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HEMOGLOBINOPATIAS - Coggle Diagram

- - - - metade da população carrega o gene para HbS
  - - - inibe a polimerização
  - - - conformação oxigenada é isomorfa à hemoglobina normal
      - conformação desoxigenada, torna-se insolúvel e sofre polimerização
    - - concentração de oxigênio, concentração de HbS, temperatura, pressão, forma iônica e presença de hemoglobinas normais
      - Polimerização normalmente é reversível com a reoxigenação
        
        repetição frequente da polimerização provoca lesão da membrana
        
        rigidez e configuração de foice persistem mesmo após a reoxigenação
        
        forma falciforme persistente
  - - - aguda
      - crônica
        
        úlceras
        
        síndrome torácica aguda
    - - episódios dolorosos
      - fatores desencadeantes
        
        infecção, desidratação, tensão emocional
    - - queda dos níveis de hemoglobina
      - reticulócitos reduzidos
    - - incremento brusco na taxa de hemólise
      - agravamento da anemia e acentuação da icterícia
    - - torna o paciente imunossuprimido
      - níveis basais de hemoglobina < 2
      - acúmulo rápido de sangue no baço
  - - - diagnóstico definitivo
  - - - forma quantidade menor de hemoglobina
      - Anemia microcítica e hipocrômica
      - ferro normal ou aumentado
  - - - profilaxia de infecções
        
        vacinação a partir de 5 anos
        
        pneumococo, hemophillus, hepatite B nos casos de sorologia negativa
      - hidroxiuréia
        
        aumenta a HbF
      - suplementação de ácido fólico
        
        realizada devido à hemólise
    - - transplante de medula
- - - - hemoglobina
        
        valores de referência
        
        Homens adultos
        
        13 g/dL
        
        Mulheres adultas
        
        12 g/dL
      - hematócrito
      - eritrócitos
  - - - Redução de volume mais destacada do que a falta de hemoglobina.
      - Sintomas mais intensos
        
        mecanismos compensatórios
        
        hipotensão, taquicardia, sudorese e confusão mental
      - ocorre nas hemorragias agudas e crises hemolíticas
    - - Manutenção de volume e diminuição de glóbulos vermelhos e hemoglobina
      - Pode ser assintomático ou pouco sintomático
      - manifestações de sintomas lenta e gradual
      - ocorre em doenças de base
        
        hereditárias
        
        talassemia e anemia falciforme
        
        adquiridas
        
        anemias carenciais
- - - - Macrocítica
      - Normocítica
      - Microcítica
    - - Hipercrômica
      - Hipocrômica
      - Normocrômica
    - - Anisocitose