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TUMOR DE WILMS, Ocorre, Estádio III:, Presença de anaplasia, Referências: …

- - - - algumas síndromes pode-se predispor
        
        sendo elas
        
        Neurofibromatose
        
        manifesta-se
        
        Neurofibromas
        
        manchas café com leite
        
        Li-Fraumeni
        
        apresenta
        
        mutação do gene p53
        
        síndromes do supercrescimento
        
        Simpson-Golabi-Behmel
        
        soto
        
        resulta em
        
        dismorfias crânio-faciais
        
        crescimento excessivo na infância
        
        atraso no desenvolvimento neuropsicomotor
        
        Hemi-hipertrofia isolada congênita
        
        Beckwith-Wiedemann
        
        gera
        
        macroglossia, macrossomia
        
        defeitos da linha média da parede abdominal
        
        hipoglicemia neonatal
        
        Perlman
        
        caracteriza-se
        
        macrossomia neonatal
        
        polihidrâmnio
        
        tumores renais bilaterais
        
        Síndromes congênitas não relacionadas ao supercrescimento
        
        aniridia isolada
        
        ocorre
        
        mutação no braço curto do cromossomo 11 (11p13)
        
        trissomia do cromossomo 18
        
        WAGR
        
        associa-se
        
        anomalias geniturinárias
        
        retardo mental
        
        com aniridia,
        
        Bloom
        
        Denys-Drash
        
        causa
        
        disgenesia gonadal
        
        nefropatia
        
        TW
        
        Além de
        
        Anomalias geniturinárias congênitas
        
        como
        
        hipospádia
        
        criptorquidia
        
        genitália ambígua
        
        histórico familiar positivo
- - - - Histologia e estadiamento
    - - NWTSG/COG
        
        Estádio I:
        
        tumor limitado aos rins, não está rompido, completamente removido e a cápsula renal intacta
        
        Estádio II:
        
        tumor se estende além do rim, completamente removido e as margens estão livres
        
        Estádio IV:
        
        metástases hematogênicas e metástases linfonodo fora da região abdominal e pélvica
        
        Estágio V:
        
        comprometimento renal bilateral
        
        Ausencia de anaplasia
        
        Avaliação cirúrgica antes da administração da quimioterapia
      - SIOP/UKCCSG
        
        Estádio III:
        
        invasão do tumor para além da cápsula, tumores removidos de forma incompleta
        
        Estádio IV:
        
        metástases à distância
        
        Estádio II:
        
        tumor que se estende para fora do rim, excisão completa
        
        Estádio V:
        
        tumores renais bilaterais
        
        Estádio I:
        
        tumor limitado aos rins, excisão completa,
        seio renal não envolvido
        
        • Tumor de baixo risco:
        
        completamente necrótico, cístico, parcialmente diferenciado
        
        • Tumor de risco intermediário:
        
        histologia que não é de baixo risco nem de risco elevado
        
        • Tumor de alto risco:
        
        blastemal, anaplásico difuso
        
        Avaliação cirúrgica após a administração de quimioterapia para reduzir o tamanho do tumor
- - - - Cursa com:
        
        Retardo do crescimento pôndero- estatural
        
        Metástase cutânea
        
        Exoftalmia ou equimoses periorbitals
        
        Síndrome de Horner (miose, ptose, anidrose)
        
        Massa abdominal (retroperitoneal ou hepática)
        
        Hipertensão
      - Refere-se a um espectro de tumores neuroblásticos
        
        Neuroblastomas, ganglioneuroblastomas e ganglioneuromas
        
        Predomina
        
        Em crianças de 12 meses a 2 anos de idade
        
        É o terceiro câncer infantil mais comum
        
        Acomete
        
        Principalmente a glândula adrenal e o mediastino posterior, na cadeia simpática torácica.
      - A maioria dos neuroblastomas é esporádica e não está correlacionada com nenhuma anormalidade cromossômica
    - - É
        
        comum em homens.
      - tem
        
        manifestação como doença unilateral
    - - acomete
        
        geralmente pacientes mais velhos
      - É
        
        Mais comum em homens
      - Tem
        
        Maior incidência de metástase no diagnóstico (50%)
      - Pode
        
        Estar associado à síndrome de Von Hippel- Lindau
    - - Forma autossômica recessiva
        
        Pode
        
        manifestar com insuficiência
        renal na primeira infância
      - Forma autossômica dominante
        
        geralmente se manifesta na idade adulta
        
        Pode
        
        se manifestar com anuria ou insuficiência renal.
      - A hipertensão
        
        É
        
        Mais comum
    - - Possui
        
        A idade na manifestação é <2 anos
      - É
        
        mais comum em homens
      - Apresenta
        
        Alta incidência de metástase no diagnóstico (50%).
        
        Observar
        
        Doença metastática pode causar dor óssea e cefaleias
    - - Ocorre
        
        Em crianças mais velhas entre 6 e 14 anos.
      - Outros sintomas
        
        São
        
        palpitações, diaforese e nervosismo ou ansiedade.
        
        Hipertensão paroxística
        
        taquicardia e tremor
    - - É
        
        Mais comum em homens
      - Possui
        
        idade média de manifestação 7 anos
      - Pode
        
        Ocorrer
        
        Ascite
        
        linfadenopatia generalizada
        
        pancitopenia
        
        Síndrome da lise tumoral
- - - - Nefrectomia
        radical
        
        Deve-se
        
        Garantir a ressecção em bloco do tumor, ou seja, sem que a massa tumoral seja violada.
        
        Pode levar
        
        A contaminação da cavidade com células neoplásicas, resultando
        em recorrência local.
      - É necessário
        
        O estadiamento formal da doença
        
        I
        
        Tumor limitado ao rim e completamente excisado, sem ruptura ou biópsia.
        
        A superfície da cápsula renal
        está intacta
        
        II
        
        O tumor estende-se pela cápsula renal, mas é completamente removido.
        
        III
        
        O tumor residual está limitado ao abdome e é de propagação não hematogênica
        
        Inclui tumores com
        envolvimento dos gânglios linfáticos abdominais.
        
        IV
        
        Metástases hematogênicas em qualquer lugar
        
        V
        
        Envolvimento renal bilateral
    - - Histologia favorável e doença unilateral
        
        Cirurgia + quimioterapia
      - Histologia desfavorável
        
        Associa-se
        
        Quimioterapia + radioterapia
    - - Pode ser associada, com base no
        estadiamento do tumor e tipo histológico favorável ou não.
- - - - Massa abdominal
    - - Hidronefrose e doença renal multicistica
  - - - Infiltração do tumor na veia renal e na veia cava inferior
  - - - Uma melhor natureza e extensão da massa
    - - Pequenas lesões de tumor ou restos nefrogênicos no rim oposto
    - - Habilidades para detectar metástase linfonodais e penetração capsular
  - - - Para determinar se há metástases pulmonares
  - - - Creatinina sérica
        
        Constata
        
        Redução da taxa de infiltração glomerular
      - Função hepática
        
        Apresenta-se
        
        Anormais com presença de metástases hepáticas
      - Cálcio sérico elevado
        
        Observa
        
        Em criança com tumor rabdóide do rim ou negrona masoblastico congênito
- - - - Insensibilidade a palpacao e não se move com a respiração - tumor retroperitonial
  - - - Invasão das estruturas circunjacentes
        
        Invasão veia cava inferior ou veia renal
        
        Alteração pielocalininal
  - - - Fala contra ( pensar diagnóstico diferencial )
      - Não costuma apresentar alterações hematológicas
- - - - Resíduos nefrogênicos
      - Hipótese de 2 toques
        
        2 eventos mutacionais
    - - Condição congênita que apresenta
        
        Hipercrescimento
        
        Macroglossia
        
        Gigantismo
        
        Onfalocele
        
        Visceromegalia
    - - Anidria
      - Anomalias genito-urinarias
      - Deficiência intelectual
    - - Anormalidades urogenitais
      - Disgenesia gonadal
  - - - Hemorragia tumoral
      - Invasão do sistema urinário
    - - Compressão da vasculatura renal
      - Hipersecreção de renina
    - - Comprometimento da cava inferior ou da veia renal por trombo