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TUMOR DE WILMS, Testes Laboratoriais:
Testes para a função renal,…
TUMOR DE WILMS
Definição
Também conhecido como nefroblastoma, é uma neoplasia renal embrionária e representa 5% a 10% de todos os tumores malignos pediátricos.
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Causas:
A maioria dos casos de TW é esporádica, mas algumas síndromes podem predispor a seu desenvolvimento. Entre elas,
encontram-se:
• Beckwith-Wiedemann - macroglossia, macrossomia, defeitos da linha média da parede abdominal e hipoglicemia
neonatal;
Li-Fraumeni - mutação do gene p53, com predisposição a
vários tipos de câncer;
Denys-Drash - disgenesia gonadal, nefropatia e TW;
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Genética
Maioria é esporádica, porém de 1 a 2% tem predisposição familiar, com predominância autossômica dominante. Portanto, o turmor é associado a desordem genética e a diversas malformações congênitas.
Genes envolvidos: WT-1 (presente em 20% dos casos) e WT-2, ambos localizados no
cromossomo 11. É importante relatar que +/- 10% dos casos ocorre como parte de uma síndrome de malformação múltipla.
Também associado à síndrome de WAGR, síndrome de Denys Drash, síndrome Beckwith - Wiedemann.
Estadiamento
I - Tumor limitado ao rim e completamente ressecado
II- Tumor que se estende além do rim, mas completamente ressecado
III- Tumor residual confirmado no abdome
IV- Metastases hematogenicas (pulmão, figado, osso e cerebro)
V- Tumor bilateral
Rastreamento
USG renal
Realizada a cada 3-4 meses até os 4 ou 5 anos em todas as crianças com tumor de Wilms esporádico (sem síndromes genéticas) e até os 7 ou 8 anos em pacientes com síndromes de supercrescimento.
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Cirurgia
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Biópsia aberta com amostragem de linfonodos, se:
Tumor irressecável:
- Aderências extensivas nas estruturas vitais adjacentes;
- Comprometimento respiratório ou extensão intraluminal de um trombo do tumor acima do nível das veias hepáticas.
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Todas lesões metastáticas suspeitas (hepáticas ou intra-abdominais) devem ser biopsiadas ou removidas no momento da cirurgia inicial.
Se cirurgicamente viável, qualquer doença residual remanescente deverá ser removida depois da 6ª semana de quimioterapia (intra-abdominal) ou 12ª semana (pulmonar).
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Testes Laboratoriais:
- Testes para a função renal, incluindo análise de urina, função hepática, cálcio sérico, hemograma completo e estudos de coagulação. Ressalte-se que é da maior importância a avaliação pré-operatória da veia cava, o que pode ser feito tanto pela TC quanto pela RNM (de preferência por esta última)
Diagnóstico
RX-Toracoabdominal:
- Padrão de calcificações lineares na massa (é suficiente para a pesquisa de metástases no
parênquima pulmonar – fácil visualização em RX simples)
- OBS: Neuroblastoma: calcificações costumam ser de tamanho pequeno, distribuídas
difusamente.
USG:
- Localizacao renal do tumor (diferenciar de uma massa cística)
- Doppler: revelar invasão vascular
- Estudo inicial para avaliar a massa
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TC:
- Contraste venoso: é superior ao USG para confirmar a presença da neoplasia no rim
Tumor. áreas de realce após contraste (mostra claramente o parênquima normal). OBS: Áreas de calcificação e pequenos pontos de hemorragia são menos comum do que as encontradas no neuroblastoma.
- Delimitação da extensão do tumor e avaliar o compromi=etimento da veia cava e renal
- Avaliar a presença de neoplasia do rim contralateral
- Pode se encontrar: áreas hipodensas, correspondendo à necrose tumoral.
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RM:
- Mostra comprometimento de troncos vasculares.
- Não há motivo para a pesquisa de metástases ósseas e cerebrais em todos os pacientes, porem no SARCOMA DE CELULAS CLARAS deve se investigar já na primeira avaliação realizando cintilografia do esqueleto.
- OBS: TC com contraste ou ressonância magnética (RM) é recomendada para avaliar melhor a natureza e a extensão da massa, incluindo evidência de ruptura pré-operatória ou ascite
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