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TUMOR DE WILMS, REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS: BMJ. Tumor de Wilms UpToDate…

- - - - massa abdominal
  - - - calcificações lineares na massa
        
        caracteriza-se
        
        por tamanho pequeno e distribuídas difusamente.
      - metástases no parênquima pulmonar
  - - - demonstra
        
        a localização renal do tumor
        
        diferenciar
        
        do neuroblastoma que tem localização na adrenal em sua maioria dos casos
      - avalia
        
        veia cava inferior
        
        invasão vascular
        
        uso do Doppler
  - - - caracterizar
        
        O tumor apresenta realce com a administração de contraste
        
        Áreas de calcificação e pontos de hemorragia
        
        diferenciar
        
        são menos proeminentes do que as encontradas no neuroblastoma
      - avalia-se
        
        a extensão do tumor
        
        o comprometimento de veia cava
        
        presença de metástases e envolvimento linfonodal
        
        rim contralateral
  - - - de forma mais precisa o comprometimento de troncos vasculares
    - - para planejamento cirúrgico
        
        avaliar
        
        veia cava
  - - - em casos de sarcoma de células claras
        
        avaliar
        
        presença de metástases ósseas já na primeira avaliação
        
        usa-se
        
        cintilografia do esqueleto
- - - - Tc com contraste
      - Ressonância magnética
      - Usg
      - Obstrução urinária ou intestinal
      - Ocorrência de mioclonus opsoclonus
  - - - Distinta
      - cordões e ninhos de células tumorais pálidas com abundante matriz extracelular
  - - - pulmões, abdome, gânglios linfáticos, fígado, ossos e cérebro
  - - - Por USG Pré-natal
  - - - Principalmente na fase avançada ( estágio 4)
- - - - vincristina
        
        suspender
  - - - decorrente
        
        hemorragia intratumoral
        
        sangramento intra-abdominal
        
        supressão da MO por quimioterapia
        
        hematúria
      - trata-se
        
        concentrado de eritrócitos
  - - - quimio e irradiação abdominal
  - - - tumor propriamente dito
      - quimioterapia
    - - transfusão e atb
- - - - Afro americanos > asiáticos
  - - - Tumor bilateral, associação com anomalias congênitas
- - - - Nefrectomia radical se lesão unilateral
      - Terapia neoadjuvante + nefrectomia parcial caso o tumor seja bilateral
        
        especifica-se
        
        a nefrectomia radical pode ser realizada no local mais avançado
  - - - Achados
        
        Comprometimento pulmonar por tumor maciço ou metástases pulmonares
        
        Ressecção de estruturas contíguas (Exceto adrenal)
        
        Trombo mural acima do nível das veias hepáticas
        
        Realiza-se
        
        Terapia neoadjuvante antes da nefrectomia
        
        Morbidade significativa
        
        Derramamento de tumor ou tumor residual
      - Situações
        
        Observar suspeição
        
        Rim contralateral
        
        Fígado
        
        Biopsiar
        
        Linfonodos retroperitoneais
        
        Invasão da veia cava
        
        realizar
        
        Quimioterapia neoadjuvante
  - - - Histologia favorável
        
        III = quimioterapia tripla + radioterapia
        
        IV = quimioterapia tripla + radioterapia para metástases pulmonares ou hepatectomia para metástases hepáticas
        
        I e II = quimioterapia dupla
      - Histologia desfavorável
        
        4 drogas quimioterapicas + radioterapia em todos os locais de doença documentada
- - - - fatores ambientais pré-natais específicos
        
        são exemplos
        
        ocupações paternas (soldador, mecânico), exposição parental a pesticidas, radiação ionizante, cafeína, produtos de tinta de cabelo
        
        porém, são
        
        inconclusivas
  - - - síndromes de malformação múltipla
        
        são exemplos
        
        Síndrome WAGR, Denys-Drash, Beckwith-Wiedemann
        
        Outras
        
        Síndrome de Perlman, Sotos, Simpson-golabi-behmel, Li-Fraumeni, hemi-hipertrofia isolada, anormalidades geniourinárias
      - cromossomo 11
- - - - uma massa abdominal
        
        é
        
        um achado ocasional do exame fisico
  - - - massa abdominal palpável
        
        pode causar
        
        Sintomas locais: dor abdominal
        
        Vômitos
        
        Hematúria macroscópica
        
        levando
        
        anemia
        
        Hipertensão arterial
        
        Distensão abdominal agudo + agravamento do quadro anêmico
        
        ocasionado por
        
        Hemorragia no
        interior da massa
        
        Febre
        
        se tiver
        
        Invasão da veia cava (trombo tumoral):
        
        leva a
        
        Circulaçao colateral na superfície do abdomem
        
        Hepatoesplenomegalia
        
        Ascite (extensão para as veias supra-hepáticas)
        
        Sopros cardíacos (extensão para átrio diretito)
        
        Metástases gonadais
        
        Varicocele na hemibolsa escrotal esquerda
- - - - Estádio I
        
        é
        
        Tumor limitado ao rim e completamente excisado: não há invasão da cápsula renal,
        ruptura renal, doença residual local ou disseminação à distância.
      - Estádio II
        
        é
        
        Tumor se estende através da cápsula e partes moles perirrenais, podendo até infiltrar vasos sanguíneos, mas foi completamente excisado.
        
        Pode haver extravasamento local do tumor no flanco
      - Estádio III
        
        é
        
        Tumor residual confinado ao abdome, na ausência de disseminação hematogênica.
        
        pode se estender além das margens cirúrgicas, e pode haver metástases nodais
      - Estádio IV
        
        é
        
        Disseminação hematogênica do tumor para pulmões, fígado, ossos, cérebro ou linfonodos à distância
      - Estádio V
        
        é
        
        Envolvimento renal bilateral no diagnóstico
  - - - Estágio 1
        
        O tumor é totalmente ressecado e limitado ao rim, ou, se fora do rim, é circundado por uma pseudocápsula fibrosa. O
        tumor pode ser encontrado na cápsula renal, sistema pélvico (mas não envolvendo as paredes do ureter) e vasos intrarrenais
        
        Não há
        evidência de envolvimento dos vasos do seio renal ou tumor nas ou além das margens da ressecção.
      - Estágio 2
        
        O tumor se estende além do rim ou da pseudocápsula fibrosa, mas é completamente ressecado sem evidência de tumor
        nas ou além das margens da ressecção.
        
        Os infiltrados tumorais, que são completamente ressecados, podem se estender para o seio
        renal, vasos sanguíneos e linfonodos além do parênquima renal, órgãos adjacentes ou veia cava
      - Estágio 3
        
        Após a cirurgia, o tumor residual permanece, mas está confinado ao abdômen. Isso inclui envolvimento de linfonodos
        
        regionais, ressecção incompleta do tumor, penetração do tumor na superfície peritoneal, trombos tumorais de vasos nas margens da
        
        ressecção, derramamento do tumor ou biópsia prévia. Não há evidência de metástase hematogênica
      - Estagio 4
        
        Metástase hematogenica
- - - - Associação a persistência de resíduos do tecido nefrogênico embrionário
- - - - focos de células metanéfritas persistentes (restos nefrogênicos ou nefroblastomatose)
        
        incluem
        
        genes WT1, p53, FWT1 e FWT2 e no locus 11p15.5
      - desenvolvimento renal anormal
        
        resultando
        
        proliferação do blastema metanéfrico sem diferenciação tubular e glomerular normal
    - - cistos, hemorragia ou necrose
        
        circundado por pseudocápsula
        
        favorável: mais comum; ausência de anaplasia celular; células blastêmicas, estromais, epiteliais
        
        desfavorável: crianças mais velhas; áreas focais ou difusas de analasia celular
- - - - Favorável
        
        caracteriza-se
        
        por ter um prognóstico melhor
        
        incluem
        
        Nefroblastoma clássico ou trifásico, Nefroblastomas bifásicos e monofásicos, Nefroblastoma cístico parcialmente diferenciado (NCPD) e nefroma cístico (NC)
      - Desfavorável
        
        caracteriza-se
        
        por células cancerígenas com aparência altamente variável e grandes núcleos
- - - - Associado a desordem genética
        
        sendo
        
        Síndrome WAGR
        
        é composta
        
        tumor de Wilms
        
        Aniridia
        
        anomalias Geniturinárias
        
        deficiência intelectual (Retardo
        mental)
        
        Síndrome de Denys-Drash
        
        é
        
        doença renal progressiva
        
        pseudo-hermafroditismo masculino
        
        tumor de Wilms
        
        Síndrome de Beckwith-Wiedemann
        
        tem
        
        5 a 10% de chance de desenvolver tumores de Wilms
        
        caracterizada
        
        macrossomia, macroglossia, onfalocele, olhos proeminentes, dobras
        nas orelhas, rins grandes, hiperplasia pancreática e hemi-hipertrofia
      - associados a malformações congênitas
      - afro-americanos
- - - - em casos
        
        síndrome de Denys-Drash