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Tumor de Wilms, CASO CLÍNICO:Um garoto de 4 anos relatou à mãe que havia…
Tumor de Wilms
Também nomeado de nefroblastoma, é compreendido como a neoplasia abdominal mais frequente no público infantil, representando cerca de 90% dos cânceres renais nessa idade
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Quanto a Fisiopatologia
Ao longo da nefrogênese sadia o mesoderma intermediário se diferencia em mesênquima metanéfrico. Esse mesênquima, por sua vez, modifica-se para epitelial e origina as vesículas renais, que dão origem as maiorias dos tipos celulares do rim funcional.
Quando há o tumor essas fases podem
ser interrompidas em diferentes momentos havendo a mistura de células blastemais, epiteliais e estromais, causando os diversos comprometimentos observados no paciente.
Quanto as causas
Não é totalmente esclarecida,
no entanto acredita-se que mutações genéticas estejam interligadas com as alterações no desenvolvimento embriológico normal do trato genitourinário.
Dentre os marcadores genéticos
correlacionados ao TW estão os genes WT1, CTNNB1, WTX, TP53 e MYNC, sendo os piores prognósticos associados frequentemente ao gene supressor TP53 e aos prejuízos da heterozigosidade nos cromossomos 1p, 1q, 11p15.
Sinais e sintomas
Nódulo indolor no abdômen, onde pode aumentar
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Quanto ao diagnóstico
A abordagem diagnóstica inclui a obtenção de uma história completa dos principais sintomas diagnósticos, como uma massa indolor e unilateral na parte superior do abdome/no flanco, e da presença de história familiar positiva (embora rara) e de anomalias congênitas ou síndromes congênitas associadas.
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O diagnóstico definitivo de suspeita é feito por ressecção cirúrgica (nefrectomia) ou biópsia aberta (se o tumor for irressecável).
Histopatológico
Histologia favorável: mais comum e caracterizada por 3 elementos celulares: células blastemais, estromais e epiteliais.
Histologia desfavorável: presença de anaplasia – associado ao risco aumentado de recorrência do tumor e resistência à quimioterapia padrão.
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Tratamento
Cirurgia
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o Biópsia aberta com amostragem de linfonodos será necessária se o tumor for irressecável – quando há aderências extensivas nas estruturas vitais adjacentes, quando há comprometimento respiratória ou extensão intraluminal de um trombo do tumor acima do nível das veias hepáticas.
Recorrência do tumor
o Devem ser removidos e estadiados e, em seguida, tratados com quimioterapia e/ou radioterapia pós-operatória de acordo com as diretrizes do NWTSG.
Estadiamento
Sistema de estadiamento do National Wilms Tumor Study Group (NWTSG)/Children’s Oncology Group (COG) ou do SIOP/UKCCSG.
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Rastreamento
Para vigilância do tumor, a USG renal pode ser realizada a cada 3-4 meses até os 4 ou 5 anos em todas as crianças com TW esporádico (sem síndromes genéticas) e até os 7 ou 8 anos em pacientes com síndromes de supercrescimento.
Monitoramento
Acompanhamento rigoroso por pelo menos 60 meses para identificar recidiva local, desenvolvimento do TW contralateral, metástases à distância.
A vigilância do tumor inclui TC abdominal e do tórax e deve ser realizada em série até 18 meses depois do término do tratamento.
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CASO CLÍNICO:Um garoto de 4 anos relatou à mãe que havia um pouco de sangue em sua urina. A hematúria foi confirmada pela mãe, que levou o filho para ser avaliado. O menino negou ter sofrido qualquer tipo de traumatismo significativo recente e seu estado de saúde é bom. A história médica pregressa do menino não é reveladora. Ele está dentro do 56o percentil de altura e do 43o percentil de peso. Ao exame físico, o paciente parece saudável e apresenta sinais vitais normais. Os achados fornecidos pelo exame cardiopulmonar estão dentro da faixa normal. Uma massa de 10 cm foi detectada junto ao quadrante superior esquerdo do abdome. Essa massa era firme e indolor. Os membros do paciente não apresentavam anormalidades. Os exames laboratoriais revelaram um hemograma completo e níveis de eletrólitos dentro da faixa da normalidade. O exame de urina revelou um conteúdo de 50 a 100 hemácias/campo de maior aumento.
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