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TUMOR DE WILMS / NEFROBLASTOMA - Coggle Diagram
TUMOR DE WILMS
/
NEFROBLASTOMA
Um garoto de 4 anos relatou à mãe que havia um pouco de sangue em sua urina. A hematúria foi confirmada pela mãe, que levou o filho para ser avaliado. O menino negou ter sofrido qualquer tipo de traumatismo significativo recente e seu estado de saúde é bom. A história médica pregressa do menino não é reveladora. Ele está dentro do 56o percentil de altura e do 43o percentil de peso. Ao exame físico, o paciente parece saudável e apresenta sinais vitais normais. Os achados fornecidos pelo exame cardiopulmonar estão dentro da faixa normal. Uma massa de 10 cm foi detectada junto ao quadrante superior esquerdo do abdome. Essa massa era firme e indolor. Os membros do paciente não apresentavam anormalidades. Os exames laboratoriais revelaram um hemograma completo e níveis de eletrólitos dentro da faixa da normalidade. O exame de urina revelou um conteúdo de 50 a 100 hemácias/campo de maior aumento
Diagnóstico
Anamnese e exame físico
Laboratório
Hemograma
Função renal e hepática
Exame de urina
Coagulograma
Avaliação por imagem
USG abdominal com doppler
Radiografia simples de tórax
Para estadiamento e identificar metástase pulmonar
TC e RNM de abdomen e pelve
planejamento cirúrgico e documentação de qualquer disseminação intra-abdominal
TC ou RNM de tórax
documenta metástase pulmonar
achado típico: grande massa intrarrenal ecogênica, heterogenia, unilateral e sólida
Biópsia
diagnóstico definitivo
nefrectomia ou biópsia aberta
diagnóstico diferencial
Neuroblastoma
crescimento pondero-estrutural, metástase cutânea, exoftalmia ou equimoses periorbitais
Carcinoma de células renais
geralmente homens mais velhos
Sarcoma de células claras dos rins
mais comum em homens e sem manifestação bilateral
Tumor rabdoide maligno do rim
mais frequente em homens <2 anos, metastático, dor óssea e cefaleia
Feocromocitoma
crianças de 6 a 14 anos
Doença renal policística
forma autossômica recessiva com manifestação de insuficiência renal na primeira infância
nasce com o rim cheio de cisto, hipoplasia pulmonar e alta mortalidade
Tratamento
O principal tratamento para o TW consiste em cirurgia e quimioterapia
A cirurgia padrão é a nefrectomia radical
A Radioterapia pode ser associada, com base no estadiamento do tumor e tipo histológico favorável ou não
Nos pacientes com histologia favorável e doença unilateral, o tratamento envolve cirurgia, seguida de quimioterapia
Vincristina e actinomicina-D para os estádios I e II
Nos pacientes com estadio III, associa-se a doxorrubicina ao esquema quimioterápico, além da radioterapia do leito tumoral no pós-operatório
Pacientes com histologia desfavorável devem receber quimioterapia com vincristina, actinomicina-D, doxorrubicina e ciclofosfamida, além da radioterapia.
Clínica
Geralmente é assintomático
Mas possui uma tríade clássica
Hipertensão
Hematúria
Massa abdominal
Pode apresentar também
Dor abdominal
Febre
Fadiga
Inapetência
Palidez
Caquexia
Irritabilidade
Fisiopatologia
Definição
Tumor de Wilms ou nefroblastoma, é a forma mais comum de neoplasia renal na infância.
Epidemiologia
Há a mesma incidência no sexo feminino e masculino e entre crianças negras e brancas;
Ocorre com mais frequência nos primeiros 2 a 5 anos de vida;
Casos unilaterais se manifestam em uma idade mais precoce em meninos (média de 42 meses) que em meninas (média de 47 meses).
Até 10% dos pacientes têm doença metastática quando se apresentam, sendo os lugares mais comuns o pulmão (80%), os linfonodos regionais, o fígado e os ossos.
Etiologia
Neoplasia geneticamente heterogênea
Pode se ocorrer
herediatariamente
Esporadicamente
Genes candidatos
Gene WT1 no locus 11p13
Inativação desses genes é o evento inicial na evolução do tumor de Wilms
Gene WT2 locus 11p15
Supressores de tumor
Risco aumentado em
Síndromes congênitas de supercrescimento
Crianças com anomalísticas genitourinarias congênitas como hipospádia, genitália ambígua ou criptorquidia
Fatores de Risco
Idade 2-5 anos
Histórico familiar
Anomalias Geniturinárias congênitas
rim em ferradura
duplicação de ureter
hipospadia
Síndromes Congênitas
Exposição pré-natal a radiação ou substância química
Ocupação paterna
Rastreamento
USG Renal pode ser realizada 3-4 meses até 4-5 anos
crianças com Tumor de Wilms Esporádico (sem síndromes genéticas)
USG Renal até 7-8 anos
com síndromes de supercrescimento