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CARDIOPATIAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS, image, image, image, image, image,…
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS
TRASPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS
anomalía conotruncal congénita caracterizada por conexiones discordantes entre los ventrículos y las grandes arterias: la aorta surge del ventrículo derecho morfológico (VD) y la arteria pulmonar (AP) surge del ventrículo izquierdo morfológico.
DX RADIOLÓGICO
RX
Estrechamiento mediastínicos superior (pedículo vascular pequeño). / Aumento del corazón, convexidad anormal del borde auricular derecho.
Aumento del flujo vascular. / Signo del Huevo en una cuerda.
TC
Cardio TC gatillada muestra diferentes patrones morfológicos ventriculares así como el nivel del plano valvular en los diferentes tipos de TGA
Cardio TC gatillada reconstrucción MIP MPR muestra D – TGA, Septum intacto.
RM
Secuencia de contraste de fase Q flow 2D a nivel del plano valvular tricúspide – mitral secuencia anatómica cine sangre blanca, secuencia de magnitud y secuencia de fase permite cuantificar flujos observemos en fase diastólica la presencia de flujo central hipointenso en relación a insuficiencia fracción regurgitante en fase diastólica.
Secuencia 3D MIP angio resonancia con gadolinio fase arterial y reconstrucción volumétrica muestra musculo cardiaco compacto del Ventrículo Morfológicamente izquierdo en topografía derecha y el musculo pectíneo del Ventrículo morfológicamente derecho en topografía izquierda unión atrio ventricular concordante ventrículo arterial discordante.
CONEXIÓN ANOMALA PULMONAR
Defecto del desarrollo embrionario caracterizado por la ausencia de comunicación entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda.
El retorno venoso pulmonar confluye en AD o en alguna de sus venas tributarias.
1-3% del total de las cardiopatías congénitas
Más frecuente en 1er año de vida
M:F = 2:1.
Muy asociado a Heterotaxia.
DX RADIOLÓGICO
RX
La vena innominada en la parte superior y la vena cava superior a la derecha forman la cabeza del muñeco de nieve.
El cuerpo del muñeco de nieve está formado por la aurícula derecha agrandada.
Plétora pulmonar.
Vena pulmonar anómala que drena todos o algunos de los lóbulos del pulmón derecho
DRENAJE VENOSO ANOMALO PULNONAR PARCIAL SIGNO DE LA CIMITARRA
TC
MIP MPR oblicua transversal con dilatación de la aurícula izquierda secundario a drenaje venosos anómalo cardiaco ecocardiograma con eje atrial abordaje basal en escala de grises con transductor sectorial evidencia el ingreso de la vena pulmonar al atrio izquierdo.
ANOMALÍA DE EBSTEIN
FALLO EN LA DELAMINACION DE LAS VALVAS DE LA TRICUSPIDE (SEPTAL Y POSTERIOR)
Se caracteriza por una alteración en el desarrollo de la válvula tricúspide que tiene una estructura y localización anómala, de tal forma que se encuentra situada en la región apical del ventrículo derecho y cumple mal su función, hasta el 50% de los pacientes presentan otras alteraciones cardíacas como comunicación interauricular.
dx radiológico
RX
HIPERTROFIA DE AD
Cardiomegalia IC >0.85
Flujo pulmonar disminuido
Aorta y tronco pulmonar pequeña
TC
TC cardiaca gatillada orientación multiplanar muestra la medición del área cardiaca correspondiente a las cavidades derechas notando el margen del plano valvular la porción atrial y ventricular. Indispensables para la medición pronostica de severidad la cual se debe realizar en los primeros meses años de vida.
ECOCARDIOGRAMA
con transductor sectorial en escala de grises y aplicación Doppler color con abordaje apical eje 4 cámaras muestra componente atrializado del VD el plano valvular de cierre desplazado con turbulencia y crecimiento AD
RM
Secuencias ponderadas en T1 de orientación ortogonal sangre negra muestra la gran dilatación del ventrículo derecho con una porción atrializada de aproximadamente 45%
La segmentación cardiaca en EC se considera el Gold estándar para la funcionalidad ventricular aplicando la regla de Simpson para cuantificación de FEVI y FEVD entre otros volúmenes y masas.
Tipo A en el cual el volumen del VD es adecuado.
Tipo B cuando existe una porción atrializada importante y movimiento de la valva anterior es libre.
Tipo C si hay restricción de la movilidad de la valva anterior de forma severa, con obstrucción en el TSVD.
Tipo D cuando todo el VD está atrializado.
TETRALOGÍA DE FALLOT
el TOF se produce únicamente por la desviación anterior durante la embriogénesis del tabique infundibular que separa las salidas de los dos ventrículos
(a) Obstrucción subpulmonar que resulta en
(b) Hipertrofia del ventrículo derecho (VD).
(c) Defecto de alineación del tabique ventricular que resulta CIV
(d) Aparente anulación de la aorta (CABALGADA)
hasta un 10% de tetralogía de los pacientes de Fallot pueden tener variaciones anatómicas significativas del arco aórtico que requerirían cambios o pasos adicionales en sus procedimientos quirúrgicos o intervencionistas.
CX
Disnea de esfuerzo.
Postura en cuclillas (para disminuir la disnea).
Hipocratismo cianótico (dedos en palillo de tambor).
RETRASO PUBERAL RETRASO DE CRECIMIENTO
DX RADIOLÓGICO
RX
Corazón en Zapato Zueco («Coeur en sabot 5 a 20%)
Elevación del ápex (debido a hipertrofia ventricular derecha).
Tronco arteria pulmonar ausente.
TC
cardiaca gatillada orientación multiplanar muestra los elementos necesarios para el diagnostico de tetralogía de Fallot.
RM
cardiaca gatillada ortogonal secuencia WB (sangre blanca) muestra los elementos necesarios para el diagnostico de tetralogía de Fallot.
Cine MRI demuestra un jet regurgitarte (color azul) por debajo del plano de la válvula pulmonar. El gráfico del resultado del volumen del flujo arterial pulmonar de la resonancia magnética de contraste de fase muestra el flujo anterógrado durante la sístole (rojo) y el flujo retrógrado durante la diástole (azul). La fracción PR calculada fue del 48,7%. Cuantificación del flujo LPA (5,2 mL) menor que el del RPA (28,6 mL).
secuencias
morfológicas
funcionales
flujo
TRONCO ARTERIOSO COMÚN
Cardiopatía congénita que se caracteriza por un solo tronco arterial saliendo del corazón, dando origen a las arterias coronarias, las arterias pulmonares o por lo menos a una y las arterias braquiocefálicas.
DX RADIOLÓGICO
RX
Arco aórtico derecho (30%)
Cardiomegalia
Flujo pulmonar aumentado
RM
Reconstrucción volumétrica de angio RM 3D Tronco aorto pulmonar que surge del tronco arterioso, dando lugar a las arterias pulmonares izquierda y derecha.
TC
TC cardiaca gatillada reconstrucción volumétrica MPR oblicua MIP y endoluminal Dos arterias pulmonares se ramifican desde el lado postero lateral del tronco arterioso.
DAVID ROJAS MONTIEL R1 IDYT
