TUMOR DE WILMS

causa

de forma esporádica ou hereditariedade

porém

algumas síndromes pode-se predispor

sendo elas

Neurofibromatose

Li-Fraumeni

apresenta

manifesta-se

Neurofibromas

mutação do gene p53

manchas café com leite

Referências:

  • Artigos do UptoDate
  • BMJ.Tumor de Wilms. 2017

Grupo 3: Bruno Godoy, Géssica Adorno, Laís Tavares, Fernanda Láuria Bandeira, Shara Hozana, Saray Sallin, Vitória Alves e Tássio Martinho

síndromes do supercrescimento

Simpson-Golabi-Behmel

soto

resulta em

dismorfias crânio-faciais

crescimento excessivo na infância

atraso no desenvolvimento neuropsicomotor

Hemi-hipertrofia isolada congênita

Beckwith-Wiedemann

gera

macroglossia, macrossomia

defeitos da linha média da parede abdominal

hipoglicemia neonatal

Perlman

caracteriza-se

macrossomia neonatal

polihidrâmnio

tumores renais bilaterais

Síndromes congênitas não relacionadas ao supercrescimento

aniridia isolada

trissomia do cromossomo 18

geneticamente heterogênea

ocorre

mutação no braço curto do cromossomo 11 (11p13)

WAGR

associa-se

anomalias geniturinárias

retardo mental

com aniridia,

Bloom

Denys-Drash

causa

disgenesia gonadal

nefropatia

TW

Um tumor maligno renal, também conhecido como nefroblastoma

Definido

Além de

Anomalias geniturinárias congênitas

como

hipospádia

criptorquidia

genitália ambígua

histórico familiar positivo

Existe

Dois sistemas de classificação principais

Para

Histologia e estadiamento

São

NWTSG/COG

Estádio I:

Estádio II:

Estádio III:

Estádio IV:

Diferenciar

tumor limitado aos rins, não está rompido, completamente removido e a cápsula renal intacta

Diagnósticos diferenciais

Neuroblastoma

Sarcoma de células claras dos rins (SCCR)

Carcinoma de células renais

tumor se estende além do rim, completamente removido e as margens estão livres

tumor não hematogenico residual ou irressecável micro ou macroscópico e confinado ao abdome

A forma mais comum de neoplasia renal na infância

metástases hematogênicas e metástases linfonodo fora da região abdominal e pélvica

Sendo

Cursa com:

Retardo do crescimento pôndero- estatural

Metástase cutânea

Exoftalmia ou equimoses periorbitals

O principal tratamento

Estágio V:

comprometimento renal bilateral

É

comum em homens.

tem

manifestação como doença unilateral

Baseia-se

Cirurgia

Quimioterapia

10% dos pacientes apresentam metástase

Ocorre

Nefrectomia
radical

É necessário

Principalmente entre 2 e 5 anos de idade

O estadiamento formal da doença

I

Tumor limitado ao rim e completamente excisado, sem ruptura ou biópsia.

A superfície da cápsula renal
está intacta

II

III

IV

O tumor estende-se pela cápsula renal, mas é completamente removido.

O tumor residual está limitado ao abdome e é de propagação não hematogênica

Mesmas incidências em ambos os sexos e entre crianças negras e brancas

Inclui tumores com
envolvimento dos gânglios linfáticos abdominais.

Metástases hematogênicas em qualquer lugar

V

Casos unilaterais e bilaterais

Envolvimento renal bilateral

Deve-se

Garantir a ressecção em bloco do tumor, ou seja, sem que a massa tumoral seja violada.

Pode levar

A contaminação da cavidade com células neoplásicas, resultando
em recorrência local.

pulmões, linfonodos regionais, fígado e ossos

Radioterapia

Pode ser associada, com base no
estadiamento do tumor e tipo histológico favorável ou não.

Histologia favorável e doença unilateral

Cirurgia + quimioterapia

Histologia desfavorável

Associa-se

Associa-se

Quimioterapia + radioterapia

NWTSG

Presença de anaplasia

COG

SIOP/UKCCSG

Estádio III:

Estádio IV:

Estádio II:

Estádio V:

Estádio I:

acomete

geralmente pacientes mais velhos

tumor limitado aos rins, excisão completa,
seio renal não envolvido

É

Mais comum em homens

Doença renal policística (DRP)

tumor que se estende para fora do rim, excisão completa

Tumor rabdoide maligno do rim (TRR)

invasão do tumor para além da cápsula, tumores removidos de forma incompleta

Tem

Maior incidência de metástase no diagnóstico (50%)

metástases à distância

tumores renais bilaterais

• Tumor de baixo risco:

• Tumor de risco intermediário:

• Tumor de alto risco:

completamente necrótico, cístico, parcialmente diferenciado

histologia que não é de baixo risco nem de risco elevado

blastemal, anaplásico difuso

Pode

Estar associado à síndrome de Von Hippel- Lindau

Possui

A idade na manifestação é <2 anos

É

mais comum em homens

Apresenta

Ausencia de anaplasia

Alta incidência de metástase no diagnóstico (50%).

Observar

Doença metastática pode causar dor óssea e cefaleias

Forma autossômica recessiva

Pode

manifestar com insuficiência
renal na primeira infância

Forma autossômica dominante

geralmente se manifesta na idade adulta

Pode

se manifestar com anuria ou insuficiência renal.

A hipertensão

É

Mais comum

Feocromocitoma

Ocorre

Em crianças mais velhas entre 6 e 14 anos.

Outros sintomas

São

palpitações, diaforese e nervosismo ou ansiedade.

Hipertensão paroxística

Linfoma de Burkitt

taquicardia e tremor

É

Mais comum em homens

Possui

idade média de manifestação 7 anos

Pode

Ocorrer

Ascite

linfadenopatia generalizada

pancitopenia

Síndrome da lise tumoral

Diagnosticado por

USG Abdominal

MANIFESTA

Oligoassintomatico ou assintomático

Massa palpável, indolor,regular, sem ultrapassar linha média

Hipertensão arterial

Hematúria

Dor abdominal

Obstipação

Infecção trato urinário

Observar

Insensibilidade a palpacao e não se move com a respiração - tumor retroperitonial

BUSCAR

Alterações genitálias

Presença de síndrome paraneoplasica ( incomum)

DESCONFIAR

Avalia

Invasão das estruturas circunjacentes

Massa abdominal

Detecta

Hidronefrose e doença renal multicistica

Sintomas constitucionais

USG Doppler

Detecta

Infiltração do tumor na veia renal e na veia cava inferior

TC com contraste e RM

Analisa

Descoberto pelo familiar ao palpar abdômen

Uma melhor natureza e extensão da massa

Crescimento insidioso. Confundido com ganho de peso

Identifica

Pequenas lesões de tumor ou restos nefrogênicos no rim oposto

DESENVOLVE-SE

Anormalidades congênitas

ASSOCIA-SE

Apresenta

Habilidades para detectar metástase linfonodais e penetração capsular

Varicocele

Tumor renal originário das células blastemais, estromais e epiteliais dos rins

Invasão veia cava inferior ou veia renal

Síndrome de Beckwith-Wiedemann

TC de tórax

Realizado

Condição congênita que apresenta

Para determinar se há metástases pulmonares

Hipercrescimento

Macroglossia

Gigantismo

Onfalocele

Visceromegalia

Síndrome WAGR

Anidria

Testes laboratoriais

Anomalias genito-urinarias

Deficiência intelectual

Incluindo

Síndrome Denys-Drash

Creatinina sérica

Constata

Redução da taxa de infiltração glomerular

Anormalidades urogenitais

Disgenesia gonadal

Função hepática

Resíduos nefrogênicos

Apresenta-se

Anormais com presença de metástases hepáticas

Cálcio sérico elevado

Observa

Hipótese de 2 toques

Em criança com tumor rabdóide do rim ou negrona masoblastico congênito

2 eventos mutacionais

GERA

Sangramento

Hemorragia tumoral

Invasão do sistema urinário

Hipertensão

Compressão da vasculatura renal

Hipersecreção de renina

Varicocele

Comprometimento da cava inferior ou da veia renal por trombo

Fala contra ( pensar diagnóstico diferencial )

Associação com síndromes ( Beckwith-wiedemann, Li-Fraumeni, Denys Drash, Neurofrbromatose e Sindorme de WAGR)

Unilateral ( pode acometer posteriormente ) -metácronos
Bilateral- síncronos

Alteração pielocalininal

Não costuma apresentar alterações hematológicas

Alteração sistema RAA

Avaliação cirúrgica antes da administração da quimioterapia

Avaliação cirúrgica após a administração de quimioterapia para reduzir o tamanho do tumor

Refere-se a um espectro de tumores neuroblásticos

Neuroblastomas, ganglioneuroblastomas e ganglioneuromas

Predomina

Em crianças de 12 meses a 2 anos de idade

É o terceiro câncer infantil mais comum

A maioria dos neuroblastomas é esporádica e não está correlacionada com nenhuma anormalidade cromossômica

Síndrome de Horner (miose, ptose, anidrose)

Massa abdominal (retroperitoneal ou hepática)

Acomete

Principalmente a glândula adrenal e o mediastino posterior, na cadeia simpática torácica.

Hipertensão