastólica retrógrada (por robo diastólico). También, podremos valorar la presión en la arteria pulmonar midiendo el gradiente pico sistólico del flujo transductal
        
        Tratamiento
        
        El tratamiento del PDA sintomático será del cierre cuando se realice el diagnóstico. Si hay signos de IC, inicialmente se puede hacer tratamiento médico
        
        Se puede cerrar mediante cateterismo intervencionista con colocación de un dispositivo (coil o Amplatzer), que suele ser la técnica de elección
      - Cardiopatías con obstrucción al flujo
        de sangre
        
        Estenosis pulmonar (EP)
        
        Puede ser valvular en que hay una
        fusión de las comisuras de las valvas de la válvula pulmonar que provoca una
        obstrucción a la eyección del VD, en ocasiones hay una válvula displásica
        (frecuente en el síndrome de Noonan)
        
        Supravalvular (ramas pulmonares)
        que se asocia al S. de Williams, Alagille Noonan. Subvalvular o infundibular que es la típica del Fallot o asociada a CIV grandes
        
        Clínica
        
        • EP ligera: cuando la obstrucción es
        leve, los niños están asintomáticos y se detecta por la aparición de un
        soplo sistólico de tono rudo en foco pulmonar, precedido de click. Suelen no progresar
        
        • EP moderada: pueden presentar síntomas como disnea o dolor torácico con esfuerzo. Suelen aumentar con
        la edad. También, se ausculta soplo sistólico de más intensidad y el 2P
        del 2ºR suele estar disminuido por la restricción de la movilidad valvular
        
        • EP severa: que cursa con síntomas
        y con HVD. La EP crítica del RN se presenta con cianosis, hipoxemia,
        acidosis y es una situación de emergencia, pues precisa de la administración de PGE1 para mantener el ductus abierto hasta la realización
        de una valvuloplastia
        
        Diagnostico
        
        En el ECG puede haber una HVD
        
        Rx tórax: prominencia del tronco de
        la arteria pulmonar por dilatación post-estenótica
        
        Ecocardio-Doppler: sirve para valorar
        la válvula, el VD, la arteria pulmonar y los gradientes de presión a través de
        la válvula estenótica. Se clasifi can las EP según los gradientes de Doppler
        
        Tratamiento
        
        Se aconseja profi laxis de endocarditis infecciosa.La indicación para la realización de
        una valvuloplastia con catéter balón. nar muy displásica (rígida y con irregularidades) o cuando hay hipoplasia del anillo
        
        bien tolerada.
        
        La valvulotomía quirúrgica estará
        
        indicada cuando hay una válvula pulmo
      - Cardiopatías con cianosis (tetralogía
        de Fallot)
        
        Tetralogía de Fallot
        
        La descripción anatómica de la tetralogía de Fallot incluye: 1) estenosis pulmonar; 2) CIV; 3) cabalgamiento aórtico; y 4) HVD
        
        Las consecuencias hemodinámicas
        dependen del grado de obstrucción pulmonar. Así, si hay una EP leve, el fl ujo de
        sangre irá de izquierda-derecha a través de la CIV; mientras que, si hay una obstrucción importante a la salida del fl ujo pulmonar, habrá un fl ujo predominante
        de dcha.-izqda. a través de la CIV, que dará lugar a cianosis
        
        Clínica
        
        Si la obstrucción pulmonar es severa y el fl ujo pulmonar disminuido se presentará en el RN con cianosis severa.
        Si la obstrucción es moderada y el fl ujo sistémico y pulmonar equilibrado,
        se presentará con un soplo sistólico de EP en el borde paraesternal alto y, si aumenta la obstrucción, el soplo llega a desaparecer. En ocasiones, hay un espasmo del infundíbulo pulmonar, que puede presentarse clínicamente en forma de
        crisis hipóxicas, que se caracterizan por episodios bruscos de cianosis intensa con
        hiperventilación y suelen acompañarse de irritabilidad y llanto que puede acabar
        en apnea o pérdida de conocimiento
        
        Diagnóstico
        
        ECG: se detecta una HVD, con R prominentes y T+ en V
        
        Rx tórax: la forma clásica del corazón es la de forma de “zueco” por una zona cóncava a nivel del tronco de la arteria pulmonar. No hay cardiomegalia y el fl ujo pulmonar es
        normal o disminuido.
        
        • Ecocardio-Doppler: localiza la CIV
        y el cabalgamiento aórtico, grado de severidad de la estenosis del tracto
        de salida del VD (del anillo y el tamaño de las ramas), el arco Aº y las
        anomalías asociadas
        
        Tratamiento
        
        En RN con cianosis severa, se requiere la administración de PGE1 para mantener el ductus abierto hasta realizar el tratamiento adecuado
        
        Las crisis hipóxicas se tratarán cogiendo al lactante en brazos y doblando las rodillas hacia el pecho para aumentar la resistencia vascular periférica, oxígeno nasal, sedación con morfi na IV y bolus de líquidos para mejorar el llenado del VD y fl ujo pulmonar. Se pueden dar beta-bloqueantes (propranolol) qupuede relajar el tracto de salida del VD que mejoraría el fl ujo pulmonar. Como tratamiento profi láctico, se recomienda
        propranolol oral a dosis de 1-3 mg/kg/día
        
        Ante la aparición de crisis hipóxicas,
        está indicada la cirugía paliativa ) o reparadora si
        tiene buena anatomía
      - Recomendaciones
        
        La alimentación que sea fl exible en
        el horario y las tomas, ya que a veces el lactante con IC ingiere poca
        cantidad y precisará fraccionar las tomas y darlas más frecuentemente,
        con aportaciones calóricas añadidas. También, se puede dar la alimentación con cuchara que tolerará mejor.
        
        Prestar especial atención a la inmunización (gripe, neumococo, varicela), así como frente al VRS con
        gammaglobulina (palivizumab)
        
        Control frecuente del desarrollo
        pondoestatural, dado que estos niños con IC y difi cultades de alimentación presentan frecuentemente retraso de peso y talla.
        
        Prestar especial atención a las infecciones respiratorias, ya que pueden descompensar al niño con IC.
        
        Tener en cuenta que el lactante con
        anemia tolera peor su cardiopatía
        
        Apoyo psicológico: cuando se diagnostica una cardiopatía, los padres suelen cambiar su trato hacia el niño
        y lactante generalmente dándoles sobreprotección. Es importante la
        ayuda del pediatra para aconsejarles
        
        Cuidados postoperatorios respecto al
        cuidado de las cicatrices y también estar alerta por si aparecen fi ebre,
        dolor torácico o arritmias
  - - - el 80% de los casos nacen de madres menores de 35 años
        
        El riesgo de ocurrencia de acuerdo a la edad
        materna es entre los 15 y los 24 años: 1/1.300, entre los 25 y los 29 años: 1/1.100, a los 35 años 1/350, a los 40 años: 1/100 y a los 45 años: 1/25.
    - - Cada célula contiene en su núcleo 46 cromosomas (con excepción de las gametas), organizados en 23 pares
        de cromosomas homólogos: 22 pares de autosomas morfológicamente idénticos en el varón y la mujer) y un par sexual: XX para el sexo femenino y XY para el masculino
        
        Los trastornos cromosómicos más frecuentes
        observados en RN son las aneuploidías y, dentro de ellas, la más frecuente es la trisomía del cromosoma 21 (T21) cuyo fenotipo clínico es el SD.
        
        Desde el punto de vista citogenético, el SD puede
        producirse por: 1) trisomía 21 libre (95%), 2) mosaicismos (2-4%), 3) traslocación robertsoniana (2-4%)
        y 4) otros reordenamientos estructurales (<1%)
        
        Trisomía 21 libre
        
        Existen tres copias libres del cromosoma 21, en vez de las dos normales y su ocurrencia está en función de la edad materna
        
        estudios del ADN, se ha determinado que el cromosoma 21 extra es de origen materno. De esta forma, el óvulo contendría dos copias
        del cromosoma 21
        
        Esta anomalía ocurre con más frecuencia en las
        edades maternas avanzadas (35 años o más)
        
        MANIFESTACIONES CLÍNICAS
        
        La expresividad de los rasgos propios del síndrome es sumamente amplia y difiere de un sujeto a otro por la interacción compleja entre factores
        genéticos intrínsecos y medioambientales
        
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        Generalmente, el SD se sospecha al nacimiento o
        en el período neonatal.
        
        signos comunes en el recién nacido con SD (pueden o no estar presentes): cara chata (90%), reflejo de Moro débil (85%), hipotonía, hiperlaxitud articular, excesiva piel en la nuca y hendiduras palpebrales hacia arriba (80%), displasia de cadera (70%), orejas pequeñas con hélices plegados y clinodactilia del quinto dedo (60%) y pliegue palmar único (45%), puente nasal chato, braquicefalia, epicanto, manchas de brushfield, estrabismo, nigstagmo, ausencia de lobulo de la oreja, boca abierta, fisura labial, macroglosia, protrusion lingual, cuello corto y ancho, pectus excavatum o carinatum, xifosis, escroto pequeño, pene pequeño,
        
        Crecimiento
        
        El desarrollo físico es más lento que el de los
        grupos poblacionales equiparables por edad y sexo de niños no afectados por el SD. Es por ello que las medidas antropométricas deben ser referidas a estándares específicos para niños con SD. El promedio de estatura es 2-3 centímetros menor y el peso 400 gramos menor que los otros niños
        
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        En este grupo, la obesidad tiene una prevalencia mayor que en la población general. Se sugiere combinar una dieta equilibrada sin restricción energética con un aumento de la actividad física
        
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        Percentilar con las tablas especificas para SD
        
        Neurodesarrollo y aspectos cognitivos
        
        El retardo mental existe en todos los niños con
        síndrome de Down, pero la variabilidad en el coeficiente intelectual dependerá, entre otras cosas, del rango de CI de ambos padres, como así también de su escolaridad.
        
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        Alteraciones estructurales del SNC
        
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        Sosten cefalico a los 3 meses, sentarse solo a los 9 meses, rodar a los 12 meses, pararse solo a los 13 meses, caminar a los 24 meses, control del esfinter diurno a los 36 meses, control de esfinter anal a los 26 meses, hace frases de 2 palabras a los 30 meses, sigue un objeto con los ojos a los 3 meses, copia un circulo a los 48 meses, sube y baja escaleras solo a los 81 meses, balbuceo a los 11 meses
        
        Los niños con síndrome de Down generalmente muestran habilidades de la memoria a corto plazo visuamejores que las de la memoria verbal. Esto significa que aprenderán más fácilmente si la información se les presenta de manera visual que si se les presenta de manera verbal
        
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        Diagnostico
        
        a) Pruebas exploratorias o de cribado
        
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        Pruebas diagnosticas
        
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