TUMOR DE WILMS
causa
de forma esporádica ou hereditariedade
porém
algumas síndromes pode-se predispor
sendo elas
Neurofibromatose
Li-Fraumeni
apresenta
manifesta-se
Neurofibromas
mutação do gene p53
manchas café com leite
Referências:
- Artigos do UptoDate
- BMJ.Tumor de Wilms. 2017
Grupo 3: Bruno Godoy, Géssica Adorno, Laís Tavares, Fernanda Láuria Bandeira, Shara Hozana, Saray Sallin, Vitória Alves e Tássio Martinho
síndromes do supercrescimento
Simpson-Golabi-Behmel
soto
resulta em
dismorfias crânio-faciais
crescimento excessivo na infância
atraso no desenvolvimento neuropsicomotor
Hemi-hipertrofia isolada congênita
Beckwith-Wiedemann
gera
macroglossia, macrossomia
defeitos da linha média da parede abdominal
hipoglicemia neonatal
Perlman
caracteriza-se
macrossomia neonatal
polihidrâmnio
tumores renais bilaterais
Síndromes congênitas não relacionadas ao supercrescimento
aniridia isolada
trissomia do cromossomo 18
geneticamente heterogênea
ocorre
mutação no braço curto do cromossomo 11 (11p13)
WAGR
associa-se
anomalias geniturinárias
retardo mental
com aniridia,
Bloom
Denys-Drash
causa
disgenesia gonadal
nefropatia
TW
Um tumor maligno renal, também conhecido como nefroblastoma
Definido
Além de
Anomalias geniturinárias congênitas
como
hipospádia
criptorquidia
genitália ambígua
histórico familiar positivo
Existe
Dois sistemas de classificação principais
Para
Histologia e estadiamento
São
NWTSG/COG
Estádio I:
Estádio II:
Estádio III:
Estádio IV:
Diferenciar
tumor limitado aos rins, não está rompido, completamente removido e a cápsula renal intacta
Diagnósticos diferenciais
Neuroblastoma
Sarcoma de células claras dos rins (SCCR)
Carcinoma de células renais
tumor se estende além do rim, completamente removido e as margens estão livres
tumor não hematogenico residual ou irressecável micro ou macroscópico e confinado ao abdome
A forma mais comum de neoplasia renal na infância
metástases hematogênicas e metástases linfonodo fora da região abdominal e pélvica
Sendo
Cursa com:
Retardo do crescimento pôndero- estatural
Metástase cutânea
Exoftalmia ou equimoses periorbitals
O principal tratamento
Estágio V:
comprometimento renal bilateral
É
comum em homens.
tem
manifestação como doença unilateral
Baseia-se
Cirurgia
Quimioterapia
10% dos pacientes apresentam metástase
Ocorre
Nefrectomia
radical
É necessário
Principalmente entre 2 e 5 anos de idade
O estadiamento formal da doença
I
Tumor limitado ao rim e completamente excisado, sem ruptura ou biópsia.
A superfície da cápsula renal
está intacta
II
III
IV
O tumor estende-se pela cápsula renal, mas é completamente removido.
O tumor residual está limitado ao abdome e é de propagação não hematogênica
Mesmas incidências em ambos os sexos e entre crianças negras e brancas
Inclui tumores com
envolvimento dos gânglios linfáticos abdominais.
Metástases hematogênicas em qualquer lugar
V
Casos unilaterais e bilaterais
Envolvimento renal bilateral
Deve-se
Garantir a ressecção em bloco do tumor, ou seja, sem que a massa tumoral seja violada.
Pode levar
A contaminação da cavidade com células neoplásicas, resultando
em recorrência local.
pulmões, linfonodos regionais, fígado e ossos
Radioterapia
Pode ser associada, com base no
estadiamento do tumor e tipo histológico favorável ou não.
Histologia favorável e doença unilateral
Cirurgia + quimioterapia
Histologia desfavorável
Associa-se
Associa-se
Quimioterapia + radioterapia
NWTSG
Presença de anaplasia
COG
SIOP/UKCCSG
Estádio III:
Estádio IV:
Estádio II:
Estádio V:
Estádio I:
acomete
geralmente pacientes mais velhos
tumor limitado aos rins, excisão completa,
seio renal não envolvido
É
Mais comum em homens
Doença renal policística (DRP)
tumor que se estende para fora do rim, excisão completa
Tumor rabdoide maligno do rim (TRR)
invasão do tumor para além da cápsula, tumores removidos de forma incompleta
Tem
Maior incidência de metástase no diagnóstico (50%)
metástases à distância
tumores renais bilaterais
• Tumor de baixo risco:
• Tumor de risco intermediário:
• Tumor de alto risco:
completamente necrótico, cístico, parcialmente diferenciado
histologia que não é de baixo risco nem de risco elevado
blastemal, anaplásico difuso
Pode
Estar associado à síndrome de Von Hippel- Lindau
Possui
A idade na manifestação é <2 anos
É
mais comum em homens
Apresenta
Ausencia de anaplasia
Alta incidência de metástase no diagnóstico (50%).
Observar
Doença metastática pode causar dor óssea e cefaleias
Forma autossômica recessiva
Pode
manifestar com insuficiência
renal na primeira infância
Forma autossômica dominante
geralmente se manifesta na idade adulta
Pode
se manifestar com anuria ou insuficiência renal.
A hipertensão
É
Mais comum
Feocromocitoma
Ocorre
Em crianças mais velhas entre 6 e 14 anos.
Outros sintomas
São
palpitações, diaforese e nervosismo ou ansiedade.
Hipertensão paroxística
Linfoma de Burkitt
taquicardia e tremor
É
Mais comum em homens
Possui
idade média de manifestação 7 anos
Pode
Ocorrer
Ascite
linfadenopatia generalizada
pancitopenia
Síndrome da lise tumoral
Diagnosticado por
USG Abdominal
MANIFESTA
Oligoassintomatico ou assintomático
Massa palpável, indolor,regular, sem ultrapassar linha média
Hipertensão arterial
Hematúria
Dor abdominal
Obstipação
Infecção trato urinário
Observar
Insensibilidade a palpacao e não se move com a respiração - tumor retroperitonial
BUSCAR
Alterações genitálias
Presença de síndrome paraneoplasica ( incomum)
DESCONFIAR
Avalia
Invasão das estruturas circunjacentes
Massa abdominal
Detecta
Hidronefrose e doença renal multicistica
Sintomas constitucionais
USG Doppler
Detecta
Infiltração do tumor na veia renal e na veia cava inferior
TC com contraste e RM
Analisa
Descoberto pelo familiar ao palpar abdômen
Uma melhor natureza e extensão da massa
Crescimento insidioso. Confundido com ganho de peso
Identifica
Pequenas lesões de tumor ou restos nefrogênicos no rim oposto
DESENVOLVE-SE
Anormalidades congênitas
ASSOCIA-SE
Apresenta
Habilidades para detectar metástase linfonodais e penetração capsular
Varicocele
Tumor renal originário das células blastemais, estromais e epiteliais dos rins
Invasão veia cava inferior ou veia renal
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
TC de tórax
Realizado
Condição congênita que apresenta
Para determinar se há metástases pulmonares
Hipercrescimento
Macroglossia
Gigantismo
Onfalocele
Visceromegalia
Síndrome WAGR
Anidria
Testes laboratoriais
Anomalias genito-urinarias
Deficiência intelectual
Incluindo
Síndrome Denys-Drash
Creatinina sérica
Constata
Redução da taxa de infiltração glomerular
Anormalidades urogenitais
Disgenesia gonadal
Função hepática
Resíduos nefrogênicos
Apresenta-se
Anormais com presença de metástases hepáticas
Cálcio sérico elevado
Observa
Hipótese de 2 toques
Em criança com tumor rabdóide do rim ou negrona masoblastico congênito
2 eventos mutacionais
GERA
Sangramento
Hemorragia tumoral
Invasão do sistema urinário
Hipertensão
Compressão da vasculatura renal
Hipersecreção de renina
Varicocele
Comprometimento da cava inferior ou da veia renal por trombo
Fala contra ( pensar diagnóstico diferencial )
Associação com síndromes ( Beckwith-wiedemann, Li-Fraumeni, Denys Drash, Neurofrbromatose e Sindorme de WAGR)
Unilateral ( pode acometer posteriormente ) -metácronos
Bilateral- síncronos
Alteração pielocalininal
Não costuma apresentar alterações hematológicas
Alteração sistema RAA
Avaliação cirúrgica antes da administração da quimioterapia
Avaliação cirúrgica após a administração de quimioterapia para reduzir o tamanho do tumor
Refere-se a um espectro de tumores neuroblásticos
Neuroblastomas, ganglioneuroblastomas e ganglioneuromas
Predomina
Em crianças de 12 meses a 2 anos de idade
É o terceiro câncer infantil mais comum
A maioria dos neuroblastomas é esporádica e não está correlacionada com nenhuma anormalidade cromossômica
Síndrome de Horner (miose, ptose, anidrose)
Massa abdominal (retroperitoneal ou hepática)
Acomete
Principalmente a glândula adrenal e o mediastino posterior, na cadeia simpática torácica.
Hipertensão